腹膜后巨大脂肪肉瘤1例

張婭麗,全昌斌,敖國昆

(北京市解放軍309醫院 放射科,北京100091)

1 病例資料

患者男性,29歲。發現腹部膨隆2年伴消瘦3月入院。患者2年前無意間發現腹部膨隆,無不適癥狀;近3個月來進行性消瘦,體重減輕 15 kg,無食欲減退,無發熱盜汗,無惡心嘔吐以及無腹痛腹脹等,大小便正常。查體:腹部膨隆,可及彌漫性腫物,上至劍突下達恥骨聯合,左到左側腋前線,右及右側腋后線,呈分葉狀,邊界不清,活動差。無腹壁靜脈曲張,未見腸型及胃腸蠕動波,無壓痛反跳痛肌緊張,肝、脾肋下未觸及,移動性濁音陰性,全身淺表未觸及腫大淋巴結。B超掃查:腹腔內巨大實性腫塊,形態不規則,回聲顯著不均勻,部分實性區域可見豐富血流信號。由于腫塊影響,腹膜后結構無法顯示,腸袢間未見明顯液性暗區。B超診斷:腹腔巨大占位性病變。CT掃描:腹、盆部飽滿膨隆,內見一巨大混雜密度腫物,上至劍突下緣,下達恥骨聯合上方,幾乎占據腹盆腔80%的容積,大小約22 cm×27 cm×46 cm。其形態不規則,有分葉,包膜欠清晰完整,內部可見多囊或分隔狀影,并多處含有脂肪密度影及少許條片狀鈣化,脂肪成分CT值-73--33 HU,軟組織成分CT值20-45 HU。巨大腫物以膨脹生長方式為主,明顯重度推壓相鄰腹盆腔臟器,其中肝臟右葉下緣明顯受推壓、內陷向上移位,胰腺及胃明顯受推壓、變形、向左移位,升結腸及橫結腸受壓向前下移位,小腸受壓向下及向左移位,右腎前筋膜不清。增強后部分實性區域明顯不均勻強化,病灶主要血供來自右腎動脈分支,部分來自于腸系膜上動脈分支,主要引流靜脈基本與供血動脈伴行(圖1-3)。CT診斷:腹盆部罕見巨大的混雜密度腫瘤,考慮為來源于右側腹膜后含脂肪成分腫瘤,畸胎瘤可能性大,脂肪肉瘤待排。

手術所見:腹盆腔內80%容積被腫物占據,該腫物來源于右上腹膜后,呈分葉狀,囊實性,有包膜,可見怒張靜脈,活動差,重度推壓周圍臟器,肝膽向上移位,胰胃向左上移位,空腸、回腸向左下移位,升結腸及結腸肝曲位于腫物左前下方,并與腫物粘連緊密,不易分離。行腹膜后腫瘤完整切除術、右半結腸切除術。術后大體標本解剖:腫瘤47 cm×28 cm×20 cm,分葉狀,重約 11 kg,剖面分割包裹,魚肉樣。病理報告:腹膜后間葉組織來源惡性腫瘤,腫瘤組織局部有粘液性質,可見分化較好的脂肪成分,脂肪母細胞少見,腫瘤細胞異型性明顯,免疫組化示S-100陽性,符合混合型脂肪肉瘤改變,腫瘤組織侵及結腸漿膜,結腸兩端切緣陰性。

圖1 CT平掃:腹部巨大腫塊,周邊分葉,其內密度不均勻,似呈多囊狀,并見少許點狀鈣化

圖2 CT增強:腫塊明顯不均勻強化,實性部分明顯強化,脂肪及囊性成分無強化,周圍臟器受擠壓,明顯移位

2 討論

腹膜后脂肪肉瘤多見于成人,好發年齡為40-70歲,由于腹膜后潛在間隙較大,腫瘤所處位置較深,早期臨床癥狀隱匿,隨腫瘤的生長出現占位及壓迫周圍組織、臟器,才出現相應癥狀,病人多以腹盆腔包塊、腹脹就診。此外,脂肪肉瘤具有侵襲性生長方式,它可伸入各種間隙內,也是其一大特點。Friedman將其分為3型:實體型、假囊腫型、混合型。根據腫瘤內脂肪細胞的分化程度、纖維組織或粘液性組織混合程度不同而有不同的CT表現[1]。當腫瘤以混合型存在,瘤體內出現鈣化、囊變、壞死時,與含多種成分的畸胎瘤鑒別有一定的困難。

圖3 CT冠狀位:腫塊成分復雜,體積巨大,上至肝臟下緣,將肝臟向上擠壓、移位,下至恥骨聯合層面,占據腹盆腔大部分空間

本例腹膜后脂肪肉瘤患者發病年齡較小,瘤體巨大,以膨脹性生長方式為主,實屬罕見。本例CT檢查有其特征性表現:以脂肪為主的混雜密度腫塊影,內伴明顯囊變及少許鈣化,增強掃描實性部分明顯強化,同時血供主要來自于右腎動脈分支。回顧分析本例患者年齡較小、病史長、一般情況好、腫瘤體積巨大、呈膨脹性生長而侵襲性生長不明顯,瘤體內有脂肪、囊變及鈣化多種成分,故術前診斷良性畸胎瘤可能性大,而忽略不同類型脂肪肉瘤的特點。本例術前B超檢查僅診斷腹腔巨大占位,而CT的診斷價值遠優于B超,不僅可以清楚地顯示腹膜后脂肪肉瘤的來源、形態、內部成分和周邊結構,定位、定性準確,而且增強可清晰顯示其供血動脈,更有利于指導手術方案。

[1]周康榮.腹部CT[M].第1版.上海:上海醫科大學出版社,1993.262.