胸腺瘤合并重癥肌無力29例臨床治療分析

吳波猛，梁雄烈，方 寧，陳 瑩

（廣東省高州市人民醫院普胸外科，廣東茂名 525200）

胸腺瘤（thymoma）是最常見的縱隔腫瘤之一，約占成人縱隔腫瘤的20%，占前上縱隔腫瘤的50%，是前上縱隔最常見的腫瘤[1]。胸腺瘤合并重癥肌無力（MG）者，因自身免疫變化而加重了治療的復雜性，胸腺瘤患者中約15%并發重癥肌無力。無論良性或惡性胸腺瘤的治療，主要是手術切除，胸腺瘤合并MG病情重，危象發生率高，治療比較棘手，目前，手術治療已為多數學者達成共識。積極預防，及時診斷，正確處理肌無力危象是手術治療成功的關鍵[2]。我院1997年1月～2008年11月共收治經手術治療的胸腺瘤合并MG患者29例，取得了良好的療效，現報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組患者29例，根據臨床癥狀、經新斯的明試驗陽性或肌電圖遞減試驗陽性診斷為MG；根據術前胸部CT、X線、MRI檢查及術中探查診斷為胸腺瘤。縱隔腫物1.5 cm×2.0 cm～6.0 cm×4.0 cm。其中，男 10例，女 19例；年齡 25～67歲，平均42歲。病程7個月～11年，平均3年，術前MG癥狀按改良Osemen分型為：Ⅰ型（單純眼肌型）8例，Ⅱa型（輕度全身型）5例，Ⅱb型（中度全身型）10例，Ⅲ型（急性爆發型）5例，Ⅳ型（晚期嚴重型）1例。非浸潤性胸腺瘤20例，浸潤性胸腺瘤9例。按Masaoka外科臨床分期：Ⅰ期16例，Ⅱ期10例，Ⅲ期2例，Ⅳ期1例。

1.2 方法

該組患者均采用胸腔鏡輔助前縱隔脂肪清除術。具體手術方法：雙腔氣管插管靜脈復合麻醉，45°側臥位。首先于腋中線第7肋間做1 cm切口，置入胸腔鏡鏡頭；再于腋前線與鎖骨中線中點第4肋間做5～7 cm切口，作孔，以利于胸腺游離和取出標本；先自胸腺右下極開始，以電鉤沿腫瘤邊緣切開術側的縱隔胸膜，沿心包表面以吸引器頭或小紗布球向上做鈍性游離，分離腫瘤與心包間的粘連，遇纖維素條或小血管處則以電刀切斷。經充分游離后，瘤體活動度明顯增加，無名靜脈此時也容易顯露。再自無名靜脈下緣以超聲刀切斷胸腺及其靜脈，再切除前縱隔脂肪組織，清除心膈角處脂肪時可互換腔鏡和手術器械位置，以獲得良好視野。對左側（右胸入路）膈神經前脂肪組織的清除是一難點，其標志為左側肺門和L6組淋巴結，期間耐心操作，可以達到與正中開胸同樣清除效果。此過程中應注意胸腺動脈的止血處理，將腫瘤裝入乳膠醫用手套中自第4肋間操作孔取出。

1.3 圍術期處理

術前充分了解患者的肌無力程度，準確進行臨床分型。手術開始前于胸腔鏡下進一步評估腫瘤的侵襲性，確保腔鏡切除的安全性。所有患者術前口服吡啶斯的明，劑量在120～360 mg/d，重癥患者需加用強的松15～60 mg/d，仔細觀察膽堿酯酶抑制劑和免疫抑制劑等藥物的劑量、治療效果和副作用情況，至病情穩定14 d～4周后，選擇在劑量應用最小、癥狀最輕的時機行手術，本組術前無肌無力危象發生。對藥物用量較大但效果不明顯者，適量加用丙種球蛋白等免疫調節劑以及進行血漿交換療法來改善癥狀。術后按術前劑量應用抗膽堿酯酶藥或加用強的松從胃管定時定量內注入，清除呼吸道分泌物，保證呼吸道的通暢，預防和控制肺部感染，營養支持治療。

1.4 療效判斷標準

隨訪1～6年，按Mondon標準[3]來判斷療效，完全緩解：術后癥狀完全消失，停止服用藥物，肌力恢復正常；改善：癥狀減輕，用藥量較前減少；無效：癥狀無改善或加重，用藥量與術前相同或加量。

2 結果

術后29例均得到隨訪，隨訪時間1～6年，平均3年。治療效果：MG癥狀完全緩解17例（58.6%）；MG癥狀緩解9例（31.0%），MG 癥狀無變化 3例（10.3%）；無一例死亡，總有效率為89.7%。Masaoka分期中，Ⅰ期和Ⅱ期患者3年的生存率分別為 92.6%、88.7%，高于Ⅲ期（29.6%）和Ⅳ期（0）。

3 討論

近年來，胸腔鏡手術已經成為有效治療胸腺瘤合并MG的重要手段。隨著圍術期處理及手術方法的改善，手術治療胸腺瘤合并MG的有效率已接近80%。雖然手術不能立即消除MG癥狀，但手術切除胸腺瘤仍是目前治療胸腺瘤合并MG的主要方法[4]。我院主要采用胸腔鏡手術，也取得了不錯的療效。經手術治療，17例癥狀完全緩解，9例改善，總有效率為89.7%，術后發生并發癥的機會也大大減少，因此，胸腔鏡手術治療已為多數學者達成共識。值得注意的是，MG危象是胸腺瘤患者術后最易發生的并發癥，也是MG胸腺瘤術后死亡的主要原因。合理的圍術期治療是降低術后并發癥及后期死亡率的關鍵，可以提高胸腺瘤合并MG患者的生存率，因此，完善圍術期管理，減少MG危象發生，對提高患者的生存質量具有重要的意義。

[1]Cameron D,Kenneth A.Surgical treatment of thymic tumors[J].Semin Thorac Cardiovasc Surg,2005,17(1):20-26.

[2]蔣迎九,李朝先,向小勇,等.胸腺瘤合并重癥肌無力的圍手術期治療[J].廣州醫學,2002,23(2):276-277.

[3]章鏡平,郭偉,薛永生,等.重癥肌無力38例外科治療分析[J].南京醫科大學學報,2000,20(3):219.

[4]哈偉杰,溫劍虎,張益川.胸腺瘤治療的現狀和進展(附127例臨床報告)[J].內分泌外科雜志,2007,1(3):166-168.