IgA腎病臨床表現與病理特點分析①

馬美英

(中國醫科大學附屬北京順義醫院 北京 101300)

IgA腎病臨床表現與病理特點分析①

馬美英

(中國醫科大學附屬北京順義醫院 北京 101300)

目的 探討IgA腎病患者臨床表現、病理特點及其相關性。方法 回顧性總結我院腎內科2006年8月至2009年7月期間經腎活檢明確診斷為原發性IgA腎病34例,對臨床表現與病理特點進行分析。結果 34例IgA腎病臨床表現以血尿合并蛋白尿最多見,16例(47%)。其次為單純血尿,9例(26.5%)。腎小球病理改變以Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ級為主。結論 IgA腎病的臨床病理表現多樣化并具有一定特點,其病理和臨床表現及腎功能變化有密切關系。

IgA腎病 臨床表現 病理 腎活檢

IgA腎病是原發性腎小球中常見的一種獨立性疾病,約占我國原發性腎小球疾病40%～47.2%[1],是導致終末期腎衰竭的病因之一。近年來,對IgA腎病的長期追蹤和觀察,許多臨床資料證明它并不是一種良性疾病。約15%～20%的病人在10年內最終發展成為慢性腎功能衰竭。但發展的快慢有很大的個性差異。故早期診斷盡早治療極為重要,為此,收集了我院34例IgA腎病的臨床資料,對其臨床病理特點進行分析總結報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

我院2006年8月至2009年7月經腎活檢確診的病例,均為原發性IgA腎病,排除系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、乙肝病毒相關性腎炎、干燥綜合癥等所致的繼發性IgA腎病。其中,男24例,女10例,年齡16～61歲,平均年齡(32.2±11.8)歲,病程7d～3年。

1.2 方法

腎穿刺術前檢查雙腎B超測量雙腎大小及實質厚度、血小板計數、凝血功能,測血壓,術前1d晚肌注VitK410mg,術前立止血1Ku皮下注射,排空膀胱,俯臥,腹部墊枕頭,固定腎臟,實行B超引導下穿刺,抽取腎組織分別送光鏡、免疫熒光及電子顯微鏡分析。分析患者的臨床資料、腎臟病理特征。主要包括年齡、性別、病程、血尿、蛋白尿、腎活檢Scr、血壓等。腎活檢組織行光鏡、免疫熒光及電鏡檢查。腎組織病變分級根據Lee氏分級系統分為Ⅰ～Ⅴ級[2]。

表1 病理類型與臨床表現

表2 病理類型與免疫熒光種類

2 結果

2.1 病理改變與臨床表現的關系

表1顯示:本組病理改變變現以Ⅱ～Ⅳ及為主30例(88.2%),Ⅰ和Ⅴ級少見。臨床表現以血尿合并蛋白尿最常見,16例(47%)。其中有6例(17.6%)表現為腎病綜合征;單純血尿9例(26.5%),單純蛋白尿3例(8.8%);合并有高血壓的患者10例(29.4%),合并腎功能不全9例(26.5%)。

2.2 病理改變與免疫熒光檢查

表2顯示:單純IgA沉積10例(29.4%),IA+IgG7例(20.6%), IgA+IgM 12例(35.3%),IgA+IgG+IgM 5例(14.7%),C3沉積21例(61.8%)。從該表中可見,免疫熒光類型與病理分級(腎損害程度)無相關性。

3 討論

IgA腎病是指腎小球系膜區以IgA或IgA沉積為主的原發性腎小球疾病,IgA腎病是腎小球源性血尿的常見原因。在亞太地區(中國、日本、東南亞和澳大利亞等)、歐洲、北美洲該病分別占原發性腎小球疾病的40%～50%、20%、8%～12%[3];是我國最常見的腎小球疾病,確診依賴于腎活檢。IgA腎病以往認為是一種臨床預后良好的疾病,然而,隨著對該病的研究深入,人們逐漸發現其持續進展性特征。近年來大量的統計資料顯示,IgA腎病占我國終末期腎病的18.3%[4],已成為終末期腎病的主要原因之一。IgA腎病可見于任何年齡,男性多于女性,而且以青少年男性多見,發病的高峰是20～40歲,本組資料顯示男女比例為2.4∶1。臨床表現多種多樣,本組資料以血尿并蛋白尿最常見,占47%,其次為單純血尿占26.5%,以腎病綜合癥為表現者占17.6%。29.4%患者合并有高血壓,26.5%合并有腎功能不全。

IgA腎病的臨床表現呈多樣化,幾乎涵蓋了所有腎小球腎炎的臨床表現[5],從單純血尿、單純蛋白尿到腎病綜合征及伴有高血壓、腎功能不全等。組織學形態輕重不一,以局灶階段增生和彌漫系膜增生病變為主,臨床類型與病理分級間未發現相關性,但腎活檢病理分級對于評估預后有重要價值,分級高,提示預后不良[6]。本組資料顯示,IgA腎病的病理類型以Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ級為主,Ⅰ,Ⅴ級少見,這可能與Ⅰ級臨床表現隱匿,腎臟病變輕微,未及時就診及醫生重視不足有關,而Ⅴ級腎病病變嚴重,腎小球彌漫性硬化,腎臟萎縮,臨床上多進展為慢性腎功能衰竭,甚至需要血液凈化治療,做腎穿刺活檢風險增加,很少再做腎活檢有關。臨床表現為單純性蛋白尿、單純性輕度蛋白尿者病理類型以Ⅰ、Ⅱ為主;表現為大量蛋白尿、高血壓、腎功能損害者病理分級以Ⅲ、Ⅳ級為主,可見腎小管萎縮伴間質淋巴、單核細胞浸潤,腎小動脈壁增厚及硬化等,這可能是因為在腎小球免疫損傷過程中炎癥細胞和炎癥介質可通過系膜滲透到間質,導致間質細胞和基質的增殖和增生,繼而發生間質纖維化和小管萎縮。

由于IgA腎病的病理分級與臨床表現及預后密切相關,我們應對無癥狀血尿。蛋白尿患者提高認識,引起重視,盡早行腎穿刺堅持,做到早診斷、早治療,可延緩腎功能惡化,保持良好預后,使患者具有良好的生活質量。

[1]王海燕.腎臟病學[M].第3版.北京:人民衛生出版,2008:993.

[2]Lee Sm,Rao Vm,Franklin WA,el al.IgA nephropathy:morphologic predictors of progressive renal disease[J].Hum Pathol,1982,13: 314～322.

[3]陸再英,鐘南山,謝毅,等.內科學[M].第7版.北京:人民衛生出版社,2007:523.

[4]陳香美,王涌,湯力,等.106例伴有慢性腎功能不全的IgA腎病患者腎活檢的臨床價值[J].中華腎臟病雜志,2003,19(1):15～1 9.

[5]李素敏,楊林,傅淑霞,等.淺析IgA腎病患者的病理與臨床關系[J].臨床薈萃,2004,19(24):1405～1406.

[6]葉任高,沈清瑞.腎臟病診斷與治療學[M].北京:人民衛生出版社,1996:265～270.

R586

A

1674-0742(2010)08(c)-0049-02

馬美英:女,32歲,本科學歷,畢業于武漢科技大學醫學院,中級。

2010-05-09