先天性右側(cè)肺動(dòng)脈缺如并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 1例報(bào)告

青海省心腦血管病專(zhuān)科醫(yī)院(西寧 810012)郭寶紅 曹成瑛 陳 紅 金仁波 聶梅生

患者,男,21歲。因“咳嗽、咯痰伴咯血 16年”于 2009年 5月 20日入院。患者于 16年前感冒后出現(xiàn)咳嗽、咯痰、痰中帶血。上述癥狀于感冒后反復(fù)出現(xiàn),此次入院前 20d,上述癥狀再發(fā)加重,咯血量幾毫升至十幾毫升不等,并伴持續(xù)性胸痛,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“肺部感染”,經(jīng)抗感染治療(具體不詳)后出現(xiàn)氣急,吸氣性呼吸困難,轉(zhuǎn)至我院就診,在患者 2～ 3歲時(shí) ,因同樣癥狀,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“肺結(jié)核”,給予抗癆治療造成聽(tīng)力下降。無(wú)畏寒、發(fā)熱、無(wú)頭暈、乏力。入院胸部 X線(xiàn)片示:右側(cè)肺紋理稀疏、纖細(xì)、容積縮小,右側(cè)胸廓較左側(cè)小,氣管向右側(cè)移位,肺動(dòng)脈段突出,氣管縱隔向右側(cè)移位(見(jiàn)圖 1)。彩色超聲檢查示:心臟大部位于右側(cè)胸腔,心房正位,心室右襻,心尖朝左;右心增大,左心腔內(nèi)徑正常范圍;肺動(dòng)脈內(nèi)徑相對(duì)增寬,左肺動(dòng)脈寬于右肺動(dòng)脈,主動(dòng)脈位于左后,肺動(dòng)脈位于右前,接近于前后排列,EF68%;多普勒檢測(cè):三尖瓣可見(jiàn)微少量返流,估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓 70mmHg;提示:單發(fā)右位心不除外右心增大,三尖瓣微少量返流,肺動(dòng)脈高壓。胸部 CT示:右下肺動(dòng)脈缺如,肺動(dòng)脈主干增粗,橫徑約 3.58 cm。右房室增大伴肺動(dòng)脈高壓,肺窗顯示雙肺透光度降低。64排螺旋 CT增強(qiáng)肺動(dòng)脈血管造影 CTPA示:先天性右肺動(dòng)脈缺如、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈高壓,入院后患者經(jīng)抗感染、降低肺動(dòng)脈高壓等對(duì)癥治療,拒絕行手術(shù)治療,癥狀好轉(zhuǎn)后出院。

討 論

先天性一側(cè)肺動(dòng)脈缺如是一種罕見(jiàn)的先天性肺血管畸形,可以單發(fā),常累及右側(cè),并伴隨其他心臟、大血管畸形[1],系胚胎期第 6對(duì)腮動(dòng)脈弓未隨著肺動(dòng)脈的發(fā)生而萎縮、退化,致使肺動(dòng)脈干發(fā)生后僅僅與左肺相連,導(dǎo)致右肺動(dòng)脈缺如;其病理特點(diǎn)是主肺動(dòng)脈與肺實(shí)質(zhì)內(nèi)肺血管之間的連接段單側(cè)缺如,而缺如側(cè)肺動(dòng)脈的遠(yuǎn)端部分和肺內(nèi)的血管常存在[2],國(guó)內(nèi)報(bào)道較少,本例患者診斷為:先天性右肺動(dòng)脈缺如,伴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,肺動(dòng)脈高壓。由于該患者主肺動(dòng)脈前后排列使得彩超未能發(fā)現(xiàn)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管,但經(jīng)多層螺旋 CT證實(shí)患者為先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。因?yàn)榛挤畏谓M織血流灌注受阻及 SaO2不足等原因,臨床上表現(xiàn)為呼吸困難發(fā)紺,反復(fù)肺部感染、咯血、大量咯血甚至可以導(dǎo)致死亡,危及生命,肺動(dòng)脈高壓發(fā)生于大約 25%的患者[3],該患者存在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,繼而使肺動(dòng)脈高壓程度加重。

胸部 X線(xiàn)片有重要的提示作用,典型 X線(xiàn)征象表現(xiàn)為患側(cè)動(dòng)脈血管影消失,肺紋理稀疏,肺門(mén)血管陰影被向患側(cè)移位的縱隔陰影遮掩,顯示不清,膈肌上移和縱隔向患側(cè)移位,并發(fā)有心臟復(fù)雜畸形或其他畸形則診斷價(jià)值有限,多普勒超聲檢查:由于其簡(jiǎn)單、方便,為心血管疾病的一線(xiàn)檢查手段,但由于受肺動(dòng)脈局部解剖因素的影響,增益不足,透聲窗圖像受一定限制,探測(cè)肺動(dòng)脈病變特別是有并發(fā)畸形時(shí)尚有一定的限度,多層螺旋 CT增強(qiáng)掃描,即 CT PA、同多層螺旋 CT時(shí)間分辨率和室間分辨率均佳,且適應(yīng)證廣泛的性能,使其在心室管領(lǐng)域中的地位和作用越來(lái)越受到重視,成為胸部血管病變主要檢查方法之一,肺動(dòng)脈造影因其屬于有創(chuàng)檢查,現(xiàn)通常僅僅在外科手術(shù)前或者需要介入栓塞術(shù)前使用,具有一定的危險(xiǎn)性,且不能反應(yīng)可能并存的肺部病變是其不足。

先天性一側(cè)肺動(dòng)脈缺如需要與臨床常見(jiàn)疾病肺結(jié)核及一些少見(jiàn)病如一側(cè)肺動(dòng)脈狹窄、縮窄或發(fā)育不全、肺動(dòng)脈栓塞、血栓形成、特發(fā)性單側(cè)透明肺綜合征、支氣管擴(kuò)張或一側(cè)阻塞性肺氣腫、Swyer-James綜合征等進(jìn)行鑒別[4]。

該病臨床和 X線(xiàn)表現(xiàn)特異性低,胸片懷疑肺動(dòng)脈疾病時(shí),及時(shí)行多層螺旋肺動(dòng)脈造影檢查,具有重要臨床價(jià)值,本病原則上應(yīng)該預(yù)防呼吸道感染,對(duì)于咯血或者臨床肺動(dòng)脈高壓治療,血管介入栓塞治療是可靠的選擇方式。

[1]戴汝平.心血管病 CT診斷學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社,2000:225-227.

[2]Presbitero P,BuiL C,Haworth SG,et al.Absent or occult pulmonary artery.Br Heart J,1984,52:178-185.

[3]Thomp Son JW,Nguyen CD,Lazar RH,et al.Evaluation and management of haemop.Tysis in infants and children:A report of nine cases[J].Ann Oto1Rhino1 Laryngo1,1996,105:516-520.

[4]周 淵,戴汝平,曹 程,等.先天性一側(cè)肺動(dòng)脈缺如的電子束 CT診斷.中華放射雜志,2003,37:311-314.