有關癲癇患兒長期病死率的前瞻性隨訪、特征明確的隊列研究還很少。馬蒂?西蘭佩等報告了一個芬蘭隊列中兒童期被診斷為癲癇受試者的長期病死率。他們選擇了 245例 1964年診斷有癲癇的患兒,評估了癲癇發作的轉歸和病死率。前瞻性隨訪 40a。他們估計了突然且原因不明的病死率。該隊列中極高的尸檢率使他們在幾乎所有的研究對象中作出了明確的診斷。60例受試者(24%)死亡,在一般人群中,該比率是經年齡和性別校正的預期病死率的 3倍。死亡受試者包括 51例/107例(48%)沒有達到最終 5a緩解(即死亡時或最后 1次隨訪時無癲癇發作≥5a)的受試者。與特發性原因或隱性原因相比,癲癇的一個遠期癥狀性原因(即一種主要的神經系統損傷或創傷)還與死亡危險增加(37%對 12%,P<0.001)相關。在 60例死亡病例中,33例(55%)與癲癇有關,包括 18例(30%)突然且原因不明的死亡,9例(15%)確定或很可能的癲癇發作,6例(10%)意外溺水。與癲癇無關的死亡主要發生在有遠期癥狀性癲癇的受試者中。40a時,總體上突然且原因不明死亡的累計危險為 7%。在一項限于沒有長期緩解和沒有接受藥物治療受試者的分析中,該累計危險為 12%。在有特發性或隱性癲癇的受試者中,年齡 <14歲的受試者中沒有突然且原因不明的死亡。可見,兒童期癲癇發作與癲癇相關性死亡危險高相關,包括突然且原因不明的死亡。在未處于緩解期的兒童中,該死亡危險特別高。(NEnglJMed2010,363:2522-2529)