成人先天性支氣管膽管瘺1例

譚慶偉 鄭波 王金

1 臨床資料

患者，女性，51歲。咳苦膽味淡黃色泡沫樣痰51年，加重2年。患者生后即出現(xiàn)咳嗽咯痰，夜間睡眠時加重，每日痰量約40 mL，淡黃色，味苦，最多每日達500 mL。曾于多家醫(yī)院反復診斷為“肺炎”。既往無白陶土樣便，無肝膽疾病史，飲食正常。查體：右側中下胸部觸覺語顫略有增強，叩診右肺中下部可及輕度濁音，聽診右肺中下部可聞及明顯濕啰音，左側正常。支氣管鏡檢查示：右支氣管開口隆突旁可見一漏斗樣狹窄分支，管腔內不斷漏出膽汁樣分泌物。ERCP檢示：竇道經(jīng)左肝管經(jīng)食管裂孔越過膈肌沿食管右前方向上蔓延，查胸、上腹部CT示：可見穿過膈肌之處至縱隔造影劑進入，并見右主支氣管與其分支顯影。

于2009年4月9日全麻下經(jīng)右胸后外側切口行支氣管膽管瘺切除結扎縫合術。術中見右下肺表面有膽汁樣沉著。食管前并行一管狀結構，上端與右主支氣管近隆突處相連，向下經(jīng)食管裂孔與左肝內相連，長約15 cm，上管口直徑約1 cm，有軟骨環(huán)，下管口直徑約1.5 cm，肌樣管狀結構（圖1）。上端與右主支氣管相連處根部用雙7號線結扎，下端與膈肌下1 cm處雙重結扎，切除瘺管，兩殘端再用3-0可吸收線縫扎。

術后病理：近端見支氣管性組織伴炎癥改變，遠端見肌樣組織伴炎癥改變（圖2）。診斷：1. 支氣管膽管瘺（先天性）；2. 膽汁性肺炎。

術后患者癥狀消失，無并發(fā)癥，痊愈出院。

圖 1 術中所見，支氣管膽管瘺管A：瘺管近端；B：瘺管遠端；C：食管。Fig 1 The bronchobiliary fistula in the operationA: Proximal end of the fistula; B: Remote end of the fistula; C: Esophagus.

圖 2 切除的支氣管膽管瘺管A：近端，見支氣管組織；B：遠端，見肌樣組織。Fig 2 The excisional bronchobiliary fistulaA: Proximal end; it can be seen bronchial tissues; B: Remote end; it can be seen muscle tissues.

2 討論

先天性支氣管膽管瘺是一種極其罕見的畸形，女孩較男孩常見，大多數(shù)因呼吸道癥狀和反復的肺部感染被發(fā)現(xiàn)[1]。成人先天性支氣管膽管瘺更為罕見，文獻報告僅5例[2,3]。在成人病例中，膽汁流向肺組織對肺產(chǎn)生損傷[3]，但此患者沒有明顯的肺損傷，可能因患者能夠自主地把支氣管內膽汁咯出。

診斷主要依靠患者長期咳膽汁樣痰及肺部感染癥狀病史。輔助檢查包括支氣管鏡、ERCP或MRCP、胸上腹CT、便常規(guī)、膽汁樣痰化驗等。支氣管鏡能夠很好地顯示瘺管在氣管內開口，并能夠確定瘺管流出成分。但是ERCP或MRCP檢查在確定有無膽道畸形中占有重要地位，先天性支氣管膽管瘺并存膽道發(fā)育不全或膽總管閉鎖者占36.8%[4,5]。胸、上腹部CT檢查對于繼發(fā)性支氣管膽管瘺有鑒別作用。

診斷明確即應手術治療，介入栓塞療效尚不明確。患者膽汁長期流向肺組織所致肺損傷，多伴肺部感染，術前需應用抗生素，如患者為先天性支氣管膽管瘺無膽道畸形，可行右胸后外側入路，暴露右肺和瘺管，上端盡量靠近支氣管結扎瘺管或用支氣管閉合器閉合，以防止殘存組織繼續(xù)分泌液體，對呼吸道刺激引起術后呼吸道刺激癥狀。下端貼近食管裂孔結扎。如患者為先天性支氣管膽管瘺伴膽道畸形，開胸結扎上端瘺管同時開腹行膽道成形術。未治療的支氣管膽管瘺，可能會導致進行性呼吸功能障礙和死亡，但是如果治療正確，預后良好，總死亡率為25%[4]。