腦發(fā)育不全是否“打入冷宮”

小強，男，19歲，身高1.70米。出生時一切正常，2歲前會跑會說，活潑可愛。2歲半時不慎從樓梯摔下，頭部受傷，無傷口。此后經(jīng)常出現(xiàn)肢體抽瘋，左側(cè)上肢活動不靈，左腿無力，走路常摔倒。家長到處求醫(yī)，多次行頭部CT及磁共振檢查，都說是腦發(fā)育不全，只有做康復治療。家長抱著一線希望找到我們求治。

檢查發(fā)現(xiàn)，患者說話吐字不清，左手指屈曲，不會握手，肌肉萎縮，不能端碗，左腿變細，走路跛行，足跟不能放平。頭顱CT檢查見右側(cè)大腦半球大面積軟化、萎縮，腦室也有穿通。據(jù)此分析，患者不是先天性腦發(fā)育不全，而是原有顱內(nèi)出血，現(xiàn)血腫已機化，導致部分腦組織軟化。我們精心安排手術(shù)方案，將機化、軟化的腦組織切除。令人意想不到的是，手術(shù)治療后第二天，患者僵硬屈曲的手指及上肢就明顯變軟，手指也可伸直。術(shù)后一周，患者吐字明顯清晰，大腦思維靈敏，左下肢活動也明顯好轉(zhuǎn)。一個月后康復出院。

腦發(fā)育不全多見于兒童，其發(fā)生率約為5%。長期以來，在醫(yī)學界及人們的印象中，只要診斷為腦發(fā)育不全就屬不治之癥，使患兒失去治療機會。隨著醫(yī)學的進步，特別是檢查手段的進步，大部分腦發(fā)育不全的病因得到明確。研究發(fā)現(xiàn)，真正的腦發(fā)育不全主要是指因遺傳、母親孕期感染、中毒或放射線照射過量、產(chǎn)程過長窒息、外傷、藥物中毒等引起的腦細胞發(fā)育障礙或異常，患兒臨床表現(xiàn)有智力低下、不會說話、手腳發(fā)軟、不能站立行走、呆板遲鈍、生活不能自理、無法上學，甚至出現(xiàn)多動、注意力不集中、煩躁不安、肌肉萎縮，或表現(xiàn)為四肢抽動、癲癇發(fā)作，有的患兒表現(xiàn)頭顱較小等。對這些患兒只能采用對癥治療。但是，有一部分腦發(fā)育不全患兒檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)有器質(zhì)性病變，這些患兒通過外科手術(shù)治療有可能治愈，同時減輕家庭及社會的負擔。

近年來，我們經(jīng)過近300余例外科手術(shù)治療病例得出結(jié)論:不能把所有的腦發(fā)育不全統(tǒng)統(tǒng)列為不治之癥而“打入冷宮”，對引起腦發(fā)育不全的病因應追本溯源。以下八種情況可通過外科手術(shù)，去除引起患兒腦發(fā)育不全的病因，使病情逐漸好轉(zhuǎn)，甚至恢復正常功能。

1.患兒曾診斷腦發(fā)育不全，臨床表現(xiàn)有一側(cè)肢體活動障礙，肌張力增高，語言不清，CT或磁共振掃描見一側(cè)大腦半球有明確的腦軟化灶者;

2.腦發(fā)育不全伴一側(cè)肢體抽搐，CT或磁共振掃描發(fā)現(xiàn)大腦一側(cè)半球有異常影像表現(xiàn)者;

3.頑固型癲癇大發(fā)作，腦電圖反復檢查有明確癲癇病灶者;

4.腦發(fā)育不全先期藥物治療無效，CT或磁共振掃描發(fā)現(xiàn)腦室擴大腦積水或有腦室穿通畸形者;

5.具有某些腦發(fā)育不全的表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)有蛛網(wǎng)膜囊腫或占位者;

6.有頭部外傷史，出生后一度正常，以后逐漸出現(xiàn)異常表現(xiàn)，如智力低下、肢體障礙、癲癇等癥狀，CT掃描發(fā)現(xiàn)一側(cè)大腦半球有巨大腦軟化者;

7.智力低下、癲癇、發(fā)熱、CT掃描見有慢性硬腦膜下血腫者;

8.任何一種腦發(fā)育不全，只要CT或磁共振掃描發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)有異常病灶者。

但同時也要說明，CT或磁共振檢查腦部未發(fā)現(xiàn)明確病變的患兒，一般不適合手術(shù)治療。另外需要強調(diào)的是，很多人把腦癱誤認為是腦發(fā)育不全。二者的鑒別要點是:腦癱患兒多數(shù)智力發(fā)育基本正常，雙下肢多有交叉性癱瘓，醫(yī)學上又稱“剪刀步”，雙上肢可正常，也有的患者四肢呈軟癱。也可見到腦癱表現(xiàn)為下肢痙攣性癱瘓，此種情況到有條件的醫(yī)院行脊神經(jīng)手術(shù)治療，也可使下肢痙攣得到緩解。