多房囊性腎細胞癌 8例報道及文獻復習

劉洋洋,武玉東,劉秉乾,高建光,張雪培,魏金星,李春偉

(鄭州大學第一附屬醫院泌尿外科,河南鄭州 450052）

多房囊性腎細胞癌 8例報道及文獻復習

劉洋洋,武玉東,劉秉乾,高建光,張雪培,魏金星,李春偉

(鄭州大學第一附屬醫院泌尿外科,河南鄭州 450052）

目的探討并評估多房囊性腎細胞癌(MCRCC）的診斷及治療方法的選擇。方法回顧性分析 8例MCRCC的臨床資料。分析MCRCC的臨床表現、放射學特征、手術方法及病理特征和隨訪結果。結果MCRCC占全部含囊性成分的腎細胞癌的 3.3%,75.0%的病例行根治性腎臟切除,25.0%行腎部分切除。腫瘤的平均直徑是 3.7cm,平均實體成分占腫瘤的 9.5%,平均腫瘤分級是 1.1。平均隨訪 38.2個月,無一例復發或轉移。結論MCRCC專指那些囊壁上由小量(25.0%或更少）的透明癌細胞構成的囊性腎細胞癌,是腎細胞癌的一種罕見的亞型,容易與其他表現的腎囊性病變的疾病相混淆,鑒別診斷很重要,超聲檢查是一個首選的方法,計算機斷層掃描能更好地識別其惡性特征。磁共振成像用于模棱兩可的病例。本病的良性生物學行為可能使患者受益于保留腎單位的手術。

多房囊性腎癌;預后;腎切除術

腎臟有發生各種各樣的囊性病變的傾向,約 4%～15%的腎細胞癌表現為囊性病變。多房囊性腎癌(multilocular cystic renal cell carcinoma,MCRCC）是腎細胞癌的一種罕見的亞型,容易與其他表現的腎囊性病變的疾病相混淆,其與腎囊腫、腎癌中心的缺血壞死囊性變及多房囊性腎瘤等的影像學表現雖然相似,但自然發展過程及預后是截然不同的。本文回顧性分析8例 MCRCC的臨床資料,評估 MCRCC的診斷以及治療方案的選擇。

1 資料與方法

我院 1999年 2月至 2009年 10月共采用手術治療含囊性成分的腎細胞癌 240例,其中 MCRCC 8例(3.3%）。對這些病例的臨床資料進行綜合評價。記錄各例的腫瘤大小、外觀、病理分級。取腫瘤具有代表性的部分,如腫瘤的囊壁、腎周脂肪囊、正常部分的腎實質、手術的切緣以及淋巴結進行腫瘤分期和組織學分析。用 HE染色檢查確定實體成分的百分比、腫瘤的良惡性、腫瘤細胞類型和核分級。所有病理切片由同一病理科醫生觀察評估。MCRCC的組織病理學標準如下:分界明顯的多個囊腔組成,透明細胞占腫瘤體積的 25.0%或更少。Fuhrman核分級 1級,或者是高于 1級但很少或無增殖征象。腫瘤分期依據 1997年TNM分級標準,腫瘤分級依據 Fuhrman評價體系。臨床資料見表 1。

2 結果

2.1 臨床特征 8例 MCRCC均在檢查其他疾病或者健康體檢時,行影像學檢查偶然發現的,如 2例是因為背部不適行彩超檢查發現,4例是在單位例行體檢時發現,2例是因為腰部不適行 CT檢查發現。所有患者均無典型腎腫瘤的表現。術前均行 B超及 CT檢查,B超常表現為多囊性團塊,內含液體,表現為無回聲或低回聲區;CT顯示囊性占位,內有條形分隔,將囊分為多個互不相通的小房,常見囊壁鈣化。誤診為腎囊腫 1例、腎癌囊性變 1例、多房囊性腎瘤 1例。術后病理均證實為多房囊性腎癌。6例 (75.0%）接受根除性腎臟切除手術,2例(25.0%）接受腎部分切除術。患者術后未行放化療等輔助治療。病理結果:5例(62.5%）腫瘤位于右側腎臟,3例(37.5%）在左側腎臟,腫瘤平均直徑 3.7cm(1～7 cm）。大部分腫瘤細胞為 Fuhrman核 1級,表現為低分化、低分級。大體檢查腫瘤有纖維包膜與周圍正常腎組織分隔,邊界清楚,囊腔大小不等,其內充滿淡黃色或膠凍樣液體,所有的腫瘤局限在腎臟,無腎臟血管受累,無包膜滲透,無同側腎上腺侵犯,也沒有淋巴結轉移。見表 1。

2.2 隨訪 8例 MCRCC中,6例術后隨訪平均 38.2個月(25～58個月）,未見復發或轉移,失訪 2例。腎部分切除患者定期復查顯示患腎功能良好。

3 討論

MCRCC病因尚不明確,可能與環境和(或）基因易感性因素有關[1]。MCRCC起源于近曲小管上皮細胞,其中一些以囊性形式生長,逐漸形成大小不等互不相通的多房性腫塊,囊內含新鮮血液,常有假膜。MCRCC多無特征性癥狀,可有腰區不適,腹痛,但血尿少見。本病大多見于成年人,男女比例大致為 3∶1,多發于一側。

MCRCC的診斷主要依據影像學,B超常表現為多囊性團塊,內含液體,表現為無回聲或低回聲區,CT顯示囊性占位,內有條形分隔,將囊分為多個互不相通的小房,常見囊壁鈣化。MCRCC與腎癌囊性變、腎囊腫、多房囊性腎瘤容易混淆,易誤診為這些疾病,影像學檢查有時很難區分,B超顯示為腎臟囊性變,應進一步行CT平掃加增強以證實為何種病變,如果還是難以界定,建議行 MRI檢查。

MCRCC極易誤診為腎囊腫,特別是囊壁局部增厚及有間隔的腎囊腫,CT平掃時 MCRCC間隔顯示欠清者僅表現為囊性病灶,與腎囊腫容易混淆,增強掃描可相對清晰的顯示間隔及囊壁局部增厚,另外 MRI比CT顯示更多增厚的囊壁、間隔及強化表現[2]。這與MRI掃描層薄及多方位成像尤其是冠狀位可以清楚顯示間隔和囊壁的形態有關。

MCRCC與多房囊性腎瘤的鑒別主要靠病理學檢查,后者的腫塊為多個大小不等多房囊腔組織,內襯上皮細胞,腔內可見漿液性液體,間質有少量散在淋巴細胞。囊內表面被覆單層立方上皮和(或）單層扁平上皮,可見靴釘狀細胞,囊壁周圍為纖維結締組織,含排列不規則的厚壁小血管和少量平滑肌組織。此外它們的臨床表現也有很大差別,前者主要是體檢或偶然發現,多無癥狀,后者在兒童中多以無意中發現包塊就診,成人可為肉眼血尿,腹部、患腎部位出現疼痛或季肋部腫塊表現。多房囊性腎瘤總體表現與多房囊性腎癌很相似,但間隔較 MCRCC更光滑清楚,間隔及囊壁的強化程度不及后者,但有時可能難以明確其界限。

MCRCC與腎細胞癌壞死囊變在發病機制、生物學特性、病理特點等方面均有所不同,腎細胞癌壞死囊變多是因腫瘤生長過快,血液供應相對不足導致的缺血壞死,預后不良;大體病理表現為囊壁及分隔薄厚不均,有時可見明顯實性腫塊,囊液含陳舊性出血及壞死組織碎片;鏡下囊壁無透明細胞被覆,核異型性明顯,有時可見血管浸潤,病理分級高[3]。目前認為,囊壁彌漫不均增厚及大于 5mm的附壁或間隔結節是腎細胞癌壞死囊變與 MCRCC的主要鑒別點[4]。

MCRCC多為腎偶發癌,病理分期分級低,預后與腫瘤大小無關,手術治療效果滿意,預后佳,5年生存率 91.7%～100%,手術可采用腎癌根治術、腎部分切除術或腫瘤摘除術,一般均可經外科手術治愈,可獲長期生存。MCRCC可發生于腎實質任何部位,但上下極多見,少數侵及全腎,左右發病機會均等,雙側病變占1%～2%,臨床表現近似于腎癌。由于 MCRCC通常有一個完整的囊壁,出現肉眼血尿機會少,多因腹部包塊及疼痛或健康體檢而發現。MCRCC依據組織學分類,可分為原發于腎囊腫的腎細胞癌、腎透明細胞癌囊性變及多房性囊性腎細胞癌 3種類型,共同特點是在囊性病變中可以找到胞漿透明的癌細胞。MCRCC大體檢查示,腫瘤有纖維包膜與周圍正常腎組織分隔,邊界清楚,囊腔大小不等,其內充滿淡黃色或膠凍樣液體。組織病理學顯示,囊壁內襯單層透明細胞,囊腔間隔由纖維組織構成,常有致密的膠原,部分間隔內可見灶狀透明細胞,這些細胞與囊腔的內襯上皮相似,細胞核小而深染,透明細胞呈小灶狀聚集,不形成大的結節[5]。

MCRCC專指那些囊壁上由小量(25%或更少）的透明癌細胞構成的囊性腎細胞癌,多表現為腎多房囊性腫塊,邊界清楚,囊壁薄,間隔粗細不均,附壁及間隔結節直徑小于 5mm,是腎細胞癌的一種少見的組織學亞型,通常可通過手術切除治愈。本病具有低分期、低分級和預后良好的特點,預示患者可能受益于腎臟保留手術。

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Multilocular Cystic Renal Cell Carcinoma:a Seriesof 8Cases and Review of the Literature

Liu Yangyang,Wu Yudong,Liu Bingqian,Gao Jianguang,Zhang Xuepei,Wei Jinxing,Li Chunwei
(Department of Urology,the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China）

ObjectiveTo assess the diagnosis and treatment ofmultilocular cystic renal cell carcinoma(MCRCC）.MethodsThe clinical data of 8 cases of MCRCC were analyzed retrospectively.The clinical features,radiologic features,surgical procedure,pathologic features,and follow-up outcomes of the MCRCC were studied.ResultsOf all the RCC,8 cases(3.3%）ofMCRCCwere observed.For treatment,radicalnephrectomy was done in 75.0%and partial nephrectomy in 25.0%.Themean tumor size was 3.7 cm.Themean solid component of the tumor was 9.5%.They were followed up for an average of 38.2months.None of the 8 cases available for follow-up showed any evidence of recurrence.ConclusionMCRCC is an uncommon subtype of RCC.It is easily confused with other variety of cystic disorders,so the identification is very important,u ltrasonography is found to be a usefu l screening test,but computed tomography is the imaging study of choice to identifymalignant features.The benign clinical course of these lesions suggests that patientsmay benefit from nephron-sparing surgery.

mu ltilocular cystic renal carcinoma;prognosis;nephrectomy

R 737.11

A

1673-5412(2010）05-0433-03

劉洋洋(1984-）,男,在讀碩士,主要從事泌尿外科基礎研究。E-mail:liuyangyang-xiang@163.com

武玉東(1966-）,男,主任醫師,教授,主要從事泌尿外科基礎研究。E-mail:wydkw@163.com。

2010-06-06）