腦血管畸形致多次腦梗死 1例

黃麗琴 王慧娟

患者,女,47歲,因反復腦梗死 8年,再次發作出現意識不清、抽搐 2天入院。患者平時月經量多,無高血壓病史,無吸煙飲酒不良嗜好,家族中無腦血管病及糖尿病患者。患者于入院前 8年無明顯誘因出現右側肢體無力,伴言語不利,初為發作性,后漸漸持續不能緩解,多次住院治療并口服“腸溶阿司匹林”,低脂飲食效果不明顯。于 2天前再次出現左側肢體癱瘓,不能走路,并于 1 d前出現抽搐伴意識不清,發作時伴牙關緊閉。查體：體溫(T)37.8℃,脈搏(P)133次/min,呼吸(R)20次 /min,血壓(BP)130/80mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa)發育正常,臥床,雙肺呼吸音清,心率：133次/m in,節律規整,無雜音;腹軟,肝脾未及。神經系統查體：淺昏迷狀態,雙眼向右凝視,雙側瞳孔正大等圓,對光反射靈敏。頸軟,無抵抗。雙上肢肌張力高,雙下肢伸直,四肢肌力查體不配合,雙側巴氏征陽性。輔助檢查：曾在我院查腦CT：腦雙側基底節區多發腔隙性腦梗死,左側顳頂枕區大片低密度區,腦室擴大,白質脫髓鞘病變。于河北省石家莊市第一醫院神經內科檢查腦血管核磁成像：雙側大腦前動脈缺如,右側椎動脈顯影不清,左側大腦中動脈有狹窄,全腦血管分支變少。空腹血糖：11.94mmol/L,血常規：白細胞：9.3×109/L,血紅蛋白：68 g/L,平均紅細胞體積：56 fl。以“腦梗死”收住院。入院診斷為：(1)多發性腦梗死;(2)2型糖尿病;(3)缺鐵性貧血入院后給予吸氧,鼻飼,甘露醇、甘油果糖脫水降顱壓,魯米那、丙戊酸鈉止抽,銀杏達莫活血,奧扎格雷鈉抑制血小板聚集,低分子肝素鈣抗凝,胞二磷膽堿加強腦保護,中和量胰島素及對癥治療,現病情好轉,停止抽搐,呼喚可睜眼,仍有運動性失語及四肢癱瘓。

討論 一般在臨床上我們常見的老年人缺血性卒中,多為動脈粥樣硬化血栓性腦梗死,但本例患者從 39歲開始發病,反復腦梗死達 8年之久,且無明顯高危因素及家族史,曾在多家醫院按“腦梗死”治療,并口服“腸溶阿司匹林”抑制血小板治療,病情無好轉,仍有反復,且出現神經功能缺損。故而考慮患者發病原因不能等同于老年人的動脈粥樣硬化血栓性腦梗死。經上級醫院頭顱 MRA證實雙側大腦前動脈缺如,右側椎動脈顯影不清,左側大腦中動脈有狹窄,全腦血管分支變少。從而證實患者反復腦梗死的基本病因是由于患者的腦血管畸形。一般腦血管畸形的發生認為是先天疾病,試驗表明：源自腦血管畸形的內皮細胞經培養后呈現異常生長調節能力,致血管發育異常[1]。病理發現腦血管畸形的血管內膜明顯增生,管腔變窄,增生的細胞為平滑肌細胞,內彈力層高度迂曲、分層、斷裂。中膜萎縮變薄,平滑肌細胞萎縮變少,外膜改變不明顯,有時可伴有顱底異常血管網及血栓動脈瘤,臨床有腦梗死、腦出血、蛛網膜下腔出血等各種表現[2]。本例患者就是以腦梗死為主要臨床表現,且伴有抽搐表現。

這提示我們：對于年輕的卒中患者,要多問幾個為什么。如現有設備不能明確病因診斷時,到上級醫院行頭顱 MRA明確血管情況,為臨床制定診療方案提供有效幫助。

1 Wautier MP,BovalB,Chappey O,et al.Cultured endothelial cells from human arteriovenous malformations have defective growth regulation.Blood,1999,94：2020-2028.

2 吳江主編.神經內科.第 1版.北京 人民衛生出版社,2005.183.