格林-巴利綜合征合并脊髓損害1例

戴建武，胡志兵，賴繁華，梁冬蕾

（廣州市第十二人民醫院神經內科，廣東廣州 510620）

現將我院1例格林-巴利綜合征合并脊髓損害病例報道如下：

1 臨床資料

患者，男，50歲，因“四肢活動障礙 30 min”于2008年5月21日入院。患者入院前30 min無明顯誘因突發四肢活動障礙，自覺四肢麻木感，隨即摔倒在地。當時無意識不清、無抽搐、無大小便失禁等，擬以“頸脊髓損傷”收入我院骨科。給予地塞米松、脫水、營養神經等處理，效果欠佳。患者四肢活動障礙進行性加重，仍有四肢遠端麻木感，偶伴呼吸困難及排尿困難。遂轉入我科進一步診治。既往史、個人史無特殊。查體：神清，對答切題，左側額紋稍淺，其余顱神經查體未見異常；雙側大小魚際肌可見肌肉萎縮，雙下肢遠端肌肉萎縮，四肢肌張力減低，雙上肢近端肌力Ⅳ－級，左上肢遠端肌力Ⅲ級，右上肢遠端肌力Ⅱ級，雙下肢近端肌力Ⅲ級，雙下肢遠端肌力Ⅳ-級，四肢腱反射（+），雙側 Babinski's sign（+），T5水平以下痛觸覺減退，音叉震動覺消失；腦膜刺激征（-）。查腦脊液常規：WBC6×106/L，RBC1×106/L；腦脊液生化：Glu2.79mmol/L，Micro-p 2 492 mg/L，CL 99.5 mmol/L。肌電圖：左側脛前肌神經源性損害，腓腸神經活檢（+）。電鏡：廣泛性神經纖維萎縮，髓鞘皺縮或塌陷，部分髓鞘板層松解，偶見髓鞘變性。衣原體抗體、支原體抗體、巨細胞病毒抗體、免疫球蛋白、HIV、血沉、CRP、梅毒病原學檢查、各項腫瘤標志物檢查結果均未見異常。入院診斷為急性格林-巴利綜合征合并脊髓損害。 遂予大劑量丙種球蛋白[0.4 g/（kg·d)×5 d]、牛痘疫苗兔皮提取物、B族維生素、物理治療等處理。患者四肢麻木、乏力較前好轉，呼吸困難、排尿困難等基本緩解而出院。

2 討論

該病例起病前無明顯感染史，出現顱神經損害，伴四肢遲緩性癱瘓，腦脊液提示蛋白-細胞分離，結合腓腸肌電鏡檢查結果，符合《中華神經精神雜志》1994年制定的GBS診斷標準。該病例同時合并感覺障礙平面，出現雙下肢病理征陽性伴雙下肢深感覺減退。因此，考慮GBS合并脊髓損害。

急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病，又稱格林-巴利綜合征（GBS），是神經科多發病、常見病之一。其確切病因不清，可發生于感染性疾病、疫苗接種或外科處理。可能與先期空腸彎曲菌、巨細胞病毒、肺炎支原體和HIV等感染有關。其發病機制尚未完全闡明，但目前一致認為屬于遲發性過敏自身免疫性疾病。異常的體液和細胞免疫應答直接對周圍神經系統產生損害，從而導致周圍神經節段性脫髓鞘[1]。主要累及脊神經根、顱神經和自主神經。而脊髓、大腦、腦干等較少累及。因此，GBS合并脊髓損害的病例極少，或者因癥狀和體征較輕微而無人注意。吳圍屏等[2]對20例無中樞神經系統癥狀的GBS患者的CSF髓鞘堿性蛋白IgG（MBP-IgG）進行檢測，證實部分GBS患者合并有中樞神經的髓鞘損害。林世和等[3]對GBS患者的尸體標本進行尸檢也表明了GBS患者可以合并中樞神經系統脫髓鞘。目前對GBS合并脊髓損害的發病機制仍未明確。Gregory等[4]認為周圍神經系統和中樞神經系統存在相同的髓鞘抗原，當機體免疫系統異常時可產生同時針對周圍神經和中樞神經髓鞘抗原的自身免疫性細胞和自身抗體，從而導致周圍神經系統和中樞神經系統的損害。而Marier等[5]通過對30例合并中樞神經系統損害的GBS患者行尸檢后認為，由于周圍神經系統的病變導致繼發的脊髓后束或傳導束周圍神經小膠質細胞的變性，同時炎癥反應被激活，引起缺乏相關抗原的中樞神經系統產生免疫反應，遂可能導致GBS患者出現中樞神經系統損害的臨床癥狀。

綜上所述，在臨床上大多數GBS患者以周圍神經脫髓鞘病變為主，但也有少數人同時合并脊髓損害。在診療過程中不應以患者合并脊髓損害癥狀和體征而排除GBS，應完善腦脊液、肌電圖、神經活檢等檢查進一步明確。目前GBS合并脊髓損害的發病機制尚未完全明確，其診斷標準、診療原則和預后等相關報道不多，仍需進一步進行探討、研究。

[1]韓寒,耿德勤.格林-巴利綜合征合并脊髓損害2例病例分析[J].徐州醫學院學報,2006,26(4):347-349.

[2]吳圍屏,董洪濤,朱波,等.腦脊液髓鞘蛋白抗體檢測對格林-巴利綜合征的臨床價值[J].中國神經免疫學和神經病學雜志,1998,5(4):241-244.

[3]林世和,趙節緒,江新梅,等.吉蘭-巴雷綜合征中樞神經系統病理改變[J].中國神經精神疾病雜志,2001,27(1):13-15.

[4]Gregory MA,Gregory RJ.Understanding Guillain-Barré Syndrome and central nervous system involvement rehabilitation[J].Nursing,2005,30(5):207-213.

[5]Maier H,Schmidbauer M,Pfausler B,et al.Central nervous systempathology in patients with the Guillain-Barré Syndrome[J].Brain Oxford,1997,120(3):451-465.