肺硬化性血管瘤11例分析

任憲偉 高銳 劉建陽

肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma，PSH)是一種少見的肺部良性腫瘤。目前被認為是一種血管增生明顯且富硬化趨勢的腫瘤，根據免疫組化和基因學的研究，被確認為來源于上皮類的腫瘤。臨床缺乏特異性癥狀，術前易誤診為肺癌或結核球、錯構瘤等其他肺良性腫瘤。我院自2003年5月至2010年1月，共手術治療11例，術后均經病理證實。現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組男2例，女9例，年齡32～56歲，平均44歲;其中年齡＞40歲7例。臨床癥狀:咳嗽4例，咳血絲痰3例，間斷低熱1例，有7例患者無自覺癥狀，體檢發現腫物。所有患者胸部查體均無陽性體征。胸部X線檢查和CT示:腫塊位于肺周邊者10例，近肺門處1例;病灶直徑2～5cm;均呈結節、圓形或類圓形陰影，密度均勻，其中有分葉狀或淺分葉狀者2例，大多數患者未見有明顯的肺門和縱隔淋巴結腫大。病變部位:①左側6例，其中左肺下葉3例，左上葉3例;右側5例，其中上葉2例，中葉1例，下葉2例;②腫塊最小2.0cm×2.2cm，最大4.5cm×5.0cm;③密度均勻10例，不均勻1例;邊緣光整10例，不整1例。有8例患者行纖維支氣管鏡檢查均呈陰性，3例未查支氣管鏡。術前均誤診為肺癌或結核球、錯構瘤等其他肺良性腫瘤，無一例確診。從發現肺部病變至手術切除的時間為4 d～1個月。

1.2 方法 11例均在全麻下行手術治療，常規開胸肺葉切除術10例，肺楔形切除術1例。術中見病變多位于肺周邊或臟層胸膜下，為孤立性結節，質地中等，大部分病變直徑≤4cm。有2例患者術中對切除的腫塊進行快速冰凍病理檢查。術后給予重癥監護、抗感染等治療。

2 結果

所有患者術后無死亡或并發癥發生，均痊愈出院。隨訪9例，隨訪時間半年～6年，8例患者復查胸部X線片或CT檢查未發現復發和轉移，生活質量好。

3 討論

PSH是一種少見的肺部良性腫瘤，1956年由Liebow等［1］首先報道，1980年命名為PSH，1999年WHO的肺和胸膜腫瘤新分類中將其列為混雜性腫瘤，是一個真性的上皮性腫瘤，而不是非特異炎癥所致的肺內瘤樣增生病變［2］。由于PSH臨床上少見，臨床表現無特殊性，大多術前無法得到病理學診斷，故術前一般難以明確診斷，多誤診為其他肺疾病，本組中無一例確診。因此提高對本病的一些認識非常重要，文獻報告［3］PSH以中老年女性多見，女性占80%，且80%以上患者的年齡在40～60歲。本組9例女性，占81.82%;年齡＞40歲者7例，占63.63%。PSH無癥狀者居多，本組7例，占63.63%。PSH臨床表現同肺良性腫瘤，與腫瘤的部位及大小有關，最常見的癥狀有咳嗽、痰中帶血及胸痛［3］，在影像學診斷方面，PSH也具有一般肺良性腫瘤的特點。結合本組病例，PSH影像學特點有:①病變可發生在任何肺葉，但常位于肺胸膜表面處，尤其是肺葉裂處。本組10例，90.91%病變位于肺周邊;②胸部X線片或胸部CT表現為孤立圓形或類圓形的結節，一般為單發結節，偶有多發，可有淺小分葉或呈分葉狀，境界清楚，邊緣光滑，密度均勻，少見有鈣化灶，一般無肺門及縱隔淋巴結腫大。本組多數患者有此影像特點;③在CT檢查時可發現病變中有高低不等的兩種密度彼此間界限清楚，形狀不規則。若腫瘤某一邊緣呈現弧形透亮影則被稱為空氣半月征，被認為是PSH的特異征象。但這種征象較少見，本組患者中無一例表現空氣半月征。此外有學者認為［4］，動態增強CT掃描對PSH有獨到診斷價值，發現PSH平掃時具有肺內良性結節的形態特征，但增強掃描后，通過病灶異常明顯均勻增強特點、血管斷面貼邊征象并結合平掃的形態表現，基本可以明確PSH的診斷。纖維支氣管鏡檢查對PSH診斷價值較小，可作為與肺癌等疾病鑒別診斷的重要方法 。外科手術是治療PSH的唯一有效方法，術后很少復發和轉移，本組隨訪的結果也證實了這一點。雖有報道［5］巨大PSH伴多組淋巴結轉移，但不影響預后。應及早手術并徹底切除，以免病灶殘留導致復發，切除范圍應包括:病肺組織及部分可疑受侵的肺組織和周圍腫大淋巴結，并且以盡量保留健康肺組織為原則，可行肺楔形或肺段切除，對良惡性難以確定、腫塊近肺門或多發腫塊者應行肺葉切除。PSH的手術效果良好，以前認為術后很少發生復發和轉移，近年國內外均偶有文獻報道PSH術后可能復發［6，7］，對于復發的患者可再次手術切除，預后仍然良好。本組常規開胸肺葉切除術10例，占90.91%，肺楔形切除術1例。部分病例術中清掃的淋巴結病理檢查均為慢性炎癥改變，無淋巴結轉移。如今腔鏡外科及微創外科逐漸普及，而PSH多位于肺周邊部位且腫瘤較小，尤其中老年患者，肺功能可能較差，故胸腔鏡行肺楔形切除或胸腔鏡輔助小切口肺葉切除是一好方法。因此對于肺組織中孤立性病灶，應手術病灶切除并行病理診斷，術中腫塊性質不明者應同時行冰凍病理切片檢查，才能有效診斷和治療PSH。

總之，PSH臨床較為少見，且缺乏特征性臨床表現而極易誤診，對于肺孤立性、周邊性結節或腫塊，應當想到此病的可能。增強CT掃描有一定的診斷價值，但確診還是依據組織病理學，治療首選手術切除。

［1］Liebow AA，Hubbell DS.Sclerosing hemangioma(histiocytoma，xanthoma)of the lung.Cancer，1956，9(1):53-75.

［2］Travis WD，Colby TV，Corrin B，et al.World Health Organization histological typing of lung and pleural tumors.New York:Springer，1999，3:101-103.

［3］劉樹庫，陳肖嘉，張海青，等.肺硬化性血管瘤臨床分析.肺癌雜志，1999，2(2):109-110.

［4］謝汝明，周新華，呂平欣，等.動態增強CT掃描對20例肺內硬化性血管瘤的影像學診斷.中華結核和呼吸雜志，2003，26(1):7-9.

［5］Yano M，Yamakawa Y，Kiriyama M，et al.Sclerosing hemangioma with metastasis to multiple nodal stations.Ann Thorac Surg，2002，73(3):981-983.

［6］Wei S，Tian J，Song X，et al.Recurrence of pulmonary sclerosing hemangioma.Thorac Cardiovasc Surg，2008，56(2):120-122.

［7］Komatsu T，Fukuse T，Wada H，et al.Pulmonary sclerosing hemangioma with pulmonary metastasis.Thorac Cardiovasc Surg，2006，54(5):348-349.