格林-巴利綜合征的臨床分析及研究156例

王愛蘭

（山東省青州市榮軍醫院，山東青州 262500）

格林-巴利綜合征的臨床分析及研究156例

王愛蘭

（山東省青州市榮軍醫院，山東青州 262500）

目的：對格林-巴利綜合征患者進行臨床分析研究，為臨床診斷、治療提供必要的依據。方法：對本院收治的156例格林-巴利綜合征患者的臨床資料進行回顧性分析，并進行前瞻性研究。結果：156例患者經治療后痊愈59例，顯效55例，好轉40例，死亡2例，死亡率為1.28%。結論：格林-巴利綜合征患者采用免疫球蛋白注射（IVIG）和血漿置換療法（PE）以及皮質類固醇沖擊治療（H），均為臨床治療有效的方法。

格林-巴利綜合征；呼吸衰竭；分析及研究

格林-巴利綜合征（GBS）又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病，膈神經、肋間神經受累時，常會引起不同程度的呼吸肌麻痹，嚴重者出現呼吸衰竭而危及生命，在臨床是常見的也是多發的周圍神經疾病，為神經系統自身免疫性疾病[1]，以男性青壯年為多見，病情發展急進性惡化，導致呼吸肌麻痹，治療呼吸衰竭成為重癥患者搶救的關鍵。現對2006年6月～2009年5月在本院住院治療的156例格林-巴利綜合征合患者進行臨床分析，探討有效的治療方法，報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

2006年6月～2009年5月在本院住院治療的格林-巴利綜合征患者156例，其中，男98例，女58例，發病年齡31～84歲，平均54.8歲；48例病前有明確感染史，其中29例為呼吸道感染，13例為胃腸道感染，4例為呼吸道及胃腸道合并感染，1例為口腔感染，1例為水痘病毒感染；合并呼吸衰竭18例，以肌無力為首發表現29例，以雙小腿和腰背部疼痛、肢體麻木為首發癥狀12例；自主神經功能障礙11例，表現為四肢對稱性遲緩性癱瘓6例，患者中呈不對稱癱瘓1例，合并延髓麻痹6例，雙側周圍性面癱2例。156例患者均符合格林-巴利綜合征的診斷標準[1]，所有患者均需要輔助呼吸，經治療有2例患者死于呼吸肌麻痹，其余預后均較好。

1.2 方法

156 例格林-巴利綜合征患者治療方法具體包括免疫球蛋白注射治療 38例， 劑量為 0.4 g/（kg·d），1個療程為 5 d；血漿置換療法治療20例，每周進行2～3次，置換3～5次為1個療程；糖皮質激素聯合丙種球蛋白治療98例，患者應用甲強龍沖擊治療500～1 000 mg/d靜滴，連用5 d，改用激素口服，給予丙種球蛋白靜滴0.4 g/（kg·d），連用5 d。所有患者治療后觀察2周。

1.3 療效評定

痊愈：四肢肌力恢復正常，呼吸肌麻痹消失；顯效：四肢肌力恢復Ⅰ級以上，呼吸肌麻痹逐漸好轉至消失；好轉：四肢肌力恢復較慢或不進展惡化，呼吸肌麻痹癥狀略有改善，無加重傾向。

2 結果

156 例患者經治療后痊愈59例，顯效55例，好轉40例，死亡2例，死亡率為1.28%，總有效率為73.07%。血漿換療法20例，僅給予支持治療，死亡2例，均死于呼吸衰竭。具體見表1。

表1 臨床治療方法及治療結果（n）

3 討論

格林-巴利綜合征是一種周圍神經組織病變，以急慢性運動周圍神經軸索損害為主。Lawn ND等[2]認為病情進展迅速、延髓麻痹、雙側面神經癱瘓、自主神經功能紊亂這4個指標為高度危險因素，延髓麻痹是GBS的獨立危險因素[3]。格林-巴利綜合征又稱急性多發性神經根炎，病因尚未完全清楚，1986年Feasby等對急性運動軸索型神經病（AMAN）首先報道并命名，據研究其比GBS-急性感染性脫髓鞘性多發性神經病（AIDP）患者病情更嚴重，且預后不良。AMAN患者的電生理改變顯示有不同程度的運動軸索損害，其早期改變僅局限于Ranvier結區或運動末梢的軸索，此期安全度過則預后較好；否則預后較差并可出現肌肉萎縮。據Guillermo P等[4]研究，AMAN患者病情進展快，神經功能缺損評分顯示更嚴重，病程中多需呼吸機輔助呼吸，患者預后差。Ho TW等[5]報道AMAN患者與AIDP患者兩者的預后無明顯差異，也有研究表明AMAN患者的恢復呈現出雙相性，有的比較快，有的則比較慢。

治療方案的選擇：格林-巴利綜合征是一組神經系統自身免疫性疾病，一般可考慮注射免疫球蛋白和血漿替換療法[6-7]，也可配合中醫治療。血漿置換療法（PE）和免疫球蛋白注射（IVIG）是格林-巴利綜合征的主要治療方法，絕大多數學者不主張使用皮質類固醇激素治療。血漿置換治療方法可以把循環血液中的部分抗體清除，減輕了對神經組織的破壞程度，促使神經功能較快恢復，血漿置換對治療方法在縮短病程、減少上機時間方面優于IVIG治療。

盡早明確呼吸衰竭并早期給予機械通氣：GBS可以導致呼吸肌麻痹，主要是致病抗體攻擊或阻斷了相應的神經髓鞘、軸突、乙酰膽堿受體等神經結構，從而產生神經功能紊亂，幫助患者度過危險期對合并呼吸衰竭的GBS患者來說是治療的關鍵，筆者對出現呼吸肌麻痹的患者采取及時給予氣管插管輔助機械通氣的治療措施，治療48 h后自主呼吸仍不能恢復，不能維持正常通氣時改用氣管切開，在治療的過程中，病情得到控制，自身呼吸肌疲勞逐漸恢復，自主呼吸也隨之恢復并逐漸增強，成為病情好轉的標志，此時如仍用控制通氣就會發生人機對抗現象，因此要及時更換通氣方式，確保患者順利度過呼吸衰竭階段，使神經功能達到明顯改善。

格林-巴利綜合征是一組神經系統自身免疫性疾病，目前還沒有特效的療法，在臨床要注重患者的具體病情，因人施教、因病施治，可以得到滿意的治療效果。

[1]藺春玲.合并呼吸衰竭的格林-巴利綜合征7例臨床分析[J].南通大學學報:醫學版,2007,27(4):322-323.

[2] Lawn ND,Fletcher DD,Henderson RD,et al.Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barre Symdrom[J].Arch Neurol,2001,58(6):893-898.

[3]Cheng BC,Chang WN,Chang CS,et al.Predictive factors and long-term outcome of respiratory failure after Guillain-Barre syndrome[J].Am J Med Sci,2004,327(6):336-340.

[4] Guillermo P,TripoliJ,Galicchio S,etal.Epidemiological,clinical,and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barre syndrome:a reappraisal[J].Ann Neurol,1999,46:701-707.

[5]Ho TW,Li CY,Cornblath DR,et al.Two patterns of recovery in the Guillain-Barre syndrome[J].Neurology,1997,63(48):695-700.

[6]宋志秀,翟鍇華,吉四輩.血漿置換治療16例格林-巴利綜合征的臨床觀察[J].中國醫藥導報,2008,5(21):35.

[7]王德清,連立飛,金幸輝.早期應用丙種球蛋白治療格林－巴利綜合征療效觀察[J].中國醫藥導報,2007,4(14):60-61.

Green-Barry syndrome of clinical research and analysis of 156 patients

WANG Ailan
(Qingzhou Remembrance Hospital of Shandong Province,Qingzhou 262500,China)

Objective:Guillain-Barre syndrome clinical analysis for clinical diagnosis and treatment provide the necessary basis.Methods:In our hospital Guillain-Barre syndrome clinical data of 156 patients were analyzed retrospectively,and prospective studies.Results:156 patients recovered after treatment of 59 cases,55 cases markedly improved and 40 cases,2 deaths,mortality was 1.28%.Conclusion:Guillain-Barre syndrome are treate with injections of immunoglobulin(IVIG)and plasma exchange therapy(PE)and steroid pulse therapy(H),are effective methods of clinical treatment.

Guillain-Barre syndrome;Respiratory failure;Analysis and research

R745

A

1674-4721（2010）10（a）-015-02

2010-06-29）