新生兒先天性肛管直腸閉鎖的外科治療

莊華章，趙興文，王 明

（深圳市觀瀾人民醫(yī)院，廣東 深圳 518110）

先天性肛管直腸閉鎖是新生兒最多見的消化道畸形，發(fā)病率為1:1 500-5 000，中國(guó)的調(diào)查資料表明其約在1:4 000〔1〕。治療該病的唯一方法是通過(guò)手術(shù)恢復(fù)直腸肛管的解剖位置，使其能達(dá)到自控排便的功能。我院1998年10月到2008年12月共收治先天性肛管直腸閉鎖患兒98例，術(shù)后恢復(fù)良好，無(wú)大便失禁，報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患兒均為新生兒，出生1-3 d，男79例，女19例，經(jīng)采用倒立側(cè)位X線及B超以及瘺管造影檢查示：54例低位閉鎖，其中合并皮膚瘺12例，合并前庭瘺7例；39例中位閉鎖，合并直腸陰道瘺13例；5例高位閉鎖，其中合并直腸尿道瘺2例，合并直腸陰道瘺1例。

1.2 手術(shù)方法 中、低位肛管直腸閉鎖給予會(huì)陰肛門成形術(shù)：術(shù)中放置導(dǎo)尿管，先用電刺激于肛門窩處，尋找外括約肌之中心點(diǎn)，作“＋”形切開皮膚，用血管鉗向深部鈍性分離，找到直腸盲端，并向上分離，使其無(wú)張力地與肛門皮膚吻合。有皮膚瘺者同時(shí)切除瘺管；有前庭瘺及陰道瘺者，先游離瘺管，再將其切斷；以5/0可吸收線縫合陰道端。在直腸盲端作“×”形切口，四周與括約肌固定數(shù)針，然后與皮下組織、皮膚間斷縫合，形成齒狀吻合口，即為人工齒狀線。高位肛管直腸閉鎖、合并直腸尿道瘺伴梗阻者先于新生兒橫結(jié)腸造瘺，6個(gè)月左右給予骶會(huì)陰肛門成形術(shù)；合并陰道瘺，瘺口較大，排便通暢者，暫不手術(shù)，待3-6個(gè)月后給予骶會(huì)陰肛門成形術(shù)：術(shù)中放置導(dǎo)尿管，骶部尾骨尖下方做橫形切口，橫形切斷尾骨，用血管鉗向深部分離，找到直腸盲端及瘺管，切斷瘺管，以5/0可吸收線縫合陰道端。若合并直腸尿道瘺者，沿瘺管尋找環(huán)繞于尿道后方的恥骨直腸肌環(huán)，電刺激恥骨直腸肌環(huán)中心點(diǎn)，并向上分離直腸盲端，使其無(wú)張力地穿過(guò)恥骨直腸肌環(huán)中心點(diǎn)與肛門皮膚吻合，切斷瘺管，以6/0可吸收線修補(bǔ)尿道，先用電刺激于肛門窩處，尋找外括約肌之中心點(diǎn)，作“＋”形切開皮膚，以血管鉗向深部分離，直到通盆腔，在直腸盲端作“×”形切口，四周與括約肌固定數(shù)針，然后與皮下組織、皮膚間斷縫合，形成齒狀吻合口。

2 結(jié)果

98例均手術(shù)順利，無(wú)手術(shù)死亡，隨訪6-12個(gè)月，術(shù)后污便43例，占43.8%；術(shù)后肛門狹窄8例，占8.1%，無(wú)肛門失禁。

3 討論

3.1 麻醉的選擇 新生兒先天性肛管直腸閉鎖的特點(diǎn)是在出生后早期即出現(xiàn)完全性低位腸梗阻癥狀，表現(xiàn)為進(jìn)食后嘔吐及腹脹，常伴有酸中毒及水、電解質(zhì)平衡紊亂；且新生兒剛出生時(shí)較嬌嫩，呼吸表淺、較快，每分鐘約40-60次，兩天后降到20-40次；新生兒耗氧量高，心率較快，每分鐘約120-140次，易受啼哭、攝食等多種因素影響而波動(dòng)較大[2]，并且絕大多數(shù)手術(shù)均在出生后1-2 d進(jìn)行。如果患兒對(duì)手術(shù)麻醉的適應(yīng)性差，會(huì)給手術(shù)麻醉帶來(lái)很大的困難和危險(xiǎn)。麻醉選擇及管理不當(dāng)，可引起患兒呼吸、心跳驟停，甚至死亡。氣管插管全麻易致喉頭水腫引起呼吸道嚴(yán)重梗阻[3]；氯胺酮和醇羥基（R-OH）基礎(chǔ)麻醉均可引起呼吸道分泌物增多，對(duì)喉反射有進(jìn)行性抑制，可使食管下段括約肌張力降低，遇飽胃腹壓升高等，易發(fā)生返流誤吸[3]。清醒狀態(tài)下骶管阻滯麻醉雖是安全可靠的麻醉方法，但患兒術(shù)中啼哭會(huì)影響手術(shù)的進(jìn)行。我們采用冬眠靈加局部麻醉對(duì)中低位肛管直腸閉鎖患兒急診行會(huì)陰肛門成形術(shù)，無(wú)麻醉并發(fā)癥，手術(shù)順利進(jìn)行，無(wú)病例發(fā)生死亡。

3.2 術(shù)式的選擇及手術(shù)時(shí)機(jī) 根據(jù)直腸盲端閉鎖距皮膚的位置可分為高位、中間位和低位畸形，低位畸形是直腸盲端位于恥骨直腸肌下，距肛凹小于1.5 cm；中間位畸形是直腸盲端位于恥骨直腸肌水平距肛凹距離1.5-2 cm；高位畸形是直腸盲端位于恥骨直腸肌以上，與肛凹距離大于2 cm，肛管未發(fā)育[4]，術(shù)式主要根據(jù)畸形位置的高低來(lái)選擇。低位畸形往往伴有腸梗阻，急診行會(huì)陰肛門成形術(shù)；中位畸形行經(jīng)骶會(huì)陰肛門成形術(shù)，合并直腸陰道瘺，瘺口較大，排便通暢者，暫不手術(shù)，待3-6個(gè)月左右手術(shù)；高位畸形先行橫結(jié)腸或乙狀結(jié)腸造瘺術(shù)，解除梗阻癥狀，待6個(gè)月后再行骶腹會(huì)陰肛門成形術(shù)[5]。我們對(duì)中、低位畸形患兒均采用急診，經(jīng)會(huì)陰肛門成形術(shù)，具有創(chuàng)傷小、手術(shù)操作簡(jiǎn)單、無(wú)增加手術(shù)并發(fā)癥等優(yōu)點(diǎn)。

3.3 術(shù)后排便功能障礙的原因及預(yù)防 本組術(shù)后32例污便，5例肛門狹窄。發(fā)生原因：①先天性肛門括約肌缺如；②肛管結(jié)構(gòu)缺如；③手術(shù)原因，誤打隧道從括約肌旁邊穿過(guò)；④手術(shù)中損傷括約肌；⑤術(shù)后不按常規(guī)擴(kuò)肛。預(yù)防方法：①術(shù)中肛緣皮膚與直腸按鋸齒狀吻合，避免肛門狹窄；②手術(shù)操作應(yīng)熟練細(xì)膩，避免損傷括約肌；③術(shù)中用電極探測(cè)肛門括約肌中心，使隧道從中心通過(guò)，避免從括約肌旁穿過(guò)；④術(shù)后兩周開始擴(kuò)肛，用0.8 cm擴(kuò)張器，每天一次，持續(xù)5 min，以后每?jī)芍茉龃?.2 cm，到1.6 cm后逐漸減擴(kuò)張次數(shù)及延長(zhǎng)時(shí)間，連續(xù)擴(kuò)肛6個(gè)月不間斷[6-7]；⑤術(shù)后每天定期排便訓(xùn)練。

3.4 應(yīng)早期積極預(yù)防肛管直腸畸形的發(fā)生 由于肛管直腸畸形的病理改變很復(fù)雜，近年來(lái)雖在手術(shù)方法、手術(shù)技術(shù)及術(shù)后管理上采用了很多積極的措施，但仍有較多的病例術(shù)后有不同程度的肛門功能障礙。肛直腸畸形的位置越高，術(shù)后排便功能障礙的發(fā)生率越高，程度越嚴(yán)重。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道：高位畸形有肛門功能障礙者為86.4%、中位為47.9%、低位為27%[5]。因此早期預(yù)防肛管直腸畸形的發(fā)生顯得特別重要。肛管直腸畸形的發(fā)生是胚胎發(fā)育障礙的結(jié)果。胚胎第4-5周，末端膨大的后腸與前部的尿囊構(gòu)成共同的泄殖腔，胚胎第5周末后腸與泄殖腔之間的中胚層逐漸下移形成泄殖腔膈，使肛管與尿生殖道完全分開，整個(gè)過(guò)程在胚胎第7周末完成，胚胎第8周末在肛門部有一個(gè)凹陷即原始肛不斷向頭端發(fā)展到直腸，兩者融合后肛膜破裂，形成正常的肛門[4]。該病病因尚不清楚，近年來(lái)許多學(xué)者認(rèn)為與遺傳因素有關(guān)，與妊娠期，特別是妊娠早期（4-8周）受病毒感染、化學(xué)物質(zhì)、環(huán)境及營(yíng)養(yǎng)等因素的作用有關(guān)，以及胎盤功能不全、羊水少。針對(duì)上述因素提出預(yù)防措施：①受孕期間前半年禁用避孕藥品；②避免近親結(jié)婚；③妊娠早期避免病毒感染；④妊娠早期慎用藥物；⑤不接觸有害物質(zhì)；⑥加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)；⑦提倡優(yōu)生優(yōu)育；⑧加強(qiáng)產(chǎn)前檢查。

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