先天性冠狀動(dòng)脈瘺臨床診治體會(huì)

李秋澤，寇衛(wèi)軍，趙先仙，徐志云

先天性冠狀動(dòng)脈瘺患者出現(xiàn)的心絞痛、暈厥、充血性心衰和心肌梗死等癥狀是由于血液繞過心肌毛細(xì)血管網(wǎng)而分流進(jìn)入心腔或其它結(jié)構(gòu)而造成的。這些血管畸形造成的病理生理改變還可能導(dǎo)致嚴(yán)重的病死率。筆者所在醫(yī)院2006-06～2010-02收治26例先天性冠狀動(dòng)脈瘺患者，現(xiàn)將診治體會(huì)總結(jié)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組26例；男17例，女9例；年齡最小3歲，最大 26 歲，平均（17±2）歲。有心悸、胸悶病史 21 例，無(wú)明顯癥狀5例；23例心前區(qū)有連續(xù)性雜音，其中5例以舒張期雜音為主；心功能Ⅰ級(jí)9例，Ⅱ級(jí)13例，Ⅲ級(jí)4例；胸部X線片顯示：所有患者均有不同程度的肺血增多，心胸比率0.47～0.66。

1.2 診斷及治療 所有患者均經(jīng)心臟彩超及冠狀動(dòng)脈造影檢查確診，其中雙側(cè)冠狀動(dòng)脈右室瘺2例，右冠狀動(dòng)脈右室瘺3例，左冠狀動(dòng)脈左室瘺6例，左冠狀動(dòng)脈右心房瘺11例，右冠狀動(dòng)脈右心房瘺4例。21例患者行導(dǎo)管介入封堵治療：首先通過選擇性冠狀動(dòng)脈造影確定冠狀動(dòng)脈和瘺管的解剖、尺寸及瘺管出口位置，然后應(yīng)用COOK彈簧圈進(jìn)行封堵治療，封堵過程中監(jiān)測(cè)心電圖、心率、血氧飽和度和血壓。5例患者在體外循環(huán)下施行手術(shù)治療：心腔內(nèi)縫閉瘺口，并對(duì)2例合并中重度三尖瓣關(guān)閉不全的患者同時(shí)行三尖瓣成形術(shù)，對(duì)1例合并二尖瓣環(huán)擴(kuò)張、重度二尖瓣返流（20 ml）、二尖瓣前葉脫垂并鍵索斷裂的患者同時(shí)行二尖瓣置換術(shù)（27mmATS 機(jī)械瓣）。

2 結(jié)果

本組手術(shù)治療患者術(shù)后早期發(fā)生低心排綜合征1例，經(jīng)應(yīng)用血管活性藥物治愈。全組無(wú)病死，體檢心臟雜音均消失，術(shù)后7～15 d痊愈出院。17例患者術(shù)后隨訪1個(gè)月至5年?；颊邿o(wú)心絞痛和心肌梗死，無(wú)晚期病死。術(shù)后6～12個(gè)月常規(guī)心電圖檢查無(wú)心肌缺血表現(xiàn)，心臟超聲心動(dòng)圖檢查冠狀動(dòng)脈無(wú)殘余瘺，擴(kuò)大的心腔和擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈均有顯著縮小，無(wú)冠狀動(dòng)脈瘤形成。心功能恢復(fù)至Ⅰ級(jí)15例，Ⅱ級(jí)2例。

3 討論

冠狀動(dòng)脈瘺是一種少見的心血管畸形，約占先天性心臟畸形的0.4%左右。大多數(shù)患者起初沒有任何不適癥狀，少數(shù)患者表現(xiàn)為胸悶、心絞痛和呼吸困難等，常見的體征是第4肋間連續(xù)性雜音。對(duì)這類疾病的幾個(gè)診斷方法有：經(jīng)胸壁心臟超聲心動(dòng)圖（TTE）、螺旋 CT（CT）、核磁共振（MRI）、冠狀動(dòng)脈造影術(shù)[1]。TTE能夠提供畸形冠脈的高質(zhì)量的影像，能確定異常血管的確切部位，能根據(jù)瓣口、瓣葉、瓣下結(jié)構(gòu)來(lái)確定瓣膜裝置的情況。TTE還能很好地評(píng)估心腔內(nèi)的雙向血流、瓣膜返流的情況和程度。彩色多譜勒的連續(xù)湍流能夠幫助確定動(dòng)靜脈瘺的分流入口。多譜勒頻譜分析也能根據(jù)瓣膜口的射流寬度將瓣膜返流情況分級(jí)為少量、輕度、中度、重度。雖然TTE能精確提供冠脈畸形的解剖結(jié)構(gòu)，但它也仍有局限性。在某些患者中，TTE不能明確病變血管的起源和走行[2]。另外一個(gè)被廣泛接受的作為診斷冠脈疾病金標(biāo)準(zhǔn)的技術(shù)是冠脈造影[3]。異常冠脈的起源、解剖特點(diǎn)、引流部位和分流大小都能通過冠脈造影來(lái)明確。冠脈造影還能記錄左右心室的舒張壓、肺動(dòng)脈壓、肺-體分流比例和左室功能，對(duì)手術(shù)方案的制定有重要的指導(dǎo)意義。然而冠脈造影也有缺點(diǎn)，首先冠脈造影不能顯示和準(zhǔn)確評(píng)估心外的解剖和瓣膜的結(jié)構(gòu)。

目前在手術(shù)適應(yīng)證的選擇和伴隨的瓣膜返流的處理上仍存在爭(zhēng)議。一般認(rèn)為，沒有癥狀的患者可以臨床觀察而不用治療，有中、重度臨床癥狀和大的心內(nèi)分流的患者應(yīng)該積極治療冠脈畸形。治療策略是根據(jù)臨床癥狀、心內(nèi)分流大小、瓣膜返流程度和瓣下結(jié)構(gòu)情況來(lái)確定，最重要的是建立雙冠脈循環(huán)系統(tǒng)[4]。近年來(lái)隨著心導(dǎo)管介入技術(shù)的迅速發(fā)展，各種不同封堵器材的研制成功及材料的改進(jìn)，使部分患者可以從介入治療中獲益。冠狀動(dòng)脈瘺管長(zhǎng)且出口較細(xì)小者是最理想的介入治療適應(yīng)證。最常用的介入治療器械是美國(guó)COOK公司生產(chǎn)的彈簧圈[5]。手術(shù)中先行經(jīng)冠脈造影確定將要封堵的位置：如果有最窄處，應(yīng)將封堵器放在冠狀動(dòng)脈瘺的最窄處，如果沒有最窄處，要將堵閉器放在冠狀動(dòng)脈瘺的遠(yuǎn)端，以不影響冠狀動(dòng)脈的分支為原則。選擇的彈簧圈要大于將要堵閉處冠狀動(dòng)脈瘺瘺管直徑的10%～20%[6]。封堵手術(shù)完成后需繼續(xù)應(yīng)用肝素治療2～3 d，為防止血栓堆積于封堵器近端冠狀動(dòng)脈內(nèi)造成冠狀動(dòng)脈分支閉塞而出現(xiàn)心肌梗死，尚需要口服抗凝藥物治療2～3周。冠狀動(dòng)脈瘺的介入治療通常是安全的，由于彈簧圈位置不當(dāng)可能堵塞正常冠狀動(dòng)脈，引起缺血改變，如影響竇房結(jié)動(dòng)脈血供可引起病態(tài)竇房結(jié)綜合征，封堵器太小或安置不當(dāng)，可越過瘺口而漂至右心室或肺動(dòng)脈的分支，少數(shù)患者可發(fā)生心動(dòng)過緩，甚至室顫。

先天性冠狀動(dòng)脈瘺合并的瓣膜病變幾乎都是功能性返流，包括二尖瓣和三尖瓣返流。瓣膜返流的病因可能與瓣環(huán)擴(kuò)張、乳頭肌缺血纖維化和腱索拉長(zhǎng)等相關(guān)。因此一些學(xué)者認(rèn)為無(wú)需處理[7]，但也有學(xué)者建議在所有瓣膜返流的患者中實(shí)施瓣膜成形修補(bǔ)[8]。目前普通的觀點(diǎn)是：對(duì)于有癥狀的患者，手術(shù)應(yīng)該在病情惡化以前實(shí)施[9，10]。如果前瓣葉和瓣下結(jié)構(gòu)柔軟，僅有瓣環(huán)擴(kuò)張，應(yīng)首選瓣膜成形術(shù)；如果瓣膜嚴(yán)重屈曲、瓣葉鈣化嚴(yán)重、乳頭肌與瓣葉邊緣融合，則行瓣膜置換術(shù)。

總之，對(duì)于先天性冠狀動(dòng)脈瘺患者，應(yīng)通過臨床癥狀和TTE、冠脈造影相結(jié)合來(lái)明確診斷、制定治療方案。對(duì)瘺管較小癥狀較輕的患者首選介入封堵治療，對(duì)伴有中、重度瓣膜返流的患者要同期行瓣膜成形或瓣膜置換手術(shù)治療。

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