妊娠合并 Wernicke腦病 1例

黃維惠,拱忠影

(天津市第一中心醫院,天津醫科大學一中心臨床學部,天津 300192)

患者女,22歲,主因“惡心、嘔吐 2月余,雙眼視物不清、走路不穩伴反應遲鈍 3d”入院。患者于入院前 2個月妊娠后出現劇烈惡心、嘔吐,嘔吐胃內容物,每天嘔吐多次,不能進食,于當地考慮“早孕反應”給予輸液治療,維持能量供應。患者于入院前 3d無明顯誘因突然出現雙眼視力下降,視物不清,走路不穩,需在他人扶持下行走,并出現反應遲鈍,主動言語明顯減少,無發熱及抽搐。就診于當地,行頭顱CT檢查未見明顯異常,為進一步診治來我院。既往體健。查體:體溫 36.2℃、血壓 90/60mmHg。心肺(-)。腹部略膨隆,肝脾肋下未及,雙下肢不腫。神志尚清,反應遲鈍,言語緩慢,對答欠準確,查體欠配合,雙瞳孔等大等圓,光反射(+),雙眼視力眼前數指,眼底視乳頭水腫、視網膜出血,雙眼球各方向活動充分,雙眼正視及左右注視時可見快速水平眼震,上視、下視可見垂直眼震。頸軟,四肢肌力 5級-,走路呈寬基底步態。腱反射對稱,雙巴氏征(±)。輔助檢查:頭顱 MRI:左側橫竇及左側頸內靜脈顯影欠清,考慮右側優勢血流,雙側丘腦對稱性異常信號,左側頂葉皮層下弓形下水腫。腦電圖:大致正常。電測聽及阻抗:雙側“A”型鼓室壓圖,聽力正常。婦科 B超:宮內單胎。腰穿:腦脊液壓力142mmH2O,蛋白55.6mg/dl,余均未見明顯異常。血常規、血生化、DIC全項正常。血氣分析:pH7.526,余正常。尿酮體(+++)。患者入院后出現神志恍惚、言語混亂、躁動,給予氨基酸等補充能量和補充維生素B1、B12及糾正酮癥補液治療,兩周后患者神志轉清,反應略遲鈍,但較前好轉,回答簡單問題準確,視力明顯好轉但雙眼左右及上下視仍可見自發眼震,眼底檢查視網膜出血基本吸收,水腫較前明顯好轉,行走亦較前明顯好轉。患者后行引產術。

討論:Wernicke腦病是維生素 1(硫胺)缺乏所致的嚴重代謝性腦病,不僅發生于慢性乙醇中毒者,而且也發生于消化道疾病如腫瘤、胰腺炎、膽囊炎等,淋巴瘤及妊娠劇烈嘔吐患者中,非乙醇中毒患者所占比例為 39%～50%,主要累及中腦導水管、乳頭體和下丘腦周圍。鏡下最早期的改變為細胞內外的液體積聚,小血管擴張伴內皮細胞腫脹及外膜增厚,并可見點狀出血和膠質細胞增生,神經元受累相對較輕或不受累。典型的臨床三聯征為:動眼異常如眼肌麻痹及眼球震顫、共濟失調和精神及意識障礙。常以共濟失調發病,表現典型三聯征的患者僅為 1/3,多數患者并發于疾病的晚期,因此臨床誤診率高。還可表現有嚴重的周圍神經病,肌電圖提示神經軸索變性。少數患者可以出現眼底視乳頭水腫和視網膜出血。早期治療,眼肌癱瘓及意識障礙等癥狀可迅速得到改善,但記憶障礙、共濟失調和周圍神經病變可能需要相當長的時間恢復,甚至不能完全恢復,延誤治療可能危及患者生命。頭 MRI表現頗具特征性為第三、四腦室及中腦導水管周圍灰質出現對稱性的長 T1、長 T2異常信號,還可出現皮質受累的表現,所見的高信號可能是由于細胞毒性腦水腫造成彌散系數降低所致。實驗室檢查在治療前血丙酮酸升高,但血轉羥乙醛酶的活性是反映維生素 B1缺乏更為精確的指標;常合并尿酮體陽性。本例患者出現典型的三聯征及眼底的表現,頭顱 MRI具有典型的表現,同時在治療2～3周后復查病灶消失,并合并頑固性酮癥,診斷為 Wernicke腦病。此疾病誤診率、病死率較高,因此臨床出現三聯征中一種表現,同時出現相關的影響學表現時應高度懷疑此病,予以早期維生素 B族治療,并治療原發病,祛除誘因。