黃世林辨治慢性骨髓纖維化

孫淑君，向 陽

（解放軍第210醫院中醫血液科，大連 116021）

慢性骨髓纖維化是一種骨髓增殖性血液系統疾病，臨床以幼粒和/或幼紅細胞性貧血、骨髓常干抽、脾顯著腫大及不同程度的骨質硬化為特征。發病年齡多在50～70歲之間，病程長，臨床治療難度大，中、西醫治療療效反應差，多因感染、出血、充血性心力衰竭、急性白血病轉化等原因而死亡，病死率極高，中數存活期約l～5 a，為難治性血液系統疾病。黃世林教授歷經30 a潛心鉆研和臨床探索，運用中醫藥治療的獨特性，進行辨證治療，達到很好的治療效果。現將黃世林教授治療慢性骨髓纖維化的理論及經驗予以總結。

1 以“骨枯髓虛”為據，命名“骨痿”

慢性骨髓纖維化系西醫病名，在中醫學古籍中，無“骨髓纖維化”一名，據其臨床表現，現代中醫各家命名不一，多集中于“積聚”、“癥瘕”、“血瘀”、“虛勞”等。如《景岳全書·積聚》曰：“積聚之病，凡飲食、血氣、風寒之屬，皆能致之，但曰積曰聚，當詳辨也……是堅硬不移者，本有形也，故有形者曰積……諸有形者，或以飲食之滯，或以膿血之留，凡汁沫凝聚，旋成癥塊者，皆積之類，其病多在血分，血有形而靜也。”《諸病源候論·癥積病諸候》亦云：“癥瘕……其病不動者，直名為癥。”骨髓纖維化的肝脾腫大，形跡明顯，部位不移與“癥”、“積”的描述相似。《圣濟總錄·虛勞門》中云：“虛勞之人，陰陽、氣血澀滯，不能宣通，各隨其臟腑之氣而留結，故成積聚之病。”這種論述與骨髓纖維化伴有頭暈，乏力、心慌、氣短等虛弱的表現更為相似，故亦有“虛勞”之名。

黃世林教授綜合骨髓纖維化患者臨床表現、脅下痞塊的典型體征及病理演變的病機特征，結合古訓《素問·痿論》曰：“腎主一身之骨髓……腎氣熱，則腰脊不舉，骨枯而髓減，發為骨痿。”認為本病病理特征為“骨枯髓虛”應命名為“骨痿”，而“腎主骨生髓”，病變在腎，亦稱“腎痿”，系痿證之一。

2 熱瘀陰虧為發病機制

骨痿之產生，多為外感毒熱之邪，內蘊傷腎，日久陰精耗損，骨枯髓虛、熱郁血瘀而致。

因古籍中無骨髓纖維化一名，故對其病因的描述多為現代醫家總結“積聚”、“癥瘕”、“血瘀”、“虛勞”的病因而得，多歸于外感六淫、七情內傷、飲食失節、勞倦過度及正氣虛衰、邪氣侵襲。《靈樞·百病始生》云：“夫百病之始生也，皆生于風雨寒暑，清濕喜怒……傳會于腸胃之外，募原之間，留著于脈，稽留而不去，息而成積。”認為“積”的形成是由于外感六淫或七情內傷，最終引起氣血凝聚而致。《中臟經》中曾論及積聚的成因：“積聚癌瘤殺蟲者，皆五臟六腑真氣失而邪氣并遂乃生焉。”認為正氣虛衰、邪氣侵襲是致病的原因所在。現代醫學進而認為，本病的發生與七情內傷、飲食失節及感受邪毒，氣血瘀阻等因素有關。七情內傷，飲食失節導致臟腑功能失調，正氣虛衰，邪毒乘機侵襲，擾亂氣血，擾亂氣血，邪蘊血瘀，或氣滯血行不暢而致血瘀，脾腎受損則水濕內停，濕聚成痰，痰瘀互結，邪毒痰瘀阻于經絡臟腑之間，留而不去，日久發為“積聚”；上述病因更傷臟腑、氣血、陰陽，更加血瘀于內，新血不生，脾腎益損，遂成“虛勞”、“血虛”。若先天脾腎不足，加之后天復感外邪則更易罹患本病。

腎為先天之本，《素問·陰陽應象大論》說：“人始生，先成精，精成而腦髓生，骨為干，脈為營……血氣乃行。”可知氣血之生成始于精，而“腎藏精”、“腎生骨髓”、“骨髓堅固，氣血皆從”。說明精髓化生血液的造血作用，主要取決于腎。腎氣充足，骨充髓滿，精血旺盛，生化不息。腎氣不足骨枯髓虛。患者多為素體不足，易于受其他諸多因素影響，若逢勞倦過度、七情內傷、飲食失節，則致臟腑功能失調，正氣虛衰，毒熱乘機侵襲，若毒熱傷腎，陰精耗損，日久必骨枯髓虛，精血失于化生，精虧血少。毒熱內蘊日久，熱郁血瘀，阻礙氣血運行，積于腹中，致肝脾瘀滯，形成脅下積塊，日久脾氣必虛，運化無力，氣血生化無源。最終形成脾腎兩虛，陰血俱虛兼挾氣虛的虛損證候。綜上所述，毒熱內蘊、精虧髓損為骨痿發病的病機，其本在腎虛，應辨證為熱瘀陰虧。

3 由“實”至“虛”的病理演變

骨痿臨床常見疲乏少力，腹脹納呆，頭暈頭疼，心煩易怒，可見鼻衄，齒齦出血，脅下癥塊，常以左脅明顯，面色暗黑，或蒼白，舌暗紅或紅少苔，脈細數，尺脈弱。

患者多伴肝脾腫大，現代醫學已認識到，為骨髓纖維組織增生，造血組織減少，肝脾代償造血所致。病理學檢查發現，本病患者脾臟纖維組織增生明顯，常有紅髓擴張和髓外造血，淋巴細胞和粒、紅、巨三系細胞均增生。肝臟亦有髓外造血，隨病情進展，髓外造血進一步增加。可推斷本病脅下痞塊，即為肝脾腫大，肝、脾、骨髓中皆有纖維組織增生，乃為有形，且在血分，乃毒熱瘀滯肝、脾所致。骨髓纖維化患者久病至后期，骨髓造血功能極度低下，三系減少，《素問·通評虛實論篇》云：“精氣奪則虛。”諸多虛損證候相繼出現，此為毒熱內蘊，腎虛陰精耗損，骨枯髓虛，精虧血少，不能濡養他臟，五臟六腑及周身組織長期失于精血濡養，臟腑功能日漸低下，氣血陰陽日漸虛損，但仍以腎虛為主。熱郁血瘀，留而不去則脅下痞塊，腹脹，舌質暗紅；氣虛無力運行則腹脹；無力統攝，血溢脈外而鼻衄、齒衄、肌衄；脾氣虛弱，運化無力則納呆；氣虛瘀阻而頭暈頭疼；陰血虧虛，上不榮頭面而面色蒼白，舌質淡少苔，脈細數；心失所養則心悸怔忡；腎虛日久則面色暗黑，尺脈弱。綜觀骨髓纖維化患者整個病程，不同病程階段，有著不同的病理過程，各居主次，早期以“實”為主，中期“虛實夾雜”，晚期則以“虛”為主。“瘀”為本病病理發展過程中的病理產物，存在于各個階段致病，貫穿整個病程，故全病程皆可見瘀象。

4 立法以解毒清熱、滋養腎陰

黃世林教授基于骨髓纖維化之病熱瘀傷陰或即毒熱內蘊、精虧髓損的基本病機，辨證為熱瘀陰虧，據《難經》云：“損其腎者益其精。”《醫學心悟·痿》亦云：“不外……養陰清熱而已。”治療以解毒清熱、滋養腎陰立法，兼以益氣、活血、軟堅、除瘀，在臨床治療中，依病期、病勢，調其偏重。“正虛標實”貫穿本病的始終，在不同病理階段主次不同，治療應注重辨證施治與整體觀念結合的原則，根據病程的不同時期、正邪虛實的主次不同，采用不同的治療方法。體現急則治其標，緩則治其本，或標本兼治的原則。一般在病程早期，毒熱熾盛，正氣尚未大虛，以實證為主，治療應以攻為主；中期毒熱尚盛，正氣已虛，虛實夾雜，多以標本兼顧，祛邪扶正為主，晚期正氣大虛，不足以抗邪，則以扶助正氣為主。因患者發病早期難以發現此病，至肝脾腫大方始就診，表現脾（和/或肝）腫大，輕度貧血而無明顯臨床癥狀，此時以脾腎兩虛為本，瘀血為標，治療以清熱解毒、活血軟堅為主，兼以健脾益腎，補氣養陰。后期患者病久，精虧髓少，氣血陰陽俱虛，以虛為主，故治療以扶正為主，宜補腎養陰、益精添髓。

實踐證明，中藥可以抑制纖維組織增生，改善造血微環境，縮小腫大的肝脾，改善貧血癥狀，恢復骨髓造血功能，以達到治愈目的。1998—2008年治療原發性骨髓纖維化患者12例，均堅持系統治療1 a以上，治愈4例，好轉6例，進步2例，總有效率達100%。