軟腭、咽旁濾泡樹突細(xì)胞肉瘤1例

丁琳琳，楊茂進(jìn)，聶 鑫，柴鑒深

(第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院野戰(zhàn)外科研究所頜面外科，重慶 400042)

1 臨床資料

患者，男，70歲。因發(fā)現(xiàn)咽部無痛包塊2月余，緩慢增大伴呼吸不暢1月于2009年3月11日入院。患者曾于2009年3月3日于河南息縣人民醫(yī)院行活檢，術(shù)后病理診斷為右扁桃體炎性息肉，患者于2009年 3月 6日于本院口腔科行活檢，術(shù)后病理診斷為軟腭部梭形細(xì)胞漩渦狀生長，有一定異型性。查體:神清語晰。全身皮膚無黃染及淤點、淤斑。雙眼活動度正常，無突眼及眼球震顫。張口正常，無牙頜。右側(cè)軟腭后分向下可捫及一約3.0 cm×3.0 cm大小包塊，呈結(jié)節(jié)狀外向性生長，質(zhì)地中等，其蒂部位于咽后壁，邊界清楚，表面黏膜無破潰，無壓痛。本院CT示:軟腭右側(cè)后分有一不規(guī)則軟組織密度影，向下累及口咽側(cè)壁，與周圍組織關(guān)系密切，考慮軟腭右側(cè)后分及口咽右側(cè)壁新生物。

手術(shù)所見:術(shù)中探查無法完全捫及腫瘤后端，考慮于口內(nèi)直視下無法完全切除腫瘤，遂于下唇正中切開皮膚、皮下組織并向下頜下方延伸，分離暴露下頜骨后緣，截斷下頜骨，向外牽拉，暴露咽部腫瘤，沿腫瘤四周鈍性分離后，完整切除腫瘤。見腫瘤約4.0 cm×2.0 cm大小，呈類橢圓形，部分顯黑色，包膜完整，與周圍組織無粘連。病理診斷:濾泡樹突細(xì)胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma，F(xiàn)DCS)。免疫組織化學(xué):CD30(+)、CD 21(+)、Syn(弱 +)、CDla(-)、LCA(-)、Ki-67(約60%)、ALK(+)、CD20(-)、CD3(-)、CD5(-)、CD7(-)、CD2(-)、CK(-)、EM A(-)、SMA(-)、P63(-)、S-100(-)、Vim(+)。

2 討 論

FDCS是一種起源于淋巴濾泡樹突細(xì)胞(follicular dendritic cell，F(xiàn)DC)的造血組織腫瘤，是一種罕見的低度惡性腫瘤，病死率達(dá)17%[1]。其病變大多局限，主要發(fā)生在頸部和腋窩淋巴結(jié)，臨床上多表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大。有局部浸潤和復(fù)發(fā)的可能性，但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見[2]。約有30%可發(fā)生于淋巴結(jié)外，以口咽部多見。有學(xué)者統(tǒng)計，至2004年前的文獻(xiàn)，國內(nèi)外發(fā)生于口咽部的FDCS共16例，其中扁桃體 9例，腭部 2例，咽旁 5例。本病例原發(fā)于咽旁，且軟腭有部分受累，患者僅感輕度呼吸不暢，較為罕見。

FDCS臨床診斷較為困難，至今尚無公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)。其診斷主要依靠組織病理學(xué)檢查，結(jié)合免疫組織化學(xué)及超微結(jié)構(gòu)分析等。FDCS病理形態(tài)主要表現(xiàn)為:(1)瘤體細(xì)胞可見“合體細(xì)胞”樣細(xì)胞或多核巨細(xì)胞;(2)瘤細(xì)胞呈漩渦狀生長;(3)瘤細(xì)胞異型性一般不大;(4)瘤細(xì)胞與小淋巴細(xì)胞密切相混合[3]。FDCS免疫標(biāo)記物包括CD21、CD35和 CD23，其中 CD21為FDCS相對特異的標(biāo)記物[2]，與本例CD21(+)相符合。FDCS與指狀樹突細(xì)胞肉瘤(IDCS)都屬于樹突細(xì)胞肉瘤，IDCS比FDCS更具侵襲性，但兩者在免疫表達(dá)上可發(fā)生重疊，因此區(qū)分樹突細(xì)胞肉瘤類型有一定的臨床意義。應(yīng)用Clustrein免疫組織化學(xué)標(biāo)記對FDCS診斷的特異性和敏感性分別為93%和100%[2]，故認(rèn)為Clustrein免疫組織化學(xué)標(biāo)記可用于幫助樹突細(xì)胞肉瘤的分類。

目前對FDCS的治療方法仍在進(jìn)一步探討中，但比較一致的看法是:手術(shù)切除加化療和放療。因本例中腫瘤上界位于軟腭，下界達(dá)咽側(cè)壁及咽后壁，僅采用單純口內(nèi)切口無法完整切除，故采用口內(nèi)外聯(lián)合路徑，并截斷下頜骨，完整切除腫瘤后，用鈦板重建下頜骨，恢復(fù)其連續(xù)性?；煼桨改壳皯?yīng)用較多的是CHOP方案(環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松)為基礎(chǔ)的聯(lián)合方案，一般給予3～6個周期的治療[5]。放療對FDCS的療效取決于患者是否行根治手術(shù)。Fonseca等[4]報道，1例FDCS患者在行根治性手術(shù)切除基礎(chǔ)上，輔以5400 cGy的放療，術(shù)后無病生存期達(dá)27個月，另1例FDCS患者未行根治性手術(shù)切除，同樣輔以5400 cGy的放療，術(shù)后無病生存期僅12個月，但2例患者均復(fù)發(fā)。因此，作者認(rèn)為化療及放療在治療FDCS中的地位尚不明確，可能與其無法對FDCS產(chǎn)生持久的抗腫瘤效應(yīng)有關(guān)，遠(yuǎn)期療效不理想，故治療方法應(yīng)首選根治性外科手術(shù)切除。術(shù)前活檢報告顯示軟腭部梭形細(xì)胞漩渦狀生長，有一定異型性，提示我們術(shù)中應(yīng)行冰凍病理切片以判斷腫瘤的性質(zhì)，從而決定手術(shù)是否需擴大切除。本病例僅采用單純手術(shù)切除，未行放療及化療，目前本病例仍在定期隨訪中。

[1]Gaffney RL ，F(xiàn)eddersen RM ，Bocklage TJ，et al.Fine needle aspiration cytology of folliculardendritic cellsarcoma.Report of a case with cytologic detection in an extranodal site[J].Acta Cytol，2000 ，44:809.

[2]余英豪，范雙翼.組織細(xì)胞腫瘤與樹突細(xì)胞腫瘤免疫表型及其遺傳學(xué)特點[J].中國誤診學(xué)雜志，2008，8(15):3546.

[3]鐘國平，孫文勇，甘梅富，等.濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤臨床病理觀察[J].中華病理學(xué)雜志，2006，35(10):612.

[4]Fonseca R，Yamakaw aM，Nakamura S，et al.Follicular dendritic cell sarcoma and interdigitating reticulum cell sarcoma:a review[J].Am J Hemato，11998 ，59(2):161.

[5]周余.濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的研究進(jìn)展[J].上海第二醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，2005，9(25):969.