過氧化物酶染色陰性的急性單核細胞白血病一例

吳海珠(瓊海市人民醫院檢驗科,海南 瓊海 571400)

急性單核細胞白血病(AML)屬于 FAB分類的M5亞型,AML-M5是一類具有獨特生物學和臨床特征的急性髓細胞白血病。單核細胞異常增生占90%,其中原幼單占 87.5%,胞體大小不等,多呈橢圓形或圓形,少數形態不規則,可見偽角,漿量較豐富,個別可見分布不均的細小紫紅色顆粒,核部分形態不規則,呈多形性,凹陷、扭曲、折疊較易見,核質較細且疏松,多數可見大而不規則的核仁 2-5個。骨髓細胞過氧化物酶染色可幫助鑒別急性白血病和急性單核細胞白血病。本文報導一例過氧化物酶染色陰性的急性單核細胞白血病。

1 病例介紹

患者,女,20歲,2 d前無明顯誘因開始出現胸痛、乏力。發熱半天,納差,無心悸、氣促,無牙齦出血、鼻衄,無嘔血、咯血,無皮膚瘀點、瘀斑,曾在當地醫院檢查,考慮為“血液病”。患者于半天前出現發熱,無咳嗽、咳痰,無鼻塞、流涕,無心悸、胸悶,無尿頻、尿急、尿痛,無盜汗,于 2009年 9月 13日到我院就診,查血常規示白細胞 64×109/L,而以“白血病?”收入院,發病以來,患者精神疲倦,睡眠、胃納欠佳,二便正常,體重無明顯改變。

復查血象:白細胞(WBC)72.4×109/L,紅細胞(RBC)3.0×1012/L,血紅蛋白(Hb)91 g/L,血小板(PLT)68×109/L,紅細胞壓積(HCT)0.292,平均紅細胞體積(MCV)91.0 fl,平均紅細胞血紅蛋白含量(MCH)33.3 pg,平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)366 g/L,紅細胞體積分布寬度(RDW)15.1%,白細胞分類:原單核細胞占 5%,幼單核細胞占 79%,單核細胞占 10%,中性中幼粒細胞占 4%,淋巴細胞占2%。分類 100個白細胞見中幼紅細胞 2個,紅細胞形態大致正常,血小板少,偶見單個散在分布,偶見大血小板。

骨髓象:取材滿意,骨髓小粒豐富,涂片及染色良好。骨髓增生明顯活躍,粒細胞系統、紅細胞系統增生明顯受抑制,單核細胞系統顯著增生,原單核細胞占 8%,胞體大小約為 12-16μm,胞漿灰藍色,無顆粒,胞漿較豐富,可見鈍偽足,偶見較細長的 Auer小體,胞核大多呈圓形,染色質呈纖細疏松交織如絲網狀,染紫紅色,核仁 1-3個,大而清楚。幼單核細胞占 80%,胞體大小不均,胞漿較豐富,呈灰藍色,部分幼單核細胞胞漿內含較多細小的紫紅色嗜天青顆粒,核形多不規則,呈扭曲、折疊或花瓣狀,染色質呈較粗絲條狀,排列疏松網狀,著色淺,核仁可見或不清。單核細胞占 10%,中幼紅細胞和中性中幼粒細胞各占 1%,在 1 cm×2.5 cm骨髓片膜內見到 2個小圓巨核細胞,血小板少,偶見單個散在分布,成熟紅細胞形態大致正常。骨髓細胞化學染色:過氧化物酶染色(POX)為陰性。非特異性酯酶染色(NSE):陽性,陽性率 90%,積分值 256,其陽性反應可被 NaF抑制,抑制率為 62%。

其他化驗檢查:血清溶菌酶活性明顯增高,谷草轉氨酶(AST)46 U/L,乳酸脫氫酶(LDH)1 836 U/L,肌酸激酶(CK)618 U/L,肌酸激酶同工酶(CKMB)27 U/L,淀粉酶(AMY)23 U/L,尿酸 623μmol/L,總蛋白(TP)64.0 g/L,白蛋白(ALB)37.0 g/L,谷丙轉氨酶(ALT)29 U/L,堿性磷酸酶(ALP)47 U/L,谷氨酰轉酞酶 56 U/L,總膽紅素(STB)23.6μmol/L,直接膽紅素 (CB)13.4μmol/L,巖藻糖苷酶(AFU)13.0 U/L,凝血酶原時間(PT)19.8 s(參考范圍 11.8-15.1 s),國際標準化比值(INR)1.688(參考范圍 0.995-1.25),部分凝血活酶時間(APTT)37.5 s(參考范圍 25.4-38.4 s),纖維蛋白原(Fbg)3.46 g/L(參考范圍 2.2-4.96 g/L),乙肝表面抗原陰性,前 S1抗原陰性。

超聲所見:右肝上下斜徑 160 mm,左肝前后徑83 mm。肝臟形態正常,體積增大。肝包膜光滑,邊緣稍鈍。實質回聲均勻。肝靜脈走行自然,管腔無變窄,壁回聲稍增強,門靜脈無增寬。膽囊大小正常,壁不厚,內未見團狀強回聲,肝內外膽管無擴張,內未見異常強回聲。脾厚徑 56mm,脾臟增大,形態正常,包膜光滑,實質回聲均勻。

綜合血象、骨髓象、骨髓細胞化學染色、其他化驗檢查及超聲所見、臨床資料診斷為急性單核細胞白血病,FAB分型為 AML-M5b。給予適當化療后,完全緩解。

2 討 論

AML-M5b患者原始單核細胞過氧化物酶染色(POX)呈陰性反應,有時少數原單核細胞可呈弱陽性反應;幼單核細胞和單核細胞呈弱陽性反應,陽性顆粒少而細小,彌散分布,有的也可呈陰性反應[1]。本例患者形態學支持 AML-M5b診斷,但 POX染色為陰性,經 NSE染色陽性被 NaF抑制,血清溶菌酶活性明顯增高,以及原單核細胞偶見較細長的 Auer小體,結合臨床資料可以確診為 AML-M5b。AML-M5b的 POX缺乏有兩種情況,第一種情況為患者POX陰性,第二種情況為患者 POX弱陽性,但陽性細胞的比例較低,本報道屬第一種。

[1] 王鴻利.血液學和血液學檢驗[M].2版.北京:人民衛生出版社,1999∶32.