非血緣臍血干細胞移植治療肝竇狀核變性1例圍術期護理

李 琴，李春花

(第三軍醫大學新橋醫院消化內科，重慶 400037)

肝竇狀核變性又稱 Wilson病(w ilson′sdisease，WD)，是一種常染色體隱形遺傳代謝缺陷病。其病理生理基礎是銅代謝呈正平衡，全身組織內有銅的異常沉積。肝是銅代謝的中心，正常情況下，人體銅的排出維持動態平衡。由于肝內肽酶缺陷或缺乏，儲存型銅藍蛋白不能經肝內肽酶的作用轉變為轉運型，以至血中銅藍蛋白濃度降低[1]。彌散在組織中的銅沉積于肝臟，從而導致肝臟功能破壞及功能改變。隨著醫學技術的發展，干細胞已成為細胞生物學以及整個生命科學的研究熱點，而臍血干細胞具有來源豐富、相對原始、免疫原性較弱、應用無倫理學問題等特點[2]，本科2010年1月收治WD患者1例，實施了臍血干細胞移植術，術后給予針對性治療及護理，臨床效果滿意，現將護理體會報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者，男，16歲，因“診斷肝硬化、WD 1年，伴右側胸痛、發熱、氣促12 h”就診，既往病史無特殊，無家族性遺傳病史。輔助檢查:凝血酶原時間延長(17.7s)，乙型肝炎 6項提示:大三陽。

1.2 治療方法 入住本科后予中和血銅、保肝、糾正電解質，于2010年2月行經皮選擇性肝動脈造影加非血緣臍血干細胞移植術，術后抗感染、控制出血等支持治療。

1.3 圍術期護理

1.3.1 臍血輸注前的心理護理 術前消除患者的緊張情緒。對年齡較小患者，疏導解除恐懼消極心理，讓患者充分認識和了解新式療法，向患者及家屬介紹移植的必要性，輸注程序、移植前后的注意事項和可能出現的不適，充分發揮家庭和社會支持系統的作用[3]，并簽署知情同意書，以消除緊張心理，解除思想顧慮，取得患者的配合。

1.3.2 環境保護 包括患者空間環境保護和人體環境保護[4]。患者入住層流病房前，病室內的所有設施和物品均經滅菌處理。入住后，醫務人員嚴格無菌操作，做好全環境保護。

1.3.3 術后護理

1.3.3.1 股動脈穿刺點的護理 術后常規測血壓每小1次，同時觀察足背動脈搏動情況，首次捫及足背動脈搏動最有力處，用圓珠筆畫一圓圈做好標記，連續測6 h，并做好記錄，如連續血壓正常，足背動脈搏動良好，則改為每2小時1次，逐漸降至每天4次;觀察穿刺點有無血腫:術后患者取去枕仰臥位，右側下肢制動，避免屈肢、活動，用 2 kg沙袋壓迫穿刺點，密切觀察穿刺點有無滲血及血腫，防止發生股動脈栓塞，耐心地做好解釋工作，避免情緒緊張。

1.3.3.2 控制感染 由于術后應用免疫抑制劑，機體抵抗力下降，易誘發感染。因此，術后嚴格執行消毒隔離制度，加強基礎護理，集中各項治療和護理操作。監測患者體溫，咽拭子細菌培養，觀察有無感染征象。一旦發生感染，抗生素的選擇參照參考文獻[5]。

1.3.3.3 預防出血 臍血移植后肝功能的恢復需要一定過程，血小板的重建緩慢，因此，患者出血的危險性很大，囑其盡量臥床休息，避免磕碰床欄。進行各項治療操作時，動作輕柔，避免長時間壓迫皮膚，尤其測量血壓時，袖帶不宜過緊、時間不宜過長。靜脈穿刺時，提高一次穿刺成功率。注意觀察皮膚、黏膜有無淤點、淤斑等出血傾向。

1.3.3.4 密切觀察病情變化 WD的常見并發癥有上消化道出血、感染、肝昏迷、電解質酸堿平衡紊亂、肝腎綜合征[6]。嚴密觀察神經系統的變化[7]，如出現精神異常，躁動不安，譫妄等，立即通知醫師并配合處理。

1.3.4 出院指導 向患者及家屬強調自我監護的重要性，重點是預防感染，注意休息，避免過度疲勞，飲食上加強營養，多食高熱量、高蛋白、高維生素的食物，如雞蛋羹、瘦肉、新鮮蔬菜和水果等。外出時佩戴口罩，避免去人多的場所。院外繼續遵醫囑服藥，切勿自行更改藥物劑量或停藥，禁止服用任何未經許可的藥物，出院后第 1、2、3、6、9、12 月復查肝功、凝血酶原時間、HBV 定量檢查;第3月復查肝功能儲備檢查;第3、6、9、12月復查肝臟超聲;第3月查肝臟C T;第6、12月行肝臟活檢，盡早發現排異反應，及時就醫。

2 結 果

干細胞移植術后2周，患者肝功能開始得到改善，肝臟逐漸自己合成清蛋白，20 d肝功能改善明顯，患者清蛋白達到或接近正常，腹水減少，凝血功能得到恢復，轉氨酶、膽紅素水平有所改善。患者精神狀態明顯好轉，食欲增加，未出現急性排異反應，銅藍蛋白上升，臨床癥狀得到控制和緩解。

3 討 論

干細胞是一類具有自我更新，高度增殖和多項分化潛能的細胞群體，它與傳統肝移植治療方法相比，不存在缺乏肝源及免疫排斥的問題，而且手術風險小、痛苦少、費用低，是目前治療肝竇狀核變性的一種相對理想的方法，護理時充分做好患者及家屬的心理疏導，術后控制感染、預防出血、控制飲食等能有效改善癥狀，提高患者生存質量。

[1]蔡東聯.實用營養師手冊[M].上海:第二軍醫大學出版社，1998:775.

[2]佟鑄，張建.臍血干細胞移植治療肢體缺血性疾病的研究進展[J].現代生物醫學進展，2008，8(4):784

[3]高磊.異基因造血肝細胞移植親緣供者的護理[J].護理學雜志，2005，20(4):27.

[4]曹履先.臨床骨髓移植[M].北京:軍事醫學科學出版社，1999:190.

[5]范瑞華，李莉.非親緣臍血干細胞移植的護理[J].護士進修雜志，2005，9(20):812.

[6]謝王芳，葉盛.肝豆狀核變性的護理進展[J].現代醫藥衛生，2008，24(24):3697.

[7]沈云蕾，周蓮娟.肝豆狀核變性的防治與護理[J].護士進修雜志，2000，15(12):889.