右房黏液瘤合并中心型紫紺一例報告

曹 麗 王佩顯

1 病例報告

患者 女，37歲。主因咳嗽、咳痰2周，胸悶、憋氣及右下肢輕度水腫3 d，于2006年6月30日入院。患者入院前2周咳嗽、咳痰，經抗生素治療后無好轉。入院時查體：體溫36.8℃，脈搏82次/min，呼吸20次/min，血壓120/75 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。神志清，合作，全身皮膚黏膜無黃染、無出血，淺表淋巴結未觸及，口唇及甲床發紺，伴杵狀指、趾，吸氧后無改善。氣管居中，無頸靜脈怒張，雙肺呼吸音粗糙，心率80次/min,律齊，未聞及雜音。腹平軟，肝脾肋下未及。實驗室檢查：白細胞5.8×109/L，中性粒細胞0.70，淋巴細胞0.30。血氣分析pH值為7.5，二氧化碳分壓為21.9 mm Hg，氧分壓為35 mm Hg，血氧飽和度為0.70，血細胞比容為0.53%，D-二聚體214 μg/L。心電圖無異常改變。肺灌注掃描及肺CT無異常改變。超聲心動圖檢查示：右房、右室擴大，右心房內可見類圓形強回聲團塊，大小為5.1 cm×3.2 cm×2.3 cm，有蒂并與右心房后下壁相連，附著點臨近下腔靜脈開口，其于舒張期隨血流抵達三尖瓣孔，在收縮期又返回到右心房，見圖1。磁共振造影顯示：心房水平存在右向左分流。臨床診斷：右房黏液瘤。于2006年7月11日在低溫全身麻醉和體外循環下行腫瘤摘除術。于右心房側壁做縱切口，可見一6 cm×5 cm×5 cm的不規則分葉狀、灰白色、半透明腫物，幾乎占據整個右心房腔，有1.0 cm×0.5 cm的蒂連接于右心房后側壁下方與下腔靜脈口上方；將腫瘤完整切除，并切除蒂及其附著的心房壁。探查見房間隔卵圓孔未閉，以無創滑線直接封閉。病理發現：（右房）黏液瘤伴肉芽組織增生及炎細胞浸潤。術后恢復良好，低氧血癥得到糾正，血氣分析示各項指標均恢復正常，2周后痊愈出院。術后隨訪2年，無復發。

圖1 右房黏液瘤聲像圖

2 討論

心臟黏液瘤是最常見的心臟腫瘤，以成人多見，通常女性多于男性。可發生于任何房室腔內，可單發或多發，以左房黏液瘤多見，約占75.0%～90.6%；右房黏液瘤少見，僅占5.9%[1]。右房黏液瘤伴中心型紫紺、杵狀指者甚為罕見。日本學者曾報道1例右房黏液瘤與房間隔缺損并存的罕見，手術證實該患者為右房黏液瘤部分地阻塞了三尖瓣孔，恰巧該患者合并先天性心臟病房間隔缺損，引起心房水平的右向左分流，而呈現紫紺和短暫的臨床體征，且術后消失[2]。

本例患者超聲心動圖檢查發現右房黏液瘤，體格檢查無心臟雜音，心電圖無右室傳導阻滯等異常，超聲心動圖未見合并存在其他先天性心血管疾病及肺動脈壓異常增高，也未見到頸靜脈怒張，血D-二聚體正常，故可排除艾森曼格綜合征和大塊肺栓塞的可能性。此患者突出的體征是紫紺和杵狀指、趾，且在吸氧后氧分壓無改變，是典型的中心型紫紺。由于存在黏液瘤，且瘤體較大，在三尖瓣口水平上右房充盈，右室的血流部分受阻，快速充盈期開始致右房增大、壓力升高，把卵圓孔頂開，造成心房水平自右向左的分流，導致中心型紫紺。

超聲心動圖可以清楚地觀察到瘤體的大小、數量、部位、形態、輪廓、活動度、瓣口阻塞程度及繼發性改變，為臨床早期診斷及治療提供了可靠依據。本例患者在超聲下未探及右向左的彩色血流信號，主要為流速壓差過大所致，其次分流方向在長軸下與超聲聲束幾乎垂直，所以難以發現，最后經磁共振造影檢查予以證實。

[1]Reynen K.Medical progress cardiac myxomas[J].N Engl J Med,1995,333（24）:1610-1617.

[2]Murayama H,Tamaki S,Kato N,et al.Right atrial myxoma associatedwith atrial septal defect:A case report and review of the literature[J].Ann Thorac Cardiovasc Surg,2001,7(3):166-169.