結節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤一例

梁英

1 病例資料

患者，男，38歲，頸部無痛性腫物半年，逐漸增大，2009年3月入我院。體檢：右頸部腫物大小4cm×3cm×3cm,質中，可活動，全身余處未見明確腫大淋巴結。實驗室及影像學檢查未見明確異常。行腫物切除術。

2 結果

2.1 病理檢查 巨檢：灰紅灰黃組織3cm×3cm×3cm，包膜完整，切面多結節(jié)狀，質中。

2.2 鏡檢 淋巴結結構破壞，可見多個大小不一結節(jié)，局灶呈彌漫性改變，結節(jié)無生發(fā)中心，結節(jié)間纖維結締組織增生，背景細胞主要為小淋巴細胞，腫瘤細胞較少，高倍鏡下見瘤細胞位于結節(jié)內，體積大，胞漿中等，胞核呈多葉，泡狀，核膜清晰，較薄，可見多個小核仁，也可見較大核仁，染色質細小，缺乏典型的R-S細胞形態(tài)，較HRS細胞胞體小，核仁小，這些細胞稱為爆米花細胞(LP)。

2.3 免疫表型 結節(jié)中小淋巴細胞及腫瘤細胞CD20膜陽性，79a胞漿陽性，Bcl-6和 Ki67核陽性,Bob.1和Oct2瘤細胞均為陽性，EMA(+)。CD10，CD15，CD30陰性，EBV陰性。背景濾泡樹突細胞(FDC)CD21，CD35陽性。組織細胞CD68陽性，主要見于彌漫區(qū)域。背景中小淋巴細胞除呈結節(jié)及片狀分布的CD20陽性小B細胞，多數(shù)為呈CD3陽性CD45RO陽性的小T細胞。

2.4 病理診斷 結節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)。

3 討論

WHO分類指出，典型的結節(jié)是診斷該腫瘤的必要條件，根據(jù)WHO定義，NLPHL可有彌漫區(qū)域[1]。CD20染色有助于辨認彌漫病變區(qū)域中的結節(jié)。在結節(jié)中尋找爆米花細胞對于診斷NLPHL很重要，瘤細胞有多有少，該例瘤細胞少見，腫瘤細胞較少時較易誤診。濾泡樹突細胞及生發(fā)中心細胞，于瘤細胞在胞體大小上較難鑒別，鑒別主要依據(jù)典型細胞形態(tài)及免疫組織化學。

尤其應當指出Bob.1和Oct2在鑒別經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤(CHL)和NLPHL時有用，因為LP細胞均表達Bob.1和Oct2，但在CHL中HRS細胞要么有一種表達，要么兩者均不表達，同時表達Bob1和Oct2的CHL病例尚未見到。Oct2是一種轉錄因子，能夠激活Ig基因的啟動子及相鄰的活化因子Bob.1。CD20陽性的瘤細胞周圍圍繞CD3和CD57陽性的小細胞，形成花環(huán)狀結構，也是該腫瘤的免疫表型特點之一。瘤細胞也應與濾泡樹突細胞(FDC)鑒別，F(xiàn)DC也位于結節(jié)內，但胞界不清，胞核圓形或卵圓形，核仁明顯中位，免疫表型呈CD21，CD35陽性，CD20陰性。Boudova等[2-3]發(fā)現(xiàn)NLPHL有6種形態(tài)學類型，包括經(jīng)典型結節(jié)，結節(jié)相互連接，伴有結節(jié)外較多爆米花細胞，富于T細胞結節(jié)，以及彌漫富于B細胞類型。

NLPHL有著經(jīng)典的結節(jié)性生長方式，但也有一些少見形態(tài)學特征，診斷與鑒別診斷需結合瘤細胞和背景細胞的免疫表型特征綜合分析，尤其還要強調Bob.1和Oct2在診斷該腫瘤的重要價值。

[1]Jaffe E S,Harris N L,Stein H,et al.World Health Organization Classification of tumors：Pathology and gentics of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues[M].Lyous:IARC Press,2001:240-243.

[2]Boudova L,Torlakovic E,Delabie J,et al.Nodular lymphocytepredominant Hodgkin lymphoma with nodules resembling T-cell/histiocyterich B-cell lymphoma:differential diagnosis between nodular lymphocytepredominant Hodgkin lymphoma and T-cell/histiocyte-rich B-cell lymphoma[J].Blood,2003,102(10):3753-3758.

[3]Fan Z,Natkunam Y,Tibshirani R,et al.Characterization of variant patterns of nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma with immunohistologic and clinical correlation[J].Am J Surg Pathol,2003,27(10):1546-1356.