上額骨巨大骨化性纖維瘤并腦脊液鼻瘺1例

劉景忠，黃成民，李中華

（蘭州軍區(qū)總醫(yī)院安寧分院放射科，甘肅 蘭州 730070）

病例 男，30歲。左眼外突、失明伴左鼻腔流桔紅色液體月余。起病時發(fā)熱頭痛并有惡心、嘔吐，低頭時左鼻腔流出桔紅色液體。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為化膿性腦炎，經(jīng)用抗菌素治療后，燒退但仍頭痛。患者12年前有左內(nèi)眥外傷史，以后發(fā)現(xiàn)患有“左側(cè)篩骨骨瘤”行手術(shù)治療。

查體：左內(nèi)眥部隆起，左眼外突，左瞳孔無光感；外鼻無畸形，左側(cè)鼻腔黏膜蒼白水腫，左側(cè)鼻道有少許滲出物；神經(jīng)科檢查無陽性體征。

化驗：鼻腔內(nèi)流出物呈淡黃色，微混有凝塊，糖檢200mg%以下，白細(xì)胞計數(shù)5500，蛋白500mg%，培養(yǎng)無細(xì)菌生長。

X線檢查：顱骨側(cè)位片顯示蝶、篩、額骨眶板及上頜竇區(qū)骨質(zhì)破壞，呈不規(guī)則巨大腔，境界清楚，其上壁有硬化征象，向上突入前顱凹，向下達(dá)上頜竇底部，向前至眶后，向后至蝶鞍前區(qū)。蝶竇模糊不清，呈絮狀密度增高。副鼻竇瓦氏位片顯示病變累及左側(cè)額竇、篩竇、眶內(nèi)下壁、上頜竇及鼻腔，鼻中隔被推壓明顯向右側(cè)偏曲。CT所見：左側(cè)上頜骨呈膨脹性改變，眼眶內(nèi)側(cè)壁骨質(zhì)硬化并骨質(zhì)吸收，左側(cè)篩竇、蝶竇及鼻腔內(nèi)見液性低密度影充填（圖1～3）。

手術(shù)所見：左側(cè)鼻切開，經(jīng)左內(nèi)眥隆起部進(jìn)入。空腔大約10.0cm×6.0cm，腔壁呈骨纖維性改變，內(nèi)抵中隔，外將眼眶壓向前外，向上突入前顱凹約4～6cm，下抵左側(cè)上頜竇底水平，向后達(dá)蝶竇之前下，剝開蝶竇前下方黏膜，見蝶竇、篩竇交界處硬腦膜暴露，有約5cm裂隙，腦脊液外流。蝶竇、篩竇下部有2處已暴露腦膜但未破損。病理報告為骨化性纖維瘤。

討論 骨化性纖維瘤又稱成骨細(xì)胞瘤，較少見，約占原發(fā)性骨腫瘤的2.3%，好發(fā)于上、下頜骨，其次為四肢骨。其病理為在血管結(jié)締組織基質(zhì)內(nèi)有進(jìn)行性骨化性間質(zhì)組織及多數(shù)成骨細(xì)胞、巨細(xì)胞。其臨床表現(xiàn)與發(fā)病部位及向周圍組織侵犯有關(guān)，如本例，腫瘤侵犯視神經(jīng)、占據(jù)眼眶引起眼睛失明、突眼，穿破腦膜引起腦脊液鼻瘺等。X線表現(xiàn)可分為骨化型與囊型等。骨化型：表現(xiàn)為圓形或橢圓形致密骨塊，可呈分葉狀，邊緣一般較光整。囊型：表現(xiàn)為圓型、橢圓形不規(guī)則單房或多房透亮區(qū)，邊緣呈膨脹性改變。本病例為骨化型，但病變廣泛穿破腦膜造成腦脊液鼻瘺確屬少見。