57例腎血管平滑肌瘤患者診療分析:單中心臨床經驗及文獻綜述

沈崇星，葉 鋼，方針強，易善紅，王祥衛，賈維勝，張遠寧，祝 培

(第三軍醫大學新橋醫院腎病中心泌尿外科，重慶 400037)

腎血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyo Lipoma，RAM L)是由無正常彈力組織的血管、平滑肌和成熟脂肪組織構成的良性腫瘤，可同時有結節性硬化癥。我國RAML絕大多數并不伴有結節性硬化，80%為女性，出現病狀在 20～50歲，40歲以后占多數。小者常無癥狀，大者易出血、壞死和囊變。作者收集了2005～2010年本院的RAM L患者57例進行回顧性分析。

1 臨床資料

57例中，男15例，女42例，男女比例約為1∶3。年齡 23～64歲(平均 43.9歲)。腫瘤直徑0.5～18 cm，平均8.1 cm，12例腫瘤小于4 cm，45例腫瘤大于4 cm。腫瘤位于左側24例，右側18例，雙側15例。有癥狀者42例，其中血尿3，腰腹部疼痛39例，無癥狀者15例，均在健康查體時偶然發現。4例有破裂出血，發生癌變或傾向于癌變4例，影像學誤診為腎癌1例。

2 結 果

2.1 腫瘤大小與癥狀 腫瘤大小根據放射學檢查所記錄的最大尺寸而確定。本組有12例患者的腫瘤直徑小于4 cm(1.05～ 3 cm)，其中10例患者的首發癥狀為疼痛(83.3%，10/12)，無癥狀的2例。本組45例腫瘤大于 4 cm(4.2～18 cm，平均11.04 cm)，其中32例有癥狀(71.1%，32/45)，29例為腰腹脹痛，血尿3例。無癥狀者13例，均在健康查體時作B超偶然發現。統計學分析發現，小于4 cm和大于4 cm的腫瘤癥狀發生情況差異無統計學意義(P＞0.05)。本組單側腫瘤42例，雙側病變15例，雙側腫瘤患者的癥狀與單側腫瘤類似。

2.2 腫瘤破裂出血 本組有4例患者診斷為腫瘤破裂出血，男1例，女3例，年齡33～47歲。破裂出血腫瘤直徑均大于4 cm，最小為5.8 cm，最大為17 cm，平均11.25 cm。癥狀均為腰部顯著或劇烈疼痛，無1例伴有肉眼血尿，病程在4 h至1個月不等，無1例發生失血性休克。1例右腎腫瘤破裂出血的患者，3年前因左腎腫瘤破裂出血行左腎切除術。CT均顯示為混雜密度或不均勻密度灶伴血塊密度，血管造影顯示假性動脈瘤。

2.3 腫瘤癌變 本組中，4例術后病理檢查發現有惡變(7%，4/57)，3例診斷為腎錯構瘤伴透明細胞癌，年齡 60～72歲;1例診斷為傾向于脂肪瘤樣的脂肪肉瘤，年齡26歲。4例中，男1例，女3例，1例表現為脹痛，1例表現為肉眼血尿，2例無癥狀，為體檢時發現腫瘤。腫瘤直徑最小為3.5 cm，最大為6 cm。超聲檢查均顯示有高回聲結節，CT檢查也提示錯構瘤診斷。伴透明細胞癌的3例中(男 1例，女2例)，確診患腎錯構瘤時間8～10年(平均9.3年)，并定期隨訪。男患者因近 1個月疼痛加劇而要求手術治療，2例女性因近0.5～1年腫瘤增大明顯，超過2 cm而行外科手術。

2.4 診斷 超聲檢查48例，46例均顯示腎臟有不規則高回聲或稍高回聲結節，1例顯示低回聲，1例顯示內部回聲強弱不等。C T檢查36例，28例顯示低密度影，CT值:-25～-100 Hu，8例為混雜密度，C T值:-30～-43 Hu，無 1例顯示高密度影。增強掃描14例，10例有不均勻強化。數字減影血管造影(DSA)2例，1例經常規血管造影未見異常。另1例發現過度增生的血管、擴大的葉間和小葉間供血動脈、扭曲擴張的血管及假性動脈瘤。無1例顯示腫瘤血供豐富或動靜脈瘺。腎靜脈造影25例，均顯示腎功能良好，15例顯示有腎盂腎盞變形受壓，10例無異常發現。

治療:本組保守治療14例，43例患者接受了外科干預，手術治療40例，3例行選擇性動脈栓塞術，全部栓塞在過去2年期間完成。手術治療40例中，腎切除術出現16例(40%，16/40);24例(60%，24/40)接受保腎手術(部分切除術或腫瘤剜除術)，3例單側多發性腫瘤同期行腫瘤剜除術，剜除腫瘤數目多達5～8個(直徑0.6～17 cm)。本組外科保腎治療達62.8%(27/43)。

3 討 論

RAML為一種良性腫瘤，近年來發病率有增高趨勢，可能與診斷技術水平提高有關。RAML可以是獨立的疾病，也可能伴有結節性硬化，后者是常染色體顯性遺傳。臨床特點為雙腎多發病灶，合并智力發育遲緩，面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等[1]。但我國 RAM L患者絕大多數并不伴有結節性硬化。Cook等[2]報道國外RAM L患者伴有結節性硬化者高達50%，本組只有33.3%的患者伴有結節性硬化，不同的學者結節性硬化癥診斷標準不盡相同，以致報道的RAML發病率也不同。

臨床特點:根據患者是否伴有結節性硬化，其臨床表現是不同的。在不伴有結節性硬化的患者中，因腎RAM L生長緩慢，常常是在體格檢查時發現腎臟腫塊。本組57例中，15例無自覺癥狀而于體檢時B超發現。有癥狀者主要表現為腰、腹部脹痛不適，占68.4%。本組中，45例腫瘤大于 4 cm有癥狀，12例腫瘤小于4 cm，10例有癥狀(83.3%，10/12)，然而，兩組差異不顯著。表明腫瘤大小與癥狀的輕重無顯著相關。作者還發現，雙側腫瘤患者的癥狀與單側腫瘤類似，不過，他們更能準確得到放射學的診斷和提出早期治療。腎錯構瘤血管發育畸形，中上動脈彎曲成團，形成動肪瘤，極易出血[1]。Yamakado和Tanaka[3]指出腫瘤的破裂出血與動脈瘤的大小密切相關。其他報道的癥狀有體質量下降，高血壓，發熱，惡心等，本組病例未發現[4]。隨著超聲CT和M RI的發展，RAML的無癥狀偶然發現有所增加。

診斷分析:隨著影像學技術的發展，RAML術前診斷已成為現實。影像學可為大多數病例提供較確切的RAM L診斷。RAML在超聲中顯示為高回聲的特征性表現，本組中48例行超聲檢查，46例(95.8%)顯示腎臟有不規則高回聲或稍高回聲結節。但有時腎癌亦有強回聲表現，兩例術后診斷為透明細胞癌患者的超聲報告均為高回聲區，故僅靠B超來確定診斷尚顯不足。CT檢查比超聲更敏感可靠，CT掃描測量脂肪密度幾乎是所有血管平滑肌脂肪瘤的特征[5]。常表現為圓形或卵圓形、低密度腫瘤，C T值小于-10 Hu可認為存在脂肪組織。本組中36例行C T檢查，28例顯示低密度影，C T值為-25～-100 Hu。因此，如果腎臟腫瘤在超聲中顯示為均勻一致的高回聲特征性表現，而CT檢查提示為富含脂肪組織，臨床即可考慮血管平滑肌脂肪瘤。

一般來說，腫瘤的血管豐富者增強掃描會出現強化，如以脂肪組織為主者無強化。腫瘤脂妨含量少或不含脂妨含量或瘤內出血時血腫掩蓋脂肪組織，使腫瘤在B超上不顯示出強回聲，在C T上測不到脂肪信號，給診斷帶來一定的困難，易誤診為腎癌，應根據患者的病史及癥狀，仔細加以鑒別，必要時可行M RI檢查，RAM L在以縱向弛豫時間(T 1)為權重的磁共振圖像上表現為高信號強度，在以橫向馳豫時間(T2)為權重的磁共振圖像上為低信號強度;而腎癌(RCC)M RI影像與相反，T 1為低信號，T2為高信號[6]。不過，作者認為，根據臨床表現、影像學檢查難以分辨RAML與腎癌者，應積極做腎腫瘤穿刺活檢術，根據病理結果再選擇手術方式，而不應該隨訪觀察，這樣有可能延誤病情，使患者的治療復雜化。

腫瘤惡變:對于腫瘤的惡性轉變的擔憂仍然是一些患者的主要問題，主要包括不能確定的影像學結果和基于腎腫瘤絕大多數為惡性病變的客觀報道。CT掃描測量脂肪密度幾乎是所有血管平滑肌脂肪瘤的特征。然而主要由平滑肌構成的病灶，術前可能無法與腎細胞癌相鑒別。另一方面，影像學偶爾也可在其他腎臟腫瘤內檢測出脂肪密度如腎細胞癌，從而導致誤診[7]。本組中4例病理報告有惡變，發生率為7%，并且腫瘤組織均屬于低脂肪含量。這種極少量的脂肪只有病理檢查才可以發現，因此，可考慮選擇腎腫瘤穿刺活檢術。作者認為，對于定期隨訪的RAM L患者，如短期內腫瘤增大明顯或疼痛加劇者，應積極進行手術治療。對實性的腎臟腫瘤，且影像學上沒有脂肪含量顯示的情況，作者仍然應該按腎癌診療方法進行處理。

治療:并非所有診斷為RAML的患者都需要手術治療。對于RAM L的治療觀點較為統一:治療選擇取決于患者癥狀或病灶的大小。有學者認為腫瘤直徑小于4 cm而無癥狀的病灶傾向于保持穩定，但應隨訪觀察，定期評估;直徑大于4 cm者需積極處理。RAML是腎實質的良性腫瘤，目前的治療指南推薦盡可能最大程度保留患者的腎功能。選擇性動脈栓塞術，腫瘤剜除術和腎部分切除術是最常用的術式，尤其在雙側多發病灶或單側孤立性病灶的患者。依據腫瘤的大小、部位、數目、有無出血、癌變決定行腫瘤剜除、腎部分切除、腎切除或選擇性腎動脈栓塞等治療。近年來，栓塞治療RAML患者的趨勢正在擴大。本研究中的3例患者采用了這一方式進行治療。腎臟栓塞和保留腎單位手術均被報道有良好的成功率，且并發癥少。腹腔鏡下腎部分切除術，可能在某些情況下有一定的作用。對于小于4 cm而無癥狀的RAML，應進行定期復查與隨訪，必要時可行血管造影，查看其是否合并有動脈動瘤及其大小，對其破裂出血導致患者休克的風險的評估有著重要的意義。

作者發現RAM L的大小與癥狀無顯著相關，手術治療以緩解癥狀為目的時需慎重考慮。為了避免一些患者不必要的手術干預，需要更好的診斷以排除惡性腫瘤的存在。目前的治療推薦盡可能最大程度保留患者的腎功能。近年來，對有癥狀的病灶栓塞越來越多地使用，減少了RAML患者的手術治療。

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