伴有錐體束征的變異型格林-巴利綜合征二例分析

陳 晨 宋毅軍程 焱

格林-巴利綜合征（Guillain－Barres syndrome，GBS）是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根病變?yōu)橹鞯淖陨砻庖咝悦撍枨始膊。湫团R床表現(xiàn)是急性起病的四肢對稱性遲緩性癱瘓、肌張力減低、腱反射減弱或消失。在病程中伴有病理征，腱反射活躍或感覺平面等中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累體征的GBS少見。現(xiàn)報告近年來我科收治的2例明確診斷為格林-巴利綜合征，在病程中伴有錐體束征或感覺平面受累體征者，并結(jié)合國內(nèi)外文獻分析其發(fā)病機制。

1 病例報告

例1男，25歲。主因吞咽困難、飲水嗆咳6 d，加重伴雙下肢無力2 d，于2008年12月5日收入我院。患者于入院前6 d無明顯誘因出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難、口腔分泌物增多，就診于外院診斷為急性咽喉炎。予抗炎治療后癥狀逐漸加重，出現(xiàn)飲水嗆咳及雙下肢無力，遂就診于我院，以雙下肢無力原因待查收入我科住院治療。入院查體體溫（T）36.9℃，神清，聲音嘶啞，雙瞳孔等大等圓，光反應存在，眼動自如，未見眼震，雙側(cè)額紋變淺，閉目無力，右側(cè)鼻唇溝淺，右側(cè)鼓腮漏氣，伸舌費力，右側(cè)軟腭上提力弱，雙側(cè)咽反射消失，雙側(cè)轉(zhuǎn)頸聳肩無力，頸軟，右上肢近端肌力Ⅱ級、遠端肌力Ⅲ級，左上肢近端肌力Ⅱ＋級、遠端肌力Ⅲ＋級，雙上肢肌張力減低，肱二頭肌、肱三頭肌反射陰性，橈骨膜反射（±），雙下肢肌力Ⅳ級，雙下肢肌張力高，膝腱反射（++++），臏、踝陣攣（+），雙側(cè)深淺感覺對稱存在，共濟檢查欠合作，雙側(cè)巴氏征（+），腦膜刺激征陰性。發(fā)病后第3周行腰椎穿刺檢查示：白細胞4×106/L，蛋白0.72 g/L。頭、頸椎、胸椎MRI檢查均未見明顯異常。肌電圖示脫髓鞘性和軸索性混合性周圍神經(jīng)損害。診斷：格林-巴利綜合征。入院后行氣管切開，予甲基潑尼松龍激素沖擊，丙種球蛋白及營養(yǎng)神經(jīng)治療。15 d后患者病情明顯緩解，查體：閉目有力，雙側(cè)軟腭上提有力，雙側(cè)轉(zhuǎn)頸聳肩有力，雙上肢肌力恢復至Ⅳ級，雙上肢肌張力低，雙下肢肌力Ⅴ級，雙下肢肌張力仍高，膝腱反射（++++），踝陣攣（+），右側(cè)巴氏征（+），左側(cè)巴氏征陰性。

例2女，59歲。主因四肢無力進行性加重4 d，于2008年1月1日入院。患者于入院前1周出現(xiàn)頭痛、鼻塞、流涕，在社區(qū)醫(yī)院以感冒治療后癥狀好轉(zhuǎn)，入院前3 d出現(xiàn)進行性加重的雙下肢及手指末端麻木無力，遂就診于我院。查頸髓MRI未見異常信號。入院查體：T 36.5℃，神清，語利，顱神經(jīng)檢查未見異常，右上肢肌力Ⅳ-級，左上肢肌力Ⅳ級，右下肢肌力Ⅲ級，左下肢肌力Ⅳ級，四肢肌張力低，腱反射（+），雙下肢巴氏征（+），T4以下淺痛覺減退，雙側(cè)深感覺未見明顯異常，雙側(cè)共濟檢查未見異常。患者于入院后病情加重，出現(xiàn)右瞼下垂，閉合力弱，右側(cè)鼻唇溝淺，抬頭轉(zhuǎn)頸聳肩力弱，四肢肌無力癥狀亦較前加重，雙下肢病理征為一過性。入院后行腰椎穿刺檢查示：蛋白0.61 g/L，白細胞1.0×106/L，發(fā)病后3周患者未同意復查腰椎穿刺。肌電圖檢查示軸索性損害為主的周圍神經(jīng)損害。診斷：格林-巴利綜合征。予甲基潑尼松龍激素沖擊，丙種球蛋白及營養(yǎng)神經(jīng)藥物治療后患者肌無力癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，出院時四肢肌力V-級，雙下肢病理征陰性，感覺平面下降至T11。

2 討論

中國神經(jīng)精神科雜志編委會1993年制定的GBS基本診斷標準[1]包括：（1）病前1～3周約半數(shù)有呼吸道或腸道感染，不明原因發(fā)燒受涼等。（2）起病迅速，病情進行性加重，第4周停止發(fā)展。（3）進行性肢體無力，基本對稱。（4）腦神經(jīng)受損以舌咽、迷走、面神經(jīng)多見。（5）感覺障礙主訴較多，客觀檢查相對較輕。（6）腱反射減弱或消失。（7）腦脊液檢查1～2周蛋白升高，蛋白細胞分離。（8）肌電圖可見神經(jīng)傳導速度減慢，動作電位波幅正常或下降。本組患者發(fā)病前有上呼吸道或胃腸道感染史，肢體癱瘓相對對稱受累，四肢肌張力減低，伴有面神經(jīng)或舌咽神經(jīng)受損的表現(xiàn)，無明顯的客觀感覺障礙，腰穿檢查示蛋白細胞分離，肌電圖檢查示神經(jīng)源性損害，發(fā)病后4周內(nèi)癥狀有好轉(zhuǎn)。因此，這2例患者符合上述GBS的診斷。本組患者均按GBS的治療原則予以丙種球蛋白、腎上腺皮質(zhì)激素及營養(yǎng)神經(jīng)治療，病情均有緩解。

在Asbury等[2]1990年制定的GBS診斷標準中，將腱反射減弱或消失作為必須標準，例1與這個標準不符。而在病程中出現(xiàn)腱反射活躍體征的GBS在國外已有報道，Kawabara等[3]報道了7例在病程中出現(xiàn)腱反射活躍的GBS患者，認為腱反射亢進通常存在于急性運動軸索型神經(jīng)病（AMAN）、抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體（GMI）陽性、肢體輕微無力的GBS患者中，并指出腱反射活躍的機制可能與脊神經(jīng)根炎癥破壞局部血腦屏障，抗GMI抗體造成脊髓抑制性中間神經(jīng)元或者上運動神經(jīng)元功能失調(diào)有關(guān)。腱反射的保留可能是幾個因素共同作用的結(jié)果，在有足夠同步傳出沖動的前提下，相對運動神經(jīng)來說，腱反射的保留更依賴于感覺神經(jīng)的正常功能[4]。與上述研究相同的是，例1無明顯感覺障礙，肢體癱瘓程度相對較輕。不同的是，例1肌電圖示周圍神經(jīng)混合性損害，與AMAN更容易出現(xiàn)腱反射活躍體征的結(jié)論不一致[3]。因此，腱反射活躍的機制與神經(jīng)損傷類型需進一步研究。

按照Asbury等[2]的GBS診斷標準，如果患者存在分界明確的感覺平面，則應懷疑GBS的診斷，而例2存在傳導束型感覺障礙。伴有感覺平面的GBS在國內(nèi)亦有報道，認為患者存在傳導束型感覺障礙平面提示部分脊髓損害[5-6]。

綜上，由于有些GBS可能合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，其臨床表現(xiàn)可能不典型。病程中伴有腱反射活躍，病理征及感覺平面的體征并不能完全排除GBS及其變異型的診斷。只要符合其病程的基本特點和有足夠的證據(jù)支持，應該盡早考慮GBS的診斷。

[1]中華神經(jīng)精神科雜志編委會.格林-巴利綜合征診斷標準［J］.中華神經(jīng)精神科雜志,1994,27(6):380.

[2]Asbury AK,Cornblath DR.Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barre syndrome［J］.Ann Neurol,1990,27(Suppl):21-24.

[3]Kawabata S,Ogawara K,Koga M,et al.Hyperreflexia in Guillian-Barre syndrome:relation with acute motor axonal neuropathy and anti-GMI antibody[J].Neurol Neurosurg Psychiatry,1999,67(2):180-184.

[4]Podnar S,Vodusek DB.Hyperreflexia in a patient with motor axonal Guillain-Barre syndrome.[J].Eur J Neurol,2000,7(6):727-730.

[5]李光勤，彭國光.伴有感覺平面的截癱型吉蘭巴雷綜合征1例報道[J].重慶醫(yī)科大學學報，2004,29(3):265.

[6]張樹堂，李光勤.誤診為急性脊髓炎的格林-巴利綜合征1例報道[J].重慶醫(yī)科大學學報，2007,32(12):1336.