老年成人 Still病 1例報告

謝延軍

成人 Still病(adu lt-onset Still's disease,AODS)臨床上比較少見,目前病因及發病機制尚不完全清楚,臨床癥狀多樣、復雜,無特異性,老年人發病率較低,故老年患者易誤診、漏診,現將本科于 2009年 7月收治的一例老年成人Still病例,報告如下。

1 臨床資料

1.1 病例摘要 患者男,65歲,因全身皮膚發疹、發熱伴四肢關節酸痛 1周而于 2009年 7月 13日入院。該患者分別于2007年 8月至2008年6月全身皮膚出現少量皮疹伴高熱、咽痛,當時最高體溫達 39.0℃,無明顯四肢關節痛,在當地診所就診,均給予靜點抗生素、非甾體類藥物、脫敏藥物治療,約 1周后,上述癥狀消退。今年 7月 6日,無明顯誘因全身皮膚再次發疹,皮疹處皮膚有間歇性隱痛,并伴高熱,四肢關節出現游走性酸痛,無寒戰、抽搐,體溫波動于 36.9℃ ～39.9℃之間,呈弛張熱,早晨體溫波動于 36.9℃～37.2℃之間,中午體溫開始上升,晚間最高。口服西力欣、非甾體類藥物 1周,上述癥狀無好轉,以發熱待查收入本科住院治療。既往無同樣家族病史。入院時查體:T:39.0℃,P:102次/m in,BP:140/85 mm Hg,無明顯急性病容,一般狀態較好,淺表淋巴結未觸及腫大,咽部輕度充血,頸部、軀干、四肢部皮膚見多量紅色斑疹、斑丘疹,部分融合成片,尤以頸背部、胸背部為重,四肢關節活動自如,無紅腫。入院時化驗及檢查:血常規:WBC≥28.6×109/L,NEUT%:92.0%,胸部正側位片未見異常。心電圖顯示竇性心動過速。腎功及尿常規正常。血糖、血脂、心肌酶正常。肝功:GGT:74.10U/L,超敏 C反應蛋白:13.82 mg/L,血沉:76mm/60min。血培養陰性。風濕系列、抗核抗體均陰性。

1.2 診斷依據 本病例依據日本“成人 Still病委員會”1992年提出的診斷標準做出診斷,該診斷標準如下。

1.2.1 主要條件 ①發熱≥39℃并持續 1周以上;②關節痛持續 2周以上;③典型皮疹;④WBC≥10×109/L,包括中性粒細胞≥80%。

1.2.2 次要條件 ①咽痛;②淋巴結和(或)脾腫大;③肝功能異常;④類風濕因子和抗核抗體陰性。此標準需排除感染性疾病(尤其是敗血癥和傳染性單核細胞增多癥)、惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤、白血病)、其他風濕病。以上指標中符合 5項或更多項,但其中需有 2項或以上為主要指標者,就可診斷成人 Still病。

1.3 治療及轉歸 住院后給予靜脈注射用復方甘草酸苷(美能)、注射用氨曲南(及克)、注射用賴氨匹林(來比林)2 d,體溫未降,臨床癥狀無好轉,第 3天加用注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉(米樂松)40mg,當天晚間體溫降至 38.5℃以下,第 4天體溫開始降至正常,病情好轉,皮疹逐漸消退,米樂松逐漸減量,第 10天出院,出院時復查血常規:WBC≥12.8×109/L,NEUT%:78.3%,肝功無明顯好轉,并將激素改為口服曲安西龍(阿賽松)4片/d,逐漸減量。考慮該患者為反復發作患者,故口服阿賽松分別為每日 2片、1片,各服用 1個月。隨訪半年,未復發。

2 討論

Still于 1896年首次報道了少年型類風濕關節炎的臨床表現及此病特點,故此病被命名為 Still病。自 1971年Bywater開始使用成人Still病這一名稱。國內長時間使用的“變應性亞敗血癥”已是50年前的舊名。目前國家自然科學名詞審定委員會公布的醫學名詞認定 Still病,成人患者稱為成人Still病。目前本病病因及發病機制不十分清楚,多數學者認為與感染、免疫力功能異常、遺傳有關,臨床上癥狀、化驗及檢查缺乏特異性,故診斷標準不統一,現有ARA診斷標準、Calabro診斷標準,Medsger診斷標準,Yamaguchi診斷標準,Regiato診斷標準,日本的“成人 Still病委員會”1992年提出的診斷標準及最新的 Bruno診斷標準,此標準對 AOSD的早期診斷,具有重要臨床意義,縮短了AOSD診斷時間。Bruno等 提出的標準是:①主要標準:峰熱≥39℃;關節痛;一過性紅斑;咽炎;中性白細胞比率≥80%;糖化鐵蛋白≤20%;②次要標準:斑丘疹;WBC總數≥10×109/L。4條或以上主要標準,或 3條主要標準加 2條次要標準即可作出診斷無需排除診斷。AOSD可發生于任何年齡段,但老年人發病率較低,據國外學者報道,AOSD患者中約 75%發生于 16～35歲之間,加之醫生對本病缺乏深刻的認識,AOSD臨床癥狀復雜、多樣,不同時期,不同階段,臨床癥狀、體征不同,因此常在臨床上造成誤診、漏診,有學者報道誤診率達 48%,因此,在臨床上如有發熱、皮疹、關節痛、化驗白細胞計數高,中性粒細胞比率高、血培養陰性、單獨使用抗生素療效不佳、激素有效的患者,應首先考慮本病。只要臨床醫生認真、負責,高度警惕AOSD的可能性,詳細詢問病史、查體,全面做化驗、檢查,認真分析檢測結果,熟練運用診斷標準,進行全面、綜合臨床判斷,不難及早作出AOSD的正確診斷。在治療上,目前尚無統一的治療方案,糖皮質激素被認為是行之有效的方法,單獨使用抗生素或非甾體類抗炎藥物,或聯合使用兩者治療,療效均不理想。臨床上應迅速、及早作出診斷,盡早使用激素,使病情得到快速控制。若激素量較大時短期內仍不能控制病情,可聯合使用其他免疫抑制劑。AOSD一般預后較好。

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