可逆性后部白質腦病綜合征臨床分析

李艷 馬聰敏 李林艷

可逆性后部白質腦病綜合征(reversible posterior leukoencephalolpathy synd rome,RPLS)由各種病因引起的以神經系統受損為主要表現的臨床綜合征。其病因復雜,如不及時救治,可導致永久性不可逆的神經損傷,因此加強對本病的認識對該病的診斷和治療至關重要。現將本院收治的的 42例 RPLS患者的臨床資料報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組 42例,其中男 30例,女 12例。年齡 21～78歲。其中高血壓腦病 24例,子癇10例,肺部感染伴高血壓病 5例,腎病綜合征 3例。

1.2 臨床表現 急性起病 30例,亞急性起病 12例。血壓升高 26例,血壓正常 16例。頭痛 21例,癇性發作 4例,不同程度意識障礙 10例,視力模糊 8例,精神行為異常 6例,輕偏癱3例,嗜睡與昏睡 16例,短暫煩躁與嗜睡交替出現 7例,記憶力、注意力下降 14例,四肢癱 2例,腱反射活躍 5例。單側巴彬斯基征陽性 6例,兩側巴彬斯基征陽性 3例。

1.3 影像學 42例患者中28例頭CT見雙頂枕葉白質為主的大片狀對稱性低密度水腫灶。42例均MRI檢查,見雙頂枕葉白質對稱性分布水腫病灶(T1加權為等信號或低信號,T2加權為高信號,36例DW I為等信號或低信號,ADC高信號。6例DWI呈高信號,ADC等信號)。主要病變位于后部腦白質 31例,側腦室旁 9例,小腦白色質與腦干為主者 2例。常規 MRI表現:T1呈低信號,T2呈高信號。

1.4 治療與預后 本組 42例確診后均立即針對病因治療,針對原發病治療,同時給予對癥支持治療,酌情使用甘露醇、速尿等脫水降顱壓藥物。本組 42例癥狀體征均完全改善,其中 13例大部分消失。全部復查MRI,原異常信號基本消失32例,大部分消失 10例。

2 討論

2.1 RPLS的病理 RPLS是一種與高血壓腦病、產褥期子癇、應用免疫抑制劑、放療等相關的腦病綜合征,主要臨床表現為:頭痛、視力障礙、意識障礙、精神異常等。其病理是與高血壓、體液潴留、免疫抑制劑對血管內皮細胞的損傷作用引起的大腦毛細血管滲漏導致的白質水腫,同時認為后部白質病變多見,可能與大腦后部血管相對于大腦前部血管缺少交感神經支配有關。在影像學上具有大腦半球后部、側腦室旁、小腦、腦干的可逆性白質水腫為特征性改變。RPLS以大腦后部腦白質受累最為常見,其原因主要為大腦白質內毛細血管較豐富,組織結構較疏松,細胞外液較易潴留在白質,腦皮質比白質結合得較為緊密,能抵抗大量水腫液的積聚,因此水腫多集中于皮層下白質。同時大腦后部主要由椎基底動脈系統的后循環供血,血管的交感神經活性較大腦前部低,這種交感腎上腺能神經支配的先天不足,可導致大腦后部腦血管供血區血管對收縮劑的敏感性喪失,因此病變易發于枕葉和頂葉。

2.2 臨床表現 多數患者為急性或亞急性起病,通常有突發的血壓升高病史,血壓急劇增高。發生在血壓正常者少見。以迅速進展的顱高壓癥狀、癲癇發作、視覺障礙、意識障礙、精神異常為主要特征,RPLS的診斷主要以特征性的臨床表現和影像學特點為依據,結合有效治療,可明確診斷。最常見的臨床表現是頭痛,頭痛與腦水腫所致的顱內壓升高有關。患者易出現視力模糊,提示病變累及大腦后循環供血的枕葉視覺中樞。意識狀態從嗜睡到昏迷均可發生。如及時診治,多數患者可在短時間內好轉,如延誤治療可導致死亡。

2.3 RPLS影像特征 RPLS的影像學改變表現為可逆性的廣泛性雙側大腦半球后部白質為主的水腫改變,前循環供血區亦多有受累,可累及額顳葉,個別可累及小腦腦干。DW I通常表現為等信號或低信號,ADC高信號。頭顱 CT顯示大腦半球以白質為主的大片對稱性低密度病灶。隨著神經影像學技術的發展,尤其 MRI的 DWI成像方式,可直觀地區分血管源性水腫和細胞毒性水腫,對此病的早期診斷有重要意義。病灶在CT均表現為低密度灶,MRI成像檢查是發現RPLS病變的最佳方法,常規T1加權像病變常為等信號或低信號,T2加權像為高信號。RPLS在影像學上具有大腦半球后部、側腦室旁、小腦、腦干的可逆性白質水腫為特征性改變,及時地對因治療與脫水降顱壓治療,癥狀與體征能迅速控制,神經影像學的病灶能迅速消失或基本消失。

2.4 RPLS的診治 RPLS應當早診斷、早治療。對于有較明確的引起RPLS病因的患者,出現急性、亞急性臨床腦病的表現,應警惕RPLS的可能。停用或減量可能導致疾病的危險藥物在癥狀好轉后可以繼續使用。一般治療原則為:針對病因治療、原發病治療以及對癥支持治療,迅速針對病因治療,如迅速降壓、終止使用免疫抑制劑、放療、化療、止痙等,酌情使用脫水劑,及時復查頭顱 MRI,以免導致腦白質的不可逆損傷。

綜上所述,臨床對于急性亞急性起病,表現為頭痛、精神異常及癲癇發作的患者,應考慮到 RPLS的可能,及時進行頭顱MRI檢查。臨床醫生須對該綜合征有全面的認識,早期診斷,及時治療,提供治愈率。

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