應(yīng)激性紅細(xì)胞增多癥與真性紅細(xì)胞增多癥臨床診療分析

崔東艷，郝洪峰，王冬青，杜延會(huì)

應(yīng)激性紅細(xì)胞增多癥是一種由于各種原因誘發(fā)外周血紅細(xì)胞相對(duì)性增多的一種疾病，患者表現(xiàn)血紅蛋白（HB）、紅細(xì)胞數(shù)量（RBC）和比容（HCT）增高，伴有與真性紅細(xì)胞增多癥相似的神經(jīng)系統(tǒng)疾病的體征和臨床表現(xiàn)。筆者分析了

2007-03~2010-03泰安市中心醫(yī)院和淄博148中心醫(yī)院門診和住院確診的60例應(yīng)激性紅細(xì)胞增多癥（應(yīng)激紅）患者的血液分析和生化指標(biāo)的特點(diǎn)，與真性紅細(xì)胞增多癥（真紅）患者的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)數(shù)據(jù)作比較，希望為臨床診療實(shí)踐提供一定的幫助。

1 資料與方法

1.1 一般資料 60例應(yīng)激紅患者均為男性，年齡36~60歲。臨床表現(xiàn)為黏膜、顏面和手足呈紫紅色，頭脹、頭暈、頭痛、耳鳴、視力模糊、肢體麻木和煩熱、多汗等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和高新陳代謝癥狀。嚴(yán)重者出現(xiàn)四肢麻木、心絞痛，偏癱等癥狀與體征。其中36例有飲酒和吸煙史，17例伴有失眠。查體：患者均有雙眼結(jié)膜充血，黏膜、顏面和手足呈紅紫色體征。30例確診的真性紅細(xì)胞增多癥患者的臨床癥狀較之應(yīng)激性紅細(xì)胞增多癥患者的癥狀基本相似，男18例，女12例，年齡50~72歲。

1．2 實(shí)驗(yàn)室檢查 血液分析檢查提示：兩組患者外周血WBC、RBC、Hb、HCT 和 PLT 有一定的差別（表 1），而血生化指標(biāo)則顯示應(yīng)激紅組顯著異常，其中43例伴有TG增高為 （4.06±0.03）mmol/L，46 例伴有 CHOL 增高為 （6.55±0.54）mmol/L，23 例空腹血糖增高至（9.3±1.7）mmol/L，23 例尿常規(guī)出現(xiàn)蛋白、紅細(xì)胞和白細(xì)胞；16例出現(xiàn)肝功能異常，患者的骨髓中紅系明顯增生，以中幼紅為著，成熟紅細(xì)胞明顯增多，巨核細(xì)胞和血小板數(shù)量及形態(tài)正常。真紅組患者的血生化僅6例伴有血糖增高，12例老年男性患者伴有血脂的改變。骨髓中粒系、紅系和巨核系三系均明顯增生活躍。

表 1 兩組患者外周血液檢測(cè)結(jié)果（±s）

表 1 兩組患者外周血液檢測(cè)結(jié)果（±s）

與應(yīng)激組比較，*P<0.05

1．3 其它輔助檢查 應(yīng)激性紅細(xì)胞增多癥患者46例心電圖出現(xiàn)T波改變，23例冠狀動(dòng)脈供血不足；44例伴有不同程度的脂肪肝，19例伴有輕度脾臟腫大，37例血壓增高，16例頭顱MRI提示伴有腔隙性腦梗死。30例真紅患者其中23例發(fā)生腔隙性腦梗死，20例伴有脾臟腫大，11例患者下肢彩超提示出現(xiàn)深靜脈血栓。

1.4 治療方法

1．4．1 紅細(xì)胞單采術(shù)治療 兩組患者中根據(jù)其RBC計(jì)數(shù)、Hb量和HCT比值，輸入血細(xì)胞分離機(jī)后，按照系統(tǒng)提供的紅細(xì)胞去除量，給患者行應(yīng)用血細(xì)胞分離機(jī)行紅細(xì)胞單采去除治療，具體方法參見文獻(xiàn)[1]。

1．4．2 藥物治療 應(yīng)激性紅細(xì)胞增多癥患者，紅細(xì)胞采集完畢后，即給于復(fù)方阿司匹林抗凝，降壓、降脂藥物，復(fù)方丹參、紅花或丹紅等藥物活血化瘀，改善微循環(huán)等常規(guī)對(duì)癥治療。而真性紅細(xì)胞增多癥患者，除上述相同的對(duì)癥治療外，則需根據(jù)患者血紅蛋白下降的程度，聯(lián)合羥基脲和高三尖杉酯堿治療，同時(shí)根據(jù)患者采集后，血紅蛋白減少的程度，決定是否再次行紅細(xì)胞單采去除治療。

1．5 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 采用回顧性對(duì)照分析，t檢驗(yàn)比較兩組間有顯著性差異。

2 結(jié)果

經(jīng)紅細(xì)胞去除術(shù)后，兩組患者因紅細(xì)胞增多致高粘滯血癥引起的神經(jīng)系統(tǒng)臨床癥狀均明顯減輕。應(yīng)激紅組，紅細(xì)胞采集結(jié)束后，上述癥狀基本消失；次日復(fù)查血液分析可見患者每去除紅細(xì)胞200 ml，可降低Hb10 g/L，HCT和紅細(xì)胞數(shù)量也隨設(shè)定的數(shù)值降至正常范圍；患者的血生化TG和CHOL也呈不同程度下降，而對(duì)白細(xì)胞、血小板記數(shù)和血糖濃度則無明顯影響。經(jīng)上述常規(guī)藥物治療后，患者在1周內(nèi)出院。

真性紅細(xì)胞增多癥組患者經(jīng)紅細(xì)胞單采治療后，24例患者血液分析指標(biāo)接近正常范圍。同時(shí)聯(lián)合羥基脲和上述常規(guī)藥物治療后，通常在1周內(nèi)病情控制出院，門診繼續(xù)口服羥基脲和注射干擾素等藥物治療。有6例血紅蛋白超過220 g/L，伴有脾臟明顯腫大的患者，經(jīng)紅細(xì)胞采集治療后，患者脾臟有所縮小，而外周血液分析提示，血紅蛋白量反彈，與紅細(xì)胞采集前相比無明顯改善。隔日復(fù)查血液分析后，按照檢查的紅細(xì)胞參數(shù)，再次予患者行紅細(xì)胞采集術(shù)治療，同時(shí)予以羥基脲和高三尖杉酯堿聯(lián)合治療，抑制骨髓中紅細(xì)胞的增殖，患者的住院天數(shù)也延長(zhǎng)至15 d以上（表2）。

表 2 紅細(xì)胞去除術(shù)治療兩組血液分析變化指標(biāo)比較（±s）

表 2 紅細(xì)胞去除術(shù)治療兩組血液分析變化指標(biāo)比較（±s）

組別 高粘滯血癥改善平均天數(shù) 紅細(xì)胞降至正常天數(shù) 首次治療紅細(xì)胞采集次數(shù) 平均住院天數(shù)應(yīng)激性紅細(xì)胞增多癥 1.0 1.0 1 5.0±1.5真性紅細(xì)胞增多癥 3±3.5 3.0±5.0 1~2 12±2.5

3 討論

隨著人們生活水平的提高和社會(huì)生活節(jié)奏快，人們的社會(huì)壓力也在增大，應(yīng)激性紅細(xì)胞增多癥的發(fā)病率呈現(xiàn)逐年增多。由于該病以紅細(xì)胞的數(shù)量增多導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為特征，在門診的初診時(shí)，單從血液分析的指標(biāo)上判斷，有時(shí)與真紅不易區(qū)分。

本文觀察結(jié)果顯示，應(yīng)激紅患者多為男性，發(fā)病年齡范圍較之真紅偏低，患者的體態(tài)多數(shù)偏胖，有吸煙與飲酒史，大部分有高膽固醇血癥、高甘油三酯血癥、糖尿病和高血壓等，高代謝綜合征的臨床表現(xiàn)。而真紅的發(fā)病性別則男女均有，男性略多于女性。在發(fā)病的年齡上真紅較之應(yīng)激紅偏高，血紅蛋白和血小板的數(shù)值明顯高于應(yīng)激紅，因此腔隙性腦梗死的發(fā)生率（23/30）較之應(yīng)激紅（16/60）顯著增高。脾臟腫大（20/30）顯著高于應(yīng)激紅（19/60）組，脂肪肝的發(fā)病率也比較低。兩組的骨髓象也有顯著性差異。由于真紅是骨髓增殖性疾病，所以患者骨髓中粒系、紅系和巨核系的早期細(xì)胞均增生活躍，特別是患者的血小板比較高，是兩者重要的鑒別診斷之一，也是真紅更易發(fā)生血栓的重要原因。

應(yīng)激紅患者多有長(zhǎng)期吸煙、大量飲酒和高血壓等病史，當(dāng)患者的血壓，紅細(xì)胞容量增多，血漿容量減少時(shí)，容易造成對(duì)腎臟的缺血性損害，刺激紅細(xì)胞生成素分泌增多，與患者紅細(xì)胞增多密切相關(guān)。而長(zhǎng)期大量飲酒，可使呼吸抑制，肥胖的患者夜間打鼾及睡眠性呼吸困難，都可間接增加紅細(xì)胞生成。這些原因控制后，患者的病情會(huì)隨之逐漸改善，這都與真紅有本質(zhì)上的區(qū)別。

由于大部分真紅患者的脾臟腫大，脾內(nèi)貯存著大量的紅細(xì)胞，所以當(dāng)紅細(xì)胞采集后，脾臟回縮，其內(nèi)大量的紅細(xì)胞釋放到外周血液內(nèi)，因此，該類患者應(yīng)多次采集，才能在短期內(nèi)使患者外周血中的紅細(xì)胞迅速減少，達(dá)到改善患者的臨床癥狀的目的。

[1]孫黎飛，馬旭輝，明 匯，等.紅細(xì)胞單采序貫藥物治療應(yīng)激性紅細(xì)胞增多癥. 實(shí)用醫(yī)藥雜志，2009，26（3）：1-2.