氣管、支氣管腺樣囊性癌的診斷與治療

秦明 傅瑜 于大平 許紹發 韓鳴 王子彤

氣管腺樣囊性癌（tracheal adenoid cystic carcinoma）又稱圓柱瘤，是一種少見的原發于氣管、支氣管的低度惡性腫瘤，臨床易造成誤診而延誤治療[1]，手術配合放療效果好[2]，總結我院1958年1月-2007年12月50年間收治的43例氣管、支氣管腺樣囊性癌患者，將診斷、治療效果及治療經驗分析如下。

1 資料與方法

總結我院50年間收治的43例原發性氣管、支氣管腺樣囊性癌患者，其中男性23例，女性20例，男女比例為1.15:1，占我們同期收治的支氣管肺部腫瘤的0.95%，在同期收治的支氣管低度惡性腫瘤中占18.3%。年齡19歲-65歲，平均43歲。病程2周-4年，多為3個月。主要癥狀與體征：刺激性咳嗽22例，其中7例伴痰血，11例患者主要以胸悶、氣短為主訴癥狀，其中5例伴發熱，6例患者以喘息伴吸氣性哮鳴音為主要癥狀（其中2例按喘息性支氣管炎在呼吸內科治療近3個月后癥狀仍無緩解而來我院胸外科就診），另有3例因體檢發現肺部陰影而就診。

胸部X線及CT檢查發現病變主要為邊緣規則、密度均勻的陰影，增強掃描病灶有不同程度強化。中心型40例，其中6例伴肺不張，與中心型肺癌較難鑒別；周圍型3例。行纖維支氣管鏡檢查31例，其中30例發現氣管、支氣管腔內呈結節或菜花樣突出的腫物，1例未發現異常。術前取活檢經病理證實為腺樣囊性癌者19例（圖1）。

所有患者中40例采取手術治療，其中全肺切除并隆突楔形切除成形術5例（右側全肺切除4例，左側1例），全肺切除16例（右全肺7例，左全肺9例），單純肺葉切除8例，9例患者行肺葉袖式切除術，2例行病灶單純切除，術后病理報告均為腺樣囊行癌。清掃肺門及縱隔淋巴結4例見癌轉移，支氣管殘端癌殘留5例。3例在纖支鏡下介入治療，（其中1例腫瘤位于氣管下段后壁，1例位于左總支氣管，另1例位于右上葉支氣管前段）。術后21例患者輔助放療（含5例殘端陽性者及4例有淋巴轉移患者），放射總劑量分別為60 Gy-100 Gy。5例化療（含3例纖支鏡下介入治療患者），另17例未作任何輔助治療。

2 結果

全組43例患者術后均無并發癥發生，無手術死亡。總隨訪率為97.6%（42/43），1例失訪按死亡計。3年、5年、10年生存率分別為100%（41/41）、89.5%（34/38）、87.1%（27/31）。術后輔助放療者5年生存率為100%（21/21）。5例氣管殘端陽性者手術后經放療均獲得長期生存。17例未做任何輔助治療者有2例死于復發和轉移。內鏡介入治療的3例患者中1例于術后6年出現雙肺轉移，該患者因合并慢性阻塞性肺疾病10余年，最后死于腫瘤消耗合并呼吸衰竭。術后殘端陽性與陰性患者的5年生存率分別為100%（4/4）vs 88.23%（30/34），P＞0.05；術后輔助化、放療與未做輔助治療患者的5年生存率分別為8.33%（2/24）vs 7.14%（1/14），P＞0.05，差異均無統計學意義。

圖 1 患者診斷相關圖片。A：術前CT；B：術前纖支鏡；C：術后CT；D：術后病理。Fig 1 One patient’s pictures related to diagnosis. A: Preoperative CT； B: Preoperative bronchofiberscope； C: Postoperative CT； D:Postoperative pathology.

3 討論

腺樣囊性癌是一種少見的氣管、支氣管內腫瘤，又名圓柱瘤。起源于氣管、支氣管粘液腺的導管，生長緩慢[3]，1982年世界衛生組織發表的肺腫瘤組織分類法將腺樣囊性癌和粘液表皮癌歸類于支氣管腺體癌。

3.1 發病情況及病理特點 氣管、支氣管腺樣囊性癌發病率較低[1,4]，本組病例占我們同期收治的支氣管肺部腫瘤的0.95%。平均年齡為43歲，低于同期肺癌患者。該病在支氣管低度惡性腫瘤中發病率也較低[5]，占氣管原發腫瘤的30%[6]。男女發病率相近[4]，本組患者男女比例為1.15:1。腺樣囊性癌來源于支氣管粘膜的腺管或腺體的粘液分泌細胞，多發生在第6級支氣管以上、較中心有粘液腺結構的氣管、支氣管內，有文獻報道[7]氣管后側軟骨和膜部的連接部分為腫瘤的好發部位，與本組病例統計結果不一致。此瘤發生在粘膜下，?？稍谡衬は缕矫鎳@著支氣管壁蔓延較遠的距離，其生長方式為浸潤性生長，瘤體外無完整包膜。有學者[8]把氣管腺樣囊性癌根據鏡下細胞排列分為三個亞型：腺管狀、篩狀、實體狀。其中篩狀是指腫瘤細胞由位于內層的導管上皮細胞和外層的肌上皮細胞組成，兩種細胞排列呈典型篩狀，篩孔內有粘液樣物。組織學分級：I型包含腺管狀和篩狀，無實體狀；II型指腺管狀、篩狀和包含＜20%的實體狀；III型指腺管狀、篩狀和＞20%的實體狀。浸潤類型：I型完全在腔內；II型主要在腔內；III型主要在腔外，分化最好的是管狀，最差的是實體狀。組織學亞型是該病腫瘤生長方式和預后的重要因素。按Bhattaacharwa[9]在2004年SEER總體分析中的建議，病理分期可分為以下幾種：T1：氣管腫瘤＜2 cm；T2：氣管腫瘤＞2 cm；T3：腫瘤侵及氣管外，但未侵及鄰近器官或組織；T4：腫瘤侵及鄰近器官或組織；Tx：腫瘤無法評估。頸部或縱隔淋巴結陽性為N1。I期為T1N0；II期為T2N0；III期為T3N0；IV期為T4N0或任何TN1。

3.2 影像學表現 氣管腺樣囊性癌有不同的生長方式及影像表現，有文獻[10]報道根據其影像表現分為腔內廣基型、管壁浸潤型、腔內外生長型及隆突腫塊型等四型。氣管體層攝影、胸部CT及MRI均可顯示腫瘤。氣管體層攝影能夠比較清楚地顯示腫瘤長度、管腔內外腫瘤及管壁情況，而CT則能更清楚顯示腔內特別是腔外受侵的范圍與淋巴結轉移的情況，增強掃描病灶呈不同程度均勻強化。MRI較CT能更清楚地分辨腫瘤的密度。本組15例為僅行氣管體層檢查而發現原發腫瘤，另28例行CT檢查，其中7例行MRI檢查。其表現與文獻報道基本一致，鑒于如今高分辨螺旋CT在臨床的廣泛應用，我們認為目前對初診的腺樣囊性癌患者行胸部CT并配合纖支鏡檢查即可，必要時再行胸部MRI，氣管體層攝影可不作為常規檢查。

3.3 臨床特點 腺樣囊性癌的病史2月-10余年，多在2年-3年，本組最長者為4年。早期腫瘤較小，一般無臨床癥狀，偶有刺激性咳嗽伴血絲痰，病情進展緩慢，持續時間較長，咯血量一般很少，本組有7例患者僅為痰中少量帶血。當腫瘤增大至影響通氣時，可出現反復呼吸道感染，甚至出現肺不張、肺膿腫。當患者出現呼吸道不全梗阻時，最常見的癥狀是呼吸困難和喘鳴，易誤診為慢性支氣管炎或支氣管哮喘。本組有6例患者因腫瘤引起氣道不全梗阻致喘息伴吸氣性哮鳴音而就診。腺樣囊性癌好發于主、葉支氣管，較小支氣管少見，如為周圍型，則表現為單發圓形或類圓形陰影。張合林報道[5]8例患者中有2例為周圍型，本組周圍型發生率為6.9%（3/43）。

3.4 治療情況及預后 目前認為根治性手術切除是氣管、支氣管腺樣囊性癌的首選治療方法，但由于腫瘤沿著管壁浸潤，顯微鏡下觀察腫瘤總是超過可見或可觸及的腫瘤界限，這種擴散在很多病例達1 cm或更多。故手術切緣陽性較多見。本組40例手術患者，單純全肺切除16例，行氣管成型者14例，仍有5例殘端陽性。氣管腺樣囊性癌對放療較敏感，Kanematsu等[11]報道16例腺樣囊性癌患者，其中11例接受手術治療，6例為切緣陽性，5例陽性患者在術后進行放療，其5、10年無復發生存率分別為91%和76%。另有文獻[12]報道，對不能手術的患者采用同步放療、化療，提示取得較好的結果。本組5例殘端陽性患者術后配合放療，目前均獲得長期生存。本組患者中3例未手術，在內鏡下高頻圈套切除并配合冷凍治療，術后化療，1例6年后死亡，另2例目前生存狀況良好。有文獻[13]報道，經纖支鏡腔內激光、微波、高頻電刀切割、支架植入等方法作為姑息性治療手段，可有效切除腫瘤并緩解呼吸道癥狀。

綜上所述，我們認為對長期伴有呼吸道癥狀的患者應提高警惕，必要時行纖支鏡及胸部CT檢查，避免遺漏腺樣囊性癌患者，確診者首選手術治療并配合放療，不能手術者在內鏡下介入治療也是一種較好的治療方法。