子宮類似卵巢性索樣腫瘤臨床病理分析

袁菊

子宮類似卵巢性索樣腫瘤(UTROSCT)是發生在子宮的比較少見的腫瘤，相當罕見，易造成誤診。常見的臨床癥狀是陰道不規則流血。其形態酷似卵巢性索-間質腫瘤，多為良性過程。現就UTROSCT的臨床病理特點、免疫組化、電鏡所見、細胞遺傳學、治療及鑒別診斷等方面做一簡要介紹，以促進對該類腫瘤的認識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 患者女性，52歲。因月經量增多、經期延長伴血塊子宮肌瘤兩年，停經3個月，陰道不規則出血1個月入院。婦科檢查發現患者下腹偏右側可捫及腫塊，大小為3.2 cm×2.3 cm。B超示子宮右側壁下段有不均勻的低回聲結節，邊界不清，血流豐富。宮腔鏡檢查提示宮腔內黏膜下肌瘤。在全麻腹腔鏡輔助下行陰式子宮及雙側附件切除術。

1.2 方法 手術切除組織經4%甲醛固定，腫物全部取材，石蠟包埋，常規切片，HE和網狀纖維(Gomori法)染色光鏡下觀察。免疫組化采用 SP法，所用一抗包括 calretinin、CD99、CD10、CD68、CD117、Melan A、inhibin、SMA、Des、EMA、Vim、ER、PR、LCA、CK7、AR、Ki267 和bcl-2。TBS替代一抗作

空白對照。

2 結果

2.1 巨檢 全子宮切除標本一個，大小為8.0 cm ×6.0 cm×5.0 cm，內膜高低不平，厚0.1～0.6 cm，右側壁下段宮腔內黏膜下見一2.5 cm ×2 cm ×2 cm大小淡黃色息肉樣突起，寬蒂，邊界不清，切面深黃色或黃白相間，實性質韌。雙側輸卵管和卵巢未見異常。

2.2 鏡檢 腫瘤組織界限不清，彌漫分布，侵及子宮肌層和內膜，腺體未見破壞。子宮腫瘤組織呈小梁、條索、巢狀及假腺樣排列。瘤細胞呈多邊形、橢圓形，胞質豐富，嗜伊紅，細胞核均為圓形或卵圓形位于中央，核仁小呈紅色，核膜清楚.腫瘤間質稀少，Gomori銀染色示網狀纖維包繞性索細胞，其間可見少量淋巴細胞、漿細胞和組織細胞浸潤，未見明顯呈瘤樣增生的子宮內膜間質，核呈輕度異型性，分裂象極為罕見，無壞死區域，未見瘤細胞侵及血管。

2.3 免疫組化 calretinin(+)，CD99(++)，CK(+++)，Vimentin(+++)，SMA 多灶(+)，CK7(-)，ER(-)，CA125(-)，CD10(-)，inhibin(-)，MelanA(-)，EMA(-)，Ki67＜2%(+)

3 討論

3.1 臨床特征 子宮類似卵巢性索樣腫瘤多發生于生育期和絕經期前后的婦女，老年人也可發生，平均年齡45歲(21～74歲)。通常伴有陰道不規則流血，也可出現下腹部不適或疼痛，或無自覺癥狀。一般不伴內分泌功能紊亂，血清學檢查有的出現甲狀旁腺激素分泌異常，婦科檢查發現患者子宮肥大，類似平滑肌瘤或宮腔息肉，常被認為是子宮平滑肌瘤而進行手術治療。

3.2 病理特征

3.2.1 大體形態 腫瘤為單發，其體積差別較大大部分腫瘤位于宮腔內呈息肉狀，自黏膜下或肌壁突向宮腔，大者可充滿宮腔，甚至堵塞宮頸口。少部分發生在肌壁間和漿膜下呈結節狀腫塊。多數腫瘤有推擠式邊緣，但也可呈浸潤性生長，一般呈實性，偶爾呈囊性，腫瘤分界常較清楚，切面均質似魚肉狀，大多為黃色，缺少平滑肌瘤內所見的漩渦狀結構。

3.2.2 鏡下觀察 鏡下見腫瘤內比例不等的上皮樣性索成分。腫瘤細胞呈梁狀、條索狀、巢狀及彌漫性排列，或形成實心或空心的管狀，偶形成腺管樣結構，個別病例見菊花團樣結構，但無典型的Call璄xner小體的排列形態。細胞胞質少或中度增生，有玻璃樣變性，睪丸間質樣細胞或卵泡膜樣細胞一般見不到。核圓形、卵圓形，核仁不明顯。在UTROSCT中HE染色還可看到數量不等的束狀或簇狀平滑肌成分，特別類似正常的子宮肌層細胞，彌散分布于性索成分中。

3.3 免疫表型 應用免疫組化方法研究較多，也取得令人信服的結果。所有的UTROSCT至少有2種性索標記抗體陽性，常伴有上皮、平滑肌和子宮內膜間質 及其他抗體的不同程度的表達［1］，但各類細胞表達的數量和強度不盡相同。

3.4 鑒別診斷 UTROSCT的超聲、磁共振以及細胞學檢查可見個案報道，但是目前組織病理學仍是惟一的診斷手段，根據其組織形態學診斷并不困難。與子宮內膜間質腫瘤的鑒別常常帶有主觀性，作為獨立的腫瘤，兩者應該區別開來。子宮內膜間質腫瘤，特別是低度惡性間質肉瘤，可表現為各種各樣的分化，出現性索成分時稱為ESTSCLE，大約占30%。UTROSCT(Ⅱ型腫瘤)大部分(＞50%)或全部是性索分化成分，也可伴有增殖期子宮內膜間質樣的間質和平滑肌成分，但腫瘤中沒有子宮內膜間質腫瘤的。免疫組化染色有助于UTROSCT的診斷，建議選用2種性索標記抗體及Des、CK和CD10。這些抗體利于同平滑肌瘤鑒別，后者性索標記抗體和CK、CD10陰性，而Des彌漫陽性。

3.5 治療及預后 子宮切除為首選的治療方法，臨床多采用子宮全切或次全切除術，絕經期婦女增加雙側附件切除。術后不需要化療和放療。依據間質成分的特征而定，使用區分低度惡性子宮內膜間質肉瘤與間質結節的標準來判定此腫瘤的良惡性，只有界限清楚，無血管浸潤，低核分裂指數和細胞一致的腫瘤看作良性，惡性類型的行為類似于低度惡性間質肉瘤。UTROSCT腫瘤雖然具有良好的組織學形態，包括邊界清楚，無血管浸潤，但仍有些病例表現為浸潤性的生長方式，局灶性血管浸潤，應該認為此腫瘤具有不確定的潛在的復發的可能性。

綜上所述，UTROSCTⅡ型這一罕見腫瘤尚需進一步深入研究，不斷探討其發病機理、組織學特點等，為臨床病理的診斷尋找依據。

［1］范娣，郭東輝，馬童麗.子宮內膜間質肉瘤伴多成分分化.中華病理學雜志，2000，29(6):432-434.