關節滑膜骨軟骨瘤病的外科診斷及治療體會

馬朝陽 馬艷花

原發性滑膜骨軟骨瘤病(Synovial Chondromatosis)又稱滑膜軟骨化生(Synovial Chondrometaplasia)，非常罕見，病因尚未明確，可能與外傷有關。可見于任何關節，屬良性關節內病變，但好發于膝關節，亦見于肩、肘及踝關節。單發者多見，偶見多發。青壯年發病多，女性發病少于男性。偶而老年患者的髖、膝關節原發性滑膜骨軟骨瘤病惡變為滑膜軟骨肉瘤。關節滑膜骨軟骨瘤病是一種比較少見的良性關節病。李瑞宗統計在滑膜腫瘤與瘤樣病變中，滑膜骨軟骨瘤病占6.7%。國內此類報告尚不多，筆者報告了經手術病理證實(14例)和X線征象典型(9例)的滑膜骨軟骨瘤病的X線表現。

滑膜增生后形成許許多多的軟骨結節，當其脫落于關節腔之內鈣化、骨化后即成為關節內游離體。X片上可見關節腔內有散在的鈣化或骨化影，早期MRI可確診，晚期X片上可有骨性關節炎的表現。臨床表現為受累關節腫脹、疼痛及壓痛，關節穿刺可抽出積液。關節活動時有響聲、絞鎖征，活動受限。切開或關節鏡下摘除關節內的游離體，同時必須徹底切除病變的滑膜組織，較易復發。

1 一般資料

14例中男9例，女5例，男女比例3∶1;年齡17～56歲，平均41歲;從發病到就診時間為3個月～4年，平均3.5年。所有患者均有關節疼痛，關節腫脹9例，活動障礙11例，關節絞鎖8例，活動時關節彈響3例，有摩擦音4例，浮試驗陽性7例，捫及硬性腫塊6例，患肢無力5例，肌萎縮2例。有明顯外傷史8例。所有患者血尿常規及堿性磷酸酶檢查均屬正常范圍。14例均有患病關節的正側位X線平片。發病部位最多為膝關節8例(雙側者3例)，其次為髖關節2例，肘關節2例，踝關節2例。

2 檢查方法

X線表現關節部位的鈣化、骨化影為本病特征性表現。即在關節間隙內或周圍有一枚或數枚鈣化或骨化結節，呈圓形、橢圓形、半球形，可聚集成堆或分散、孤立、游離。一般中心淡薄，周邊致密，大小可不一致。繼發性骨關節病表現:關節間隙變窄，不對稱，形成關節的骨端骨質增生肥大。部分患者關節囊密度增高，軟組織腫脹。

3 手術病理所見

3.1 手術所見 14例15個關節中均見滑膜增厚充血，并呈絨毛或結節狀增生。結節呈白色或乳白色，從米粒至直徑數厘米大小，帶蒂或游離子關節腔或滑囊內。3例關節滑液淡黃色，較黏稠。部分病例見關節軟骨變薄、殘缺，骨性關節面糜爛。關節邊緣骨質增生。手術取出的游離體及滑膜上的鈣化結節均較X線片上顯示者為大，數目亦多。

3.2 病理所見 術后均經病理證實為骨軟骨瘤。滑膜結節表面光滑，質硬;剖面外層為一層滑膜纖維組織，內為半透明或瓷白色軟骨組織，或其外圍有一鈣化的硬殼;或整個為鈣化不均的軟骨組織，亦可外層為透明軟骨，中間有鈣質沉著;大的瘤體多有骨質形成。鏡下見滑膜呈絨毛狀或結節狀增生。其中心部可見軟骨細胞和骨細胞。

4 討論

滑膜骨軟骨瘤病常見于30～50歲，男女均可發病，膝關節是好發部位，其次是髖、肩和肘關節，患者一般有疼痛和關節腫脹或關節交鎖活動受限才來就診。外傷、感染以及退性性變等誘因均為滑膜細胞化生提供條件。滑膜中未分化的細胞具有潛在的造骨功能，當受到刺激時，即可化生為軟骨，進而鈣化、骨化、脫落進入關節腔形成游離體。X線可見關節周圍高密度數量不等、大小不一的鈣化灶或出現鈣化的游離體。若無關節內鈣化的游離體在X線平片上診斷較困難，膝關節空氣造影可以顯示未鈣化的游離體，或行膝關節造影后再做CT檢查確診。Hermann等報道滑膜骨軟骨瘤出現髖臼和股骨頭的溶骨性病變［1］。臨床須與軟骨瘤、半肢骨發育異常、滑膜性軟骨肉瘤相鑒別。①軟骨瘤:常發生于長骨的干骺端、關節附近，是一良性皮質旁向外突出的具有軟骨帽的腫瘤，通常發生于骨骺未閉合或在30歲之前，X線上表現均系附著于干骺端的骨性突起，并與骨干相連續，與本病不同的是軟骨瘤通常為單發較大。②半肢骨發育異常:通常是過度增生的骺軟骨突向關節內并出現多中心性鈣化，易與本病相混淆，但前者位置固定且不活動。③滑膜性軟骨肉瘤:臨床十分罕見，臨床表現與本病相似，X線表現主要為關節軟組織腫脹且伴有骨質破壞，易與本病相鑒別。

滑膜骨軟骨瘤病變的發展可分為三個階段:早期，活動性滑膜炎，關節內并無游離體;第二階段結節性滑膜炎出現;第三階段，出現游離體而滑膜炎吸收。X線上將滑膜骨軟骨病分成:早期、典型期和成熟期。但現在分期較亂，未有明確的分期標準。筆者傾向曹志堅氏［2］的分型方法，因較易掌握和接受。張閩光氏［3］的分法較接近病理分法，也為較好的分型。

［1］段承祥，王晨光，李健丁.骨腫瘤影像學.北京:科學出版社，2004:527.

［2］曹志堅，王云濤，趙 玲，等.原發性滑膜骨軟骨瘤病(附31例報告).實用放射學雜志，1996，7:416.

［3］張閩光，朱紀吾，夏淦林，等.滑膜骨軟骨瘤病的X線表現與分期(附26例分析).中華放射雜志，1991，4:228.