25例Mirizzi綜合征診治分析

侯立男

(天津市武清區人民醫院 301700)

25例Mirizzi綜合征診治分析

侯立男

(天津市武清區人民醫院 301700)

目的探討Mirizzi綜合征(MS)的臨床特點、診斷、分型及手術方式。方法回顧性分析25例被明確診為MS患者的病歷資料。結果手術前明確診斷8例(32%),術中明確診斷17例(68%)。按Csendes分型為Ⅰ型患者14例,5例行腹腔鏡膽囊切除或部分切除術,9例開腹行膽囊切除或部分切除術;Ⅱ型8例,均為開腹行膽囊切除、膽總管探查、瘺口修補、T管引流術;Ⅲ型3例,均為開腹手術,其中2例行膽囊切除、膽總管探查、瘺口修補、T管引流術,1例行膽囊切除、膽腸吻合術。結論MS術前診斷較困難,應根據不同的分型選擇相應的手術方式。腹腔鏡在MS治療中可謹慎應用。

Mirizzi;診斷;治療

Mirizzi綜合征(Mirizzi syndrome,MS)系指膽囊管或膽囊頸結石嵌頓并壓迫肝總管,臨床上以膽管炎、梗阻性黃疸和肝功能損害為特征的綜合征。1948年由阿根廷外科醫生Mirizzi首次描述該病,臨床并不多見。本院自2000年1月至2008年12月共收治MS患者25例,現分析報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組25例中男16例,女 9例,年齡32～69歲,平均45歲。病程2周至10年。臨床表現均有右上腹癥狀,如脹滿不適感、脹痛、絞痛等,輕重程度不同。17例伴有黃疸(68%),12例伴有發熱(48%),22例有既往發病史(88%)。

1.2 實驗室檢查 血清總膽紅素均有不同程度升高,在肝功能酶學指標檢測中,除3例患者正常外,其余22例患者的丙氨酸氨基轉移酶(ALT)、天門冬氨酸氨基轉移酶(AST)、堿性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰轉肽酶(γ-GT)檢測值均有不同程度升高(表1)。

表1 25例患者肝功能檢測結果

1.3 影像學檢查 25例患者均常規進行B超檢查,診斷膽囊結石24例,膽總管占位 1例;合并肝內膽管結石1例,合并肝外膽管結石3例;肝內外膽管均擴張4例,肝外膽管擴張15例。全部25例患者超聲檢查報告均沒有提示MS診斷。25例患者中有21例進行了上腹部CT檢查,雖對于結石的位置和數量以及肝內外膽管擴張情況描述較超聲報告詳盡,但多數是超聲印證性診斷。25例患者中有16例進行了磁共振胰膽管造影(MRCP)檢查,其中6例明確提示膽囊頸或膽囊管結石壓迫肝總管,梗阻近端膽管擴張表現,為MS的診斷提供依據。有2例患者行內鏡逆行膽胰管造影(ERCP)檢查,1例考慮為膽管占位、梗阻性黃疸,行鼻膽管引流;另1例考慮為膽囊結石合并膽管結石,行十二指腸乳頭切開取石。雖然這2例都不是以診斷為目的,但是經膽管造影,都明確診斷為MS。

1.4 治療方法 通過MRCP和ERCP明確診斷8例患者,1例在行十二指腸乳頭切開取石術后,Ⅱ期行腹腔鏡探查,按Csendes分型為Ⅰ型,行腹腔鏡膽囊切除術;其余7例均采取開腹手術,其中6例為Ⅰ型,行膽囊切除或膽囊大部切除術,1例為Ⅱ型,行膽囊切除、膽總管探查、瘺口修補、T管引流術。

術前未明確診斷的17例患者,2例因為合并肝外膽管結石而采取開腹手術,術中診斷為Ⅱ型,行膽囊切除、膽總管探查、瘺口修補、T管引流術。其余15例均進行腹腔鏡手術,其中4例診斷為Ⅰ型,行腹腔鏡膽囊切除術;另11例因為膽囊三角解剖困難或膽管損傷而中轉開腹手術,診斷Ⅰ型3例,行膽囊切除或膽囊大部切除術;診斷Ⅱ型5例,行膽囊切除、膽總管探查、瘺口修補、T管引流術;診斷Ⅲ型 3例,其中 2例行膽囊切除、膽總管探查、瘺口修補、T管引流術,1例修補困難,行膽囊切除、膽腸吻合術。

2 結 果

本組25例患者術前明確診斷8例(32%),術中明確診斷17例(68%)。按Csendes分型:Ⅰ型患者14例,5例行腹腔鏡膽囊切除或部分切除術,9例開腹行膽囊切除或部分切除術;Ⅱ型8例,均為開腹行膽囊切除、膽總管探查、瘺口修補、T管引流術;Ⅲ型3例,均為開腹手術,其中2例行膽囊切除、膽總管探查、瘺口修補、T管引流術,1例行膽囊切除、膽腸吻合術。除1例行膽囊切除、膽總管探查、瘺口修補、T管引流術的Ⅲ型患者術后出現少量膽漏外,其余患者住院期間未發生膽道相關并發癥(表2)。

表2 25例患者分型和手術方法

3 討 論

3.1 病因和發病機制 1948年Mirizzi根據術中膽道造影結果首次報道了功能性肝管綜合征的表現,并將其命名為MS,即膽囊頸或膽囊管結石嵌頓及反復炎癥引起肝總管狹窄、梗阻。隨著對其認識的不斷深入,認為其發生與膽囊管先天性解剖變異密切相關,包括:(1)膽囊管過長且與肝總管并行或膽囊管的下端位置變動,與肝總管交叉或繞行;(2)膽囊管與肝總管間關系密切,僅隔以薄層結締組織或者相鄰管壁缺如;(3)有時周圍組織形成一鞘樣結構,將膽囊管及肝總管一并包裹在內[1]。因此,當結石嵌頓于膽囊頸或膽囊管時,容易造成肝總管受壓變窄。結石的長期嵌壓及周圍組織炎癥致使膽囊管與肝總管側壁發生慢性局灶性壞死,從而形成膽囊肝總管內瘺。

3.2 臨床表現和診斷 MS的臨床表現缺乏特異性,在術前不易與膽囊結石、膽囊炎、膽管炎相鑒別。有學者認為,以下情況對MS的診斷有一定的參考價值:中老年患者,伴較長時間的膽石癥病史;反復發作的膽囊炎、膽管炎表現,部分患者右上腹疼痛不易緩解;梗阻性黃疸的表現[2]。由于MS患者的實驗室檢查同樣缺少特異性,術前診斷主要依靠影像學檢查。B超因具有無創、快捷、發現結石準確率高等優點常作為首選的檢查方法。雖然Joseph等[3]提出如發現膽囊管、肝總管、門靜脈呈現所謂的“三管征”應考慮本病,但是典型的超聲表現在實際中并不多見,而且超聲診斷的準確性受檢查者的操作經驗和對本病認識的影響,確診率相對較低,多數只能提示膽道結石或炎癥病變,起到對MS篩查作用。本組病例無1例通過超聲檢查確診,較文獻報道的8.3%～27%的超聲檢查診斷率有一定差距。近年來有文獻報道,運用導管內超聲成像技術對病變局部進行檢查,大大提高了超聲對此病診斷的敏感性和特異性[4]。CT檢查缺乏特異性的診斷意義,在與肝外膽管惡性腫瘤相鑒別時,可酌情選用。經皮肝穿刺膽管造影(PTC)、ERCP等有創性檢查,雖然可以很好地顯示膽管梗阻的原因、部位及范圍,對術前診斷有較大的意義,但是有發生并發癥的風險,其臨床應用受到限制[5]。M RCP具有無創、安全、易操作等優點,能清楚顯示生理情況下的膽樹結構,對梗阻上、下端情況,肝內膽管、膽囊及其解剖異常的診斷符合率很高,對梗阻性病變定位、定性診斷準確性高,在診斷意義上可基本取代 ERCP[6]。本組術前確診的8例均通過M RCP或ERCP明確診斷,因此,對于臨床上反復發作的膽囊炎、膽管炎、既往有黃疸病史的患者,建議先行B超篩查,如提示結石嵌頓于膽囊頸部伴黃疸、肝內外膽管擴張、膽總管內無明顯結石等情況均應常規行M RCP檢查,以提高對MS的術前檢出率,對于那些診斷同時需要取石、引流和放置支架等方式進行治療的患者,ERCP則是最好的選擇。

3.3 分型和手術方式 1982年,Mcsherry等[7]以是否存在膽囊膽總管漏為基礎,建議把MS分為兩型:Ⅰ型包括嵌頓在膽囊管或膽囊頸部結石壓迫肝總管;Ⅱ型包括膽囊膽總管瘺,凡結石部分或全部侵蝕肝總管壁而進入肝總管,都歸于此類。1989年,Csendes等[8]認為MS是一個連續復雜的病理過程,隨著病情的進展,可以分為4個不同的階段,即4型:Ⅰ型為結石僅壓迫肝總管;Ⅱ型為膽囊膽管瘺形成,瘺口小于肝總管周徑的1/3;Ⅲ型為瘺管口徑超過肝總管周徑的2/3;Ⅳ型為瘺口完全破壞了肝總管或膽總管側壁。1999年,Khan等[9]依據手術方式把MS分為兩型,僅行膽囊完全或部分切除的病例屬于Ⅰ型;如需行膽漏修補或者膽管整形修補、T管引流以及膽管空腸吻合術者均屬于Ⅱ型。目前以Csendes分型應用較為廣泛,但是在實際工作中Khan分型似乎更為實用,尤其是在腹腔鏡下手術,那些行膽囊部分切除和膽管損傷中轉開腹手術的患者,有時很難確切地進行Csendes分型。

MS的治療原則是切除膽囊,取凈結石,解除梗阻,修補膽管缺損、瘺口,使膽汁引流通暢。由于膽囊管或頸結石嵌頓,反復發作性炎癥加上解剖變異,Calot三角往往粘連嚴重,術中膽道損傷發生率較高。因此,當術中發現Calot三角解剖不清、分離困難時,應盡早明確診斷,不可盲目進行分離,宜先切開膽囊底部,吸盡膽汁,取出結石,用細尿管或細探針探明膽道結構,或行膽管造影,明確解剖關系、結石部位、有無膽管瘺的形成及瘺口的大小等,根據具體探查情況采用不同手術方法。對于CsendesⅠ型患者,可行膽囊切除或膽囊部分切除術。對于粘連較輕的患者,可在膽道探針的引導下解剖膽囊管,行膽囊切除術。但多數患者解剖困難,損傷膽總管或右肝管風險較高,需保留膽囊頸進行縫合。對于CsendesⅡ型患者,本組均采用膽囊切除、膽總管探查、瘺口修補、T管引流術。對于CsendesⅢ型患者,本組 2例采用膽囊切除、膽總管探查、瘺口修補、T管引流術,1例修補困難者行膽囊切除、膽腸吻合術。Ⅱ～Ⅲ型患者不僅應行膽囊完全或部分切除術,同時需行膽漏修補或者膽管整形修補、T管引流甚至膽管空腸吻合術,都屬于KhanⅡ型。對于此類患者的手術方式尚不十分明確,作者的經驗是:(1)對于探查明確存在瘺口或出現膽管損傷的患者,不宜過度解剖Calot三角,避免擴大損傷,同時為修補留有余地;(2)在瘺口下方置T管引流,T管支撐臂達到或超過瘺口處,以防出現膽漏或狹窄;(3)修補時盡可能采用血運相對好的組織,應剔除炎癥病變嚴重的僵硬組織,局部可用網膜等組織覆蓋保護;(4)常規放置引流,以應對可能出現的膽漏。

3.4 腹腔鏡在MS治療中的應用 MS過去一度被認為是腹腔鏡膽囊切除的禁忌證,近年來隨著腔鏡技術的發展和操作者熟練程度的提高,國內外很多學者進行腹腔鏡手術治療MS并取得滿意的效果[10-11]。但是,適應證主要為CsendesⅠ型患者,而且中轉開腹手術率較高。本組共進行腹腔鏡手術16例,成功完成手術5例,全部為CsendesⅠ型患者。腹腔鏡處理此癥手術操作復雜,仍有一定困難,損傷膽管風險高,應謹慎實施。對于粘連嚴重、可疑損傷膽總管或局部解剖變異復雜者,應盡早主動開腹手術,選擇更合理的治療方式,減少損傷后被動開腹手術。

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R657.42;R616.6

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1671-8348(2010)09-1126-03

2009-08-28

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