成人型主動(dòng)脈縮窄手術(shù)治療

熊榮生 楊娜 鄧盛 白韜 劉毅君 羅磊

我科2009年10月至2010年2月收治3例成人主動(dòng)脈縮窄。現(xiàn)將病例報(bào)告如下。

1 臨床資料及手術(shù)方式

例1女，16歲。因“夜間陣發(fā)性胸悶15年”入院。查體:上肢Bp145/83mmHg，下肢Bp 86/53mmHg，身高147.5cm，體重33.5 kg。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)稍隆起，心尖部搏動(dòng)明顯，心前區(qū)可捫及輕度震顫，胸骨左緣3、4肋間聞及全收縮期雜音，P2亢進(jìn)。入院后予完善相關(guān)檢查，心臟彩超示:先天性心臟病:室間隔缺損(干下)，二尖瓣返流(少量)，三尖瓣返流(少量)，肺動(dòng)脈瓣返流(少量)，肺動(dòng)脈高壓(重度)。心電圖提示竇性心律，右室肥厚伴勞損，ST-T改變，不正常心電圖。胸片示:先心:左向右分流伴肺動(dòng)脈高壓。在全麻體外循環(huán)下行室缺修補(bǔ)術(shù)，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉并行結(jié)扎術(shù)，術(shù)程順利，術(shù)后送ICU監(jiān)測(cè)生命征及呼吸機(jī)輔助呼吸，治療上予抗炎、強(qiáng)心、利尿、降壓等處理。患者血壓控制不理想，請(qǐng)專科會(huì)診后予多巴胺、硝普鈉泵入后加口服降壓藥后，血壓相對(duì)平穩(wěn)，血?dú)獯笾抡！Ｐg(shù)后三天患者反復(fù)進(jìn)食后嘔吐，止吐效果不佳，收縮壓高，脈壓差大，尿量偏少，查體:股動(dòng)脈及足背動(dòng)脈搏動(dòng)弱，肩胛區(qū)可聞及收縮期雜音，懷疑合并主動(dòng)脈縮窄，在介入室急診行主動(dòng)脈造影見:主動(dòng)脈弓降段縮窄。急診送手術(shù)室在全麻下行主動(dòng)脈縮窄行縮窄段切除、Gore-Tex人造血管植換術(shù)，術(shù)程順利，術(shù)后送ICU監(jiān)測(cè)生命征及呼吸機(jī)輔助呼吸，治療上予強(qiáng)心、利尿、降壓、抗炎、止血、輸血等對(duì)癥處理，患者血壓尿量恢復(fù)正常。

例2:女，24歲，因“反復(fù)頭暈、心悸3年余”入院。曾于3年剖腹產(chǎn)出一健康男嬰。查體:上肢Bp190/110mmHg，下肢Bp118/72mmHg，身高152.3cm，體重40 kg。胸骨右緣 2、3肋間明顯聽到3/6級(jí)收縮期雜音。主動(dòng)脈造影示:主動(dòng)脈弓離斷，離斷部位在雙側(cè)內(nèi)乳動(dòng)脈，側(cè)枝供應(yīng)遠(yuǎn)端。術(shù)式采用左后外側(cè)切口在全麻下行縮窄段切除、Gore-Tex人造血管植換術(shù)。

例3:女，28歲，因“反復(fù)頭暈、頭痛不適半年”入院。曾于5年足月順產(chǎn)一健康男嬰。查體:BP:左上肢102/77mmHg，右上肢176/82mmHg，左下肢97/72mmHg，右下肢90/63mmHg，右橈動(dòng)脈搏動(dòng)正常，左橈動(dòng)脈及雙下肢股動(dòng)脈、腘動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，左眼缺如。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心界不大，心率70次/min，律齊，胸骨左緣2、3肋間、左側(cè)肩胛區(qū)聞及噴射性收縮期雜音。入院后完善相關(guān)檢查，主動(dòng)脈造影示:主動(dòng)脈弓有右鎖骨下動(dòng)脈、右頸總動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈四個(gè)分支，左右前斜位升主動(dòng)脈及弓降部造影見主動(dòng)脈及弓降部扭曲階段性狹窄呈冰糖葫蘆狀，且第一段狹窄(直徑7.8mm)位于右頸總動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間約6mm;第二段狹窄(直徑4.05mm)位于左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)降主動(dòng)脈處。心臟彩超示:二尖瓣返流(少量)。腹部B超示:右腎結(jié)石。心電圖示:竇性心律，左室面高電壓。X線、三大常規(guī)、肝腎功、電解質(zhì)、心肌酶、PT四項(xiàng)等均大致正常。臨床診斷:主動(dòng)脈弓縮窄。患者有兩處狹窄段，術(shù)式采用左后外側(cè)切口在全麻下行兩處縮窄段切開，Gore-Tex補(bǔ)片擴(kuò)大成形術(shù)。

2 術(shù)后處理

術(shù)后給予呼吸機(jī)輔助呼吸，用血管擴(kuò)張藥控制血壓。由于術(shù)前長期高血壓，術(shù)后雖然病變解除，但頸動(dòng)脈竇壓力感受器減壓反射會(huì)產(chǎn)生短期高血壓，用藥物控制一段時(shí)間后高血壓自行消失。術(shù)后三例患者均未出現(xiàn)大出血、乳糜胸、喉返神經(jīng)損傷、截癱、腎功能衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥，術(shù)后監(jiān)測(cè)上下肢血壓，壓差明顯較前減小，恢復(fù)良好。

3 討論

主動(dòng)脈縮窄占先天性心臟病(先心病)的7% ～14%，Rudolph［1］認(rèn)為，主動(dòng)脈縮窄的形成很可能與胚胎期的血流動(dòng)力學(xué)有關(guān)。病變部位多位于降主動(dòng)脈上端鄰近動(dòng)脈導(dǎo)管處，即主動(dòng)脈峽部，但可累及主動(dòng)脈弓中部至腹主動(dòng)脈分叉處的任何部位。

主動(dòng)脈縮窄的病理生理改變包括狹窄近端血壓升高，狹窄遠(yuǎn)端血壓低于近心端，縮窄周圍出現(xiàn)側(cè)枝循環(huán)以及狹窄遠(yuǎn)端主動(dòng)脈顯著擴(kuò)張，甚至呈瘤樣擴(kuò)張。根據(jù)縮窄位置可將該畸形分為2型:①導(dǎo)管前型，又稱嬰兒型，縮窄位于動(dòng)脈導(dǎo)管近側(cè)與左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)之間;②導(dǎo)管后型，又稱成人型，縮窄位于動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶及左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)。主動(dòng)脈縮窄患者的臨床表現(xiàn)取決于縮窄嚴(yán)重的程度、位置及心內(nèi)畸形，成年患者可以無明顯癥狀，部分患者有上半身高血壓及下半身低血壓癥狀，如頭暈、頭痛、下肢乏力及間歇性跛行等。查體的主要發(fā)現(xiàn)為上肢血壓高于下肢血壓，導(dǎo)管前型患者可出現(xiàn)差異性紫紺，合并心內(nèi)畸形的可以聞及心前區(qū)雜音。目前針對(duì)主動(dòng)脈縮窄的無創(chuàng)輔助檢查，應(yīng)首選多排CT或電子束CT，其三維血管成像可以直觀顯示主動(dòng)脈縮窄程度、位置、側(cè)枝血管情況［2］，如有必要可行心導(dǎo)管檢查，有助于測(cè)定縮窄處壓力階差，判定縮窄程度。盡管在成人型主動(dòng)脈縮窄中，側(cè)枝循環(huán)的建立與左心室肥大適應(yīng)了血流動(dòng)力學(xué)的變化，但長時(shí)間上肢高血壓可造成顱內(nèi)出血、胸主動(dòng)脈夾層或瘤樣膨出破裂及充血性心力衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。目前手術(shù)治療是改善自然預(yù)后的最佳方法［3，4］。

成人主動(dòng)脈縮窄往往有豐富的側(cè)枝循環(huán)，所以阻斷主動(dòng)脈，股動(dòng)脈血壓也可保持在較高水平，本組3例阻斷主動(dòng)脈后，股動(dòng)脈收縮壓都在60mmHg以上，下肢和腎臟能保證有效供血，所以都沒有采用體外循環(huán)。

主動(dòng)脈縮窄的術(shù)式很多，為避免術(shù)后發(fā)生再狹窄，應(yīng)根據(jù)具體情況正確地選擇術(shù)式:①縮窄段切除、端端吻合術(shù):多應(yīng)用于縮窄段較短，切除縮窄段后主動(dòng)脈兩端的口徑相似者，一定要充分游離主動(dòng)脈，擴(kuò)大切除縮窄段后進(jìn)行對(duì)端吻合。此方法可以切除影響生長發(fā)育的導(dǎo)管組織或遮擋物，利用自身組織，避免使用人工材料，減少動(dòng)脈瘤的產(chǎn)生，避免上肢缺血和生長發(fā)育障礙，糾正主動(dòng)脈弓部的發(fā)育不良問題，是嬰幼兒病例的主要手術(shù)方式;②主動(dòng)脈補(bǔ)片加寬成形術(shù):此法手術(shù)操作相對(duì)簡(jiǎn)單，一般認(rèn)為，補(bǔ)片加寬至少占原血管的1/2以上，主動(dòng)脈切口盡可能超越縮窄段1cm以上，可避免廣泛游離、吻合口無張力，從而擴(kuò)大發(fā)育不良的峽部及弓部，還具有阻斷時(shí)間短的特點(diǎn)。補(bǔ)片材料主要選擇聚四氟乙烯人工血管片和自體心包片;③縮窄段切除、人造血管植換術(shù)。適用于狹窄段較長的患者，縮窄矯治效果好。

［1］李淑娟，王玉林，劉廷亮.主動(dòng)脈縮窄的治療.臨床兒科雜志，2007，25(7):609-612.

［2］劉愚勇，張宏家，王曉龍，等.成人型主動(dòng)脈縮窄的外科治療.心肺血管病雜志，2008，27:199-200.

［3］Elkerdany A，Hassouna A，Elsayegh T，et al.Left subclavian-aortic bypass grafting in primary isolated adult coarctation.Cardiovasc Surg，1999，7(3):351-354.

［4］Izhar U，Schaff HV，Mullany CJ，et al.Posterior pericardial approach for ascending aorta-to-descending aorta bypass through a median sternotomy.Ann Thorac Surg，2000，70:31-37.