海洛因海綿狀白質腦病MRI診斷特征

歐陽可勛 董英超 黃洲 李慶峰

海洛因海綿狀白質腦病(heroin spongiform leukoencephalopathy，HSLE)是在吸服或靜脈注射海洛因成癮人群中出現的中樞神經系統白質器質性腦病，以腦白質發生海綿狀變性為病理特點。臨床主要表現為表情淡漠、言語遲緩、小腦共濟失調、假性延髓麻痹等，嚴重者可致死亡。1982年荷蘭Wolters等[1]首次報道荷蘭阿姆斯特丹成批出現經鼻燙吸海洛因干餾物致HSLE以來，全世界陸續報道個案。南豐所自2008年10月～2010年6月共收治20例海洛因海綿狀白質腦病患者，現總結如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 共收治20例患者，其中男性15例，女性5例。年齡17～52歲，平均年齡(33.7±9.2)歲，吸毒時間1～12年，平均(3.2±1.9)年。其中燙吸法(通過鋁箔加熱吸入海洛因蒸氣)者12例，每日吸毒量約0.5～2.0g。靜脈注射吸毒者5例，燙吸伴有海洛因靜脈注射者3例，每日量約1.0～3.0g以上。5例患者有多次解毒史，均于戒毒后復吸。

1.2 臨床表現 臨床主要表現有反應遲鈍、言語不清甚至減少、行走困難或走路不穩，四肢癱軟，無欲狀態、流涎。12例患者急性起病以昏迷、發熱為首發癥狀，時有抽搐，無二便失禁，患者瞳孔等大等圓，3例四肢肌力偏高，2例四肢肌力偏低，肌力3級；5例腹壁反射、提睪反射消失，雙側Babinski征(+)、Oppenheim征(+)。8例亞急性起病患者因逐漸出現近事記憶減退、表情淡漠多日，神志欠清、不能言語，大小便失禁1d入院治療，患者瞳孔等大等圓，對光反射存在，四肢肌力偏低，肌力3級；5例腹壁反射、提睪反射消失，雙側Babinski征(+)、Oppenheim征(+)。

1.3 檢查方法 MRI檢查采用GE公司1.5T超導高場強MR機，行顱腦橫斷位及矢狀位T1flair、T2WI及T2flair檢查。T1flair：TR/TE＝2000ms/10.5ms；T2WI：TR/TE＝4000 ms/110ms；T2flair：TR/TE＝8400ms/120ms；層厚、層距：橫斷位均為8mm，矢狀位均為6mm。

2 結果

本組20例患者MRI檢查表現相似，提示病變均累計大腦半球白質，只是受損的部位及程度略有不同。損害部位：累計小腦、胼胝體壓部、內囊后肢、腦干及額、頂葉白質和腦室周圍白質。頭顱MRI：雙側幕上半球后部腦白質、小腦半球、內囊后支表現為對稱性長T1、長T2信號，在T1WI像呈低信號，T2WI呈均勻或不均勻高信號，以FLAIR序列為著，未見占位效應，中線結構居中，小腦齒狀核形態信號正常。6例中腦中央可見橢圓形長T1、長T2信號影。見圖1～4。

圖1～2為同一患者，男性，48歲，5年海洛因吸食史，小腦“蝶翼征”, T2WI呈高信號(圖1)，雙側小腦T1WI呈低信號(圖2)。

圖3～4為同一患者，男性，32歲，3年海洛因吸食史，內囊“八字征”，雙側內囊后肢T2WI呈高信號(圖3，△)，雙側大腦半球白質T2WI為高信號(圖4)。

3 討論

1982年由Wolters在荷蘭首次發現海綿狀白質腦病后，海洛因海綿狀白質腦病影像表現日益引起人們注視。病變廣泛累及小腦、大腦白質及腦干、內囊后支,多以小腦損害為重,海洛因成癮戒斷難、復吸易，其有效治療是我國乃至全世界的難題，如何為治療提供影像學依據將是海洛因海綿狀腦病的發展方向，前景廣闊。

海洛因海綿狀白質腦病以小腦中線兩側對稱性邊界清楚的類圓形蝴蝶樣病灶為特征，腦白質對稱性選擇性海綿狀空泡改變是其典型的病理改變。盡管目前HSLE的發病機制尚不完全明確，但大多數學者認為HSLE是由于在燙吸過程中攝入對神經組織產生毒性或者過敏性反應的摻雜物致病[2]，但在病理研究中，HSLE沒有腦水腫征、神經元的變性和星形膠質細胞反應性增生等特點。HSLE的臨床表現與神經系統受累的部位和范圍有著密切的關系，主要有小腦性共濟失調，雙側錐體束征陽性，假性球麻痹，若胼胝體和頂枕葉白質受累，可出現理解力障礙，計算力障礙，失語和精神行為異常；當累及腦干時，可表現為腦神經損害的體征。

HSLE獨特病理改變為選擇性的以小腦為主的腦白質海綿狀空泡變性，當侵犯內囊時，只有內囊后肢受累，它不同與一般的脫髓鞘腦病，沒有吞噬細胞及血管周圍炎性反應，也沒有發現其它器官的病理改變，在神經學領域，從腦白質發育分化上來看，這種不同區域腦白質具有不同性質的現象的確存在[3]。腦部磁共振檢查是目前診斷本病的重要檢查手段，能清晰顯示病變部位。MRI顯示雙側幕上半球后部腦白質、小腦半球、內囊后支表現為對稱性長T1、長T2信號，以FLAIR序列為著，未見占位效應，中線結構居中，小腦齒狀核形態信號正常。FLAIR成像顯示白質病變范圍基本同T1WI所見一致，提示病灶內并無水分增加，與其對應的是MRI注射造影劑增強病灶無強化，說明血腦屏障無破壞[4]。MRI圖像顯示大腦前、中、后動脈及基底動脈形態、分布、信號強度未見明顯異常，提示本病腦血管未有受損征象，與梗死的病理改變不同。

海洛因海綿狀白質腦病作為一種新的疾病，目前愈來愈多地受到人們的重視。海洛因海綿狀白質腦病以小腦中線兩側對稱性邊界清楚的類圓形蝴蝶樣病灶為特征，腦白質對稱性選擇性海綿狀空泡改變是其典型的病理改變，這些影像學特點有助于與其他白質腦病相鑒別[5]。綜上分析依據患者臨床及影像資料、燙吸海洛因病史、小腦癥狀與體征、影像學特征性表現，就不難做出海洛因海綿狀白質腦病的正確診斷。

[1]Wohers EC,van Wijngaarden GK，Stam FC,et a1.Leucoencephalopathy after inhaling“heroin”pyrolysate[J].Lancet,1982,2(8310):1233-1237.

[2]尹恝,陸兵勛,周亮,等.吸食海洛因患者海綿狀白質腦病病理改變及其機制(附4例報告)[J].第四軍醫大學學報,2007,28(15):1415-1417.

[3]吳麗華.海洛因海綿狀白質腦病16例臨床分析[J].遼寧醫學雜志,2009,23(5)：235-237.

[4]石鑄,潘速躍,周亮,等.不同臨床分期海洛因海綿狀白質腦病患者的頭顱MRI特征[J].中華放射學雜志,2007,41(7):691-693.

[5]陳根本,魏麗玲,陳菁華,等.海洛因海綿狀白質腦病的影像學特點與治療分析[J].中國醫療前沿,2007,2(7):61-63.