一例肥厚梗阻性心肌病患者的診治分析

文◎那開憲

筆者曾應邀參加一例患者的會診。患者為男性，61 歲，6 年來每于劇烈活動或情緒激動后發生心前區及胸骨后疼痛，伴胸悶、氣短，持續時間10 ～30分鐘不等，休息后可緩解。患者血壓高，多次做心電圖均示缺血性改變，當地醫院按“冠心病、高血壓”治療。因服用消心痛后頭痛難忍，并伴胸憋悶，故停用消心痛，而一直服用阿斯匹林、復方丹參片、血脂康、開搏通等藥物。

近3 個月以來，患者胸痛發作次數較前頻繁，發作時間也較前延長，長時可達30 ～40 分鐘，癥狀嚴重時伴眼前一過性黑朦，未發生過暈厥，服速效救心丸后癥狀緩解。其間，患者曾在當地醫院先后住院三次。行腦CT 檢查未見腦實質性病變。動態心電圖監測示頻繁室性期前收縮，24 小時3241 次，呈間位室性二聯律，時呈ST-T 缺血性改變。心臟B 超檢查示左心肥厚改變。心肌酶、肌鈣蛋白I、肝腎功能、血糖、電解質等項多次檢查均顯示正常。總膽固醇282mg/dl，低密度脂蛋白膽固醇174mg/dl，甘油三脂164mg/dl。心電圖檢查示竇性心 律，V1-V3 呈QS 型，T 波 直 立，ST段無偏移；I、aVL、Ⅲ導聯及V4、V5、V6 導聯，T 波低平，ST 段無偏移。心臟三位相檢查示雙肺野清晰，主動脈迂曲延長，左心室大，心胸比為0.52。腹部B 超檢查未見異常。當地醫院仍按“冠心病、高血壓、室性心律失常”施治，曾予以川芎嗪、丹參等靜滴，并行降壓、調脂、抗血小板凝集、抗心律失常等治療，效果差。

經了解，患者有高血壓病史10年，間斷服用降壓藥物，否認糖尿病病史，無煙酒嗜好，稱其父于2 年前因“冠心病”猝死家中。筆者隨即對其進 行 體 檢：P72 次/ 分，R18 次/ 分，BP160/100mmHg，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音粗，未聞干濕羅音，心界輕度向左下擴大，心率72 次/分、律齊，胸骨旁L4-5 肋間可聞及2 ～3 級粗糙全收縮期雜音，雜音不傳導，未觸及收縮期震顫，A2 ＞P2，腹平軟，肝脾未捫及，雙下肢無水腫。

根據病史、檢查項目結果及體檢情況，筆者認為，肥厚梗阻性心肌病（HOCM）可能性較大，遂建議患者做彩色多普勒超聲心動圖檢查。結果顯示：室間隔非對稱性肥厚，于舒張期室間隔厚2.7cm，室間隔與左心室后壁之比為1.7：1，室間隔運動較弱，向左室流出道突出，二尖瓣前葉收縮期向前移動貼近肥厚的室間隔（SAM 現象）。囑患者將硝酸甘油嚼碎舌下含服，5 分鐘后，超聲心動圖顯示左室流出道梗阻征象較前加重，聽診顯示胸骨左緣L4-5 肋間收縮期雜音較前增強。后在患者家屬要求下，行冠狀動脈造影排除冠心病可能，進一步明確診斷為“肥厚梗阻性心肌病、高血壓病”。予倍他樂克25mg，每日2次；絡活喜5mg，每日1 次；阿斯匹林100mg，每日1 次；舒降之20mg,每晚1 次。患者胸痛、胸悶、氣短癥狀明顯緩解，再未出現黑朦現象，出院后隨訪也無任何不適。

HOCM 和冠心病在臨床表現上有諸多相似之處，診治過程中應注意綜合分析病情，以明確診斷。筆者現將對此例患者的診治體會總結如下：

（1）如能全面分析病史、癥狀、體征及相關檢查結果，通常可以明確區分兩病。該患者胸痛特點是每于勞累、活動及情緒激動即感心前區及胸骨后疼痛，伴胸悶、氣短，癥狀重時伴眼前一過性黑朦，與冠心病心絞痛不符。但須注意的是，對此類患者的超聲心動圖檢查必須是彩色多普勒超聲心動圖檢查。

（2）HOCM 的主要病理改變在心肌，其特征為不均等的心室間隔肥厚。由于心室間隔肥厚，心室收縮時，肥厚的室間隔向左室內突出致心室流出道梗阻，在胸骨左緣第4-5 肋間出現收縮期雜音。由于心室流出道梗阻致心排血量減少，輕者可發生胸憋悶、心前區疼痛，重者可發生黑朦或暈厥。又由于室間隔肥厚引起起始向量變化和心肌變性、纖維化和瘢痕形成，可致心電圖出現病理性Q 波及T 波的變化。高血壓患者在長期壓力負荷下也可導致左心室肥厚，應注意鑒別。高血壓引起的心室肥厚為向心性肥厚，少數人呈不對稱性心肌肥厚，此與HOCM 相似，但不會發生SAM 現象及左室流出道梗阻征象。

（3）一旦HOCM 患者發生心絞痛及黑朦或暈厥，說明存在左心室流出道梗阻，應積極治療。HOCM 治療與冠心病不同，不能用消心痛等硝酸酯類藥物，此類藥物會加重梗阻。應用β 受體阻滯劑或/和鈣頡頏劑治療，并控制血壓。

（4）HOCM 為常染色體顯性遺傳性疾病，近1/3 患者有明顯的家族史，故應囑其家屬做超聲心動圖檢查。

作者小傳

那開憲，1947 年出生，主任醫師、教授，中華醫學會心血管學會會員，中西醫結合學會會員。1970 年畢業于北京第二醫學院（現首都醫科大學）醫療系。2001 年至今在首都醫科大學附屬北京朝陽醫院心臟中心工作，主要從事心力衰竭、高血壓、冠心病的臨床及科研工作，并從事社區慢性病管理及社區宣教工作。先后在全國醫學刊物上發表醫學論文300 余篇，主編醫學書籍8 部，參編書籍多部。