席—漢綜合征并發特發性血小板減少性紫癜 1例

朱傳升,郭 軍,董 琳,郭桂月

(山東省千佛山醫院,濟南 250014)

患者女,41歲。因陰道流血,牙齦出血 5 d,鼻衄 3 d入院。20年前因產后大出血,導致垂體缺血,從而致席—漢綜合征,產后閉經,既往不規律服用左甲狀腺片、甲強龍片。體格檢查:神志清,精神差,頭發稍稀疏;甲狀腺無腫大,眉毛淡,皮膚顏色淡;余未見異常。血常規:WBC 5.11×109/L,HB 110g/L,未檢測到 PLT。甲功五項、性激素及皮質醇檢查:泌乳素 3.30 ng/ml,促卵泡生成素 2.68 IU/L,睪酮 ＜0.02 ng/ml,游離三碘甲狀腺原氨酸 3.42 pmol/L,游離甲狀腺素 3.24pmol/L,皮質醇(8:00)8.53nmol/L。自身免疫系列:補體C4 0.071 g/L,類風濕因子 ＜9.19 IU/ml,抗核抗體陽性,抗雙鏈 DNA:157.90 IU/ml。入院后給予抗生素、止血、輸注血小板、調節免疫治療,骨髓穿刺活檢術結果示特發性血小板減少性紫癜,給予氫化可的松 100 mg靜滴 6 d,改醋酸潑尼松 30 mg口服;同時給予左甲狀腺素片替代治療。治療 12 d后復查血常規:PLT 173×109/L。甲功五項、性激素、皮質醇檢查:泌乳素 3.91ng/ml,睪酮 ＜0.02ng/ml,游離三碘甲狀腺原氨酸 1.62 pmol/L,游離甲狀腺素 9.37 pmol/L,皮質醇(8:00)56.45nmol/L,皮質醇(16:00)254.90 nmol/L。患者好轉出院。

討論:席—漢綜合征多因分娩大出血引起垂體缺血性壞死,是腺垂體功能減退的最常見原因,又稱產后垂體前葉功能減退癥,表現為性腺、甲狀腺、腎上腺皮質機能減退。相應的臨床表現為閉經、脫發、怕冷、乏力、易倦、貧血等。患者多需長期服用相應激素維持,此類患者內分泌功能紊亂,易造成患者內環境不穩定,發生電解質紊亂、低血糖等。此例患者特發性血小板減少的發生與其未規律服用皮質激素及自身免疫功能紊亂有關。

腎上腺皮質激素為治療特發性血小板減少性紫癜的主要藥物,主要通過抑制單核—巨噬細胞系統吞噬和破壞附有抗體的血小板,抑制血小板抗體的生成。據報道皮質激素可使 60%～80%患者病情獲得改善。該患者經激素沖擊治療6 d,口服醋酸潑尼松 30mg 7 d后,PLT由檢測不到升至 173×109/L,治療效果良好。囑患者定期門診復查血常規,根據血象,激素減量維持治療。