先天性腹裂的診療進展

胡博 葉祖萍

先天性腹裂的診療進展

胡博 葉祖萍

腹裂;先天畸形;診斷;治療

先天性腹裂是一種較為少見的新生兒先天性腹壁發育畸形,是由于胚胎早期形成腹壁的兩個側襞之一發育不全,導致腹壁裂開,腹腔內容物脫出體外,缺損位于臍帶的一側,常危及患兒生命。脫出物多為腸管,在羊水中長期浸泡并受化學物質刺激,致腸管水腫、增厚、粘連、短縮、發育差。隨著產前診斷的普及及新生兒轉運的發展、新生兒重癥監護、麻醉、外科手術及人工材料技術的進步,以及胃腸外營養的應用,腹裂的病死率已從原來的 50%以上降至 10%以下[1]。鄭珊[2]認為,先天性腹裂治愈率的提高有賴于產前診斷和早期處理。目前,產前 B型超聲檢查日益普及,新生兒先天性腹裂的產前診斷率有了明顯提高,這為出生后得到及時有效的治療提供了可能。手術修補是目前治療新生兒腹裂的主要方式,但在手術時機與手術方法的選擇上還存在爭議。圍手術期處理是提高腹裂患兒治愈率的關鍵。

1 診斷與術前處理

目前,產前診斷技術得到迅速發展,各類先天性疾病的早期宮內診斷水平有了大幅度提高。產前B型超聲診斷腹壁缺損準確性較高。有作者報道,83%的腹裂能在產前獲得診斷[3]。有學者提出“產房手術”的概念,即胎兒經產前超聲、MRI等檢查明確診斷為可糾治的外科畸形,經影像學、婦產科、兒外科和新生兒科醫師全面評估,擇期于終止妊娠后 2～4 h,對畸形患兒實施早期手術干預[4]。產房手術使先天性畸形的外科治療提前。施誠仁等[5]認為,產房外科具有以下優點：外來感染機會少;胃腸道氣體少,對關閉腹壁缺損有利;可早期去除病因,中斷了病理狀態的進一步發展;切口疤痕反應小;可減少或消除家長精神痛苦。成功的轉運對于降低先天性腹裂患兒的病死率及致殘率有非常重要意義[6]。目前大多數基層醫院及一些綜合醫院都沒有開展新生兒外科業務,因此,有相當數量的新生兒外科疾病患兒需要轉至有相應醫療技術條件的專業醫院進一步診治。先天性腹裂患兒的轉運措施包括轉運途中的監護與急救,必要的外科處理,如胃腸減壓、脫出腸管的固定、鹽水紗布的包裹等,為入院后的手術治療創造了條件。

2 手術方式

2.1 非全麻下Ⅰ期還納手術 非全麻下Ⅰ期還納手術于 1998年由 Bianchi和 Davies[7]最先報道,2001年 Dunoan[8]等報道 3年間 25例在NICU成功進行肛門對乙酰氨基酚栓(paracetamo,120mg/kg)栓塞鎮靜、非縫合法腹裂Ⅰ期還納術獲得成功,術后僅 2例需氣管插管下輔助通氣,無死亡病例。有學者將這一新的腹裂治療方法稱為“最小侵入性治療”[9],認為對于合適病例采用這種方法,可避免全麻及手術對腹腔內臟器的侵入與損傷,減少費用,適宜在發展中國家推廣。Dunoan等[8]報道非全麻下Ⅰ期還納手術需在出生后 2 h左右進行。鄭珊等[9]報道可于出生后 8h左右。因此,以出生后數小時,外露臟器未受污染,腸管無化學性炎癥表現,積氣無明顯增加者為病例選擇的標準。

2.2 期修補術 在生后 8～12 h以內人院,內臟脫出較少,胃腸充氣、水腫較輕,有利于復位者,應盡量爭取一期修補。生后及早實施Ⅰ期修補術,可減少腹腔污染的機會,是較理想的方法,適合于大多數腹裂患兒[10]。該手術方法雖然簡單,但過度牽拉縫合腹壁易致腹內壓急驟增高,引發呼吸循環衰竭。術中應適度加深麻醉,使腹肌保持松弛,充分有效地牽拉腹壁 4個象限,擴展腹腔容積。若腸管擴張明顯,可予適度手法減壓,保持胃腸空虛,依次還納。在關腹前,應拉攏兩側腹壁閉合腹腔,觀察患兒呼吸、心率 10min,若無明顯變化可完成Ⅰ期修補術。否則,宜改行分期修復,以此降低術后因腹壓過高致呼吸循環衰竭發生的風險。有作者認為張力下關腹的效果要優于分期關腹,提倡在Ⅰ期關腹后給予鎮靜劑、肌松藥降低腹內壓,并使用呼吸機輔助通氣[11]。

2.3 分期修補術 于外露臟器較多腹腔窄小的患兒需分期手術治療。其中較為簡單的一種方法是,首先游離并對攏縫合裂口兩側皮瓣,以有效覆蓋內臟為目的。待到 1～2歲時,再次手術修補腹壁,還納臟器。但二期手術時,因皮膚和內臟廣泛粘連,手術頗為困難。曾有報道利用自體臍帶補片修補腹壁裂口可獲較好療效[12]。由于臍帶片組織結構較為脆弱,縫合張力過大易致臍帶片感染、撕裂,使手術失敗。盡管如此,在產科醫生發現腹裂畸形時以預留臍帶2～3 cm為宜,以備后用。

很長時間以來,在治療臟器脫出較多的腹裂病例時,術后腹壓的急劇增高成為一個難解之題,并構成腹裂術后的重要死因。近年來,國內陸續開始出現應用SILO袋進行腹裂分期整復修補手術的報道[13,14],并取得良好的療效。免縫SILO袋的放置過程只要數分鐘,操作非常簡單,只需根據腹裂缺損的直徑大小選擇相應直徑的SILO袋,把疝出的內臟放人儲袋,將袋口的彈簧圈經腹壁裂口放人腹腔,彈簧圈回復后即卡于腹壁裂口的腹腔側。將SILO袋懸掛于暖床上,使疝出的腸管內臟在重力作用下回納入腹腔。在隨后的幾天內擠壓SILO袋,迫使腸管向腹腔內回納并用繃帶結扎儲袋,使袋內保持一定的壓力,并可通過觀察袋內腸管色澤判斷腸管情況的好壞。每天根據袋內壓力向下擠壓、結扎 1～2次。在袋內腸管完全回納入腹腔后,擇期取出SILO袋、關閉腹壁缺損。Kim等[15]提出為了減少肉眼評估腸管血供的主觀性,可將脈搏血氧計綁在SILO袋上 ,如此可連續監測腸管的氧飽和度、脈搏及血液灌注情況,給醫護人員提供客觀真實的監測指標,準確評估腸管的狀況,使回納過程更加安全。盡管有在全麻下插管放置免縫 SILO袋的報道[16],但這作為一項簡單易行的技術,一些作者提出完全可在非麻醉下床邊放置SILO袋如此可最大程度上減少侵入性操作對患兒的損傷,避免麻醉插管的風險及可能引起的感染,并且節省了去手術室的時間,從而減少腸管外露的時間,有助于減輕腸管水分和熱量的喪失、腸管的擴張、感染及血供損害。因此,SILO袋技術治療新生兒腹裂的效果是確切可靠的。吳曄明等[17]在國內首先報道使用免縫SILO袋治療 2例新生兒腹裂,且均在患兒清醒狀態下于 NICU床邊放置SILO袋,2例病例均于腸管完全回納后成功行Ⅱ期關腹手術,術后效果滿意。故作者認為免縫 SILO袋可提高腹裂患兒的存活率 ,是一項簡便、安全、有效的治療技術,值得推廣應用。

也有學者報道,應用 0.9%氯化鈉溶液袋修補腹裂的方法,效果與 SILO袋相似,可使腹內壓呈漸進增長,降低了對腹式呼吸及下腔靜脈回流的影響,降低了腹腔筋膜室綜合征的發生率[18]。但是,縫合乳膠袋后出現的繼發感染乃至敗血癥,仍是亟待解決的并發癥之一。就目前治療效果來看,與其他術式相比,應用SILO袋或類似方法治療較嚴重的腹裂畸形具有較為明顯的優勢,可以適當進行推廣。在無法獲取 SILO袋的地區,可應用鹽水塑料袋、滌綸袋、乳膠袋代替SILO袋進行治療,亦可獲得良好療效。

3 術后處理

腹裂術后的呼吸循環管理對患兒生存及手術成敗至關重要。不論采取哪種式,術后腹壓均有不同程度的增高,并可對呼吸及下腔靜脈回流產生影響,必要時可通過適度應用肌松劑及鎮靜劑來緩解腹壓增高的趨勢。升高的腹壓可致橫膈上移,并可使呼吸系的順應性下降50%之多,這對以腹式呼吸為主的新生兒影響顯著。術后應用機械通氣輔助呼吸,以期平穩渡過圍手術期[10]。此外,由于腹裂患兒大多存在較嚴重的腹腔污染,腸管在羊水中浸泡受化學物質刺激,腸功能不良,予以強有力的抗生素治療和充分有效的胃腸外營養支持也是極其重要的。另外,術后常規使用腹帶,注意保持切口敷料干燥、清潔,及時更換,以防止傷口感染和傷口裂開[6]。

總之,隨著高分辨率超聲診斷儀的使用和超聲診斷水平的不斷提高,超聲檢查已成為產前診斷腹裂畸形的主要手段。應爭取產科、兒外科相結合,建立產房外科,做到產前診斷,產后立即治療。對無法一期回納的腹裂患兒,SILO袋技術是一種已被廣泛認可的有效方法,對 SILO袋技術的培訓和指導也將有利于減少各類并發癥,提高生存率。另外,重視術前干預和術后處理,也將進一步提高腹裂患兒的治愈率。

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