干燥綜合征并發低鉀型周期性癱瘓1例

張 鵬 牛莉莉

1）山東棗莊市立醫院 棗莊 277102 2）山東棗莊市中醫醫院 棗莊 277100

1 病例報告

患者女，41歲，因全身疼痛乏力5月入院。5月前無原因出現全身疼痛，以軀干、四肢近端明顯，伴有全身乏力。曾出現數次全身乏力加重，持續時間10 h～1 d。自行或經輸液后改善，無頭痛，無肢體抽動。曾行頸椎CT檢查未見明顯異常。近2 d乏力加重，站立行走不能，伴惡心嘔吐，嘔吐物為胃內容物。以四肢乏力待查收入院。體檢：T36.8℃，P 76次/min，R 19次/min，BP110/70 mm Hg。心肺肝脾未見異常。神經系統檢查：神清，精神不振，言語暢，感覺對稱存在，四肢肌張力正常，肌力2級。雙膝反射（＋＋），右肱二頭肌、肱三頭肌反射（－），左肱三頭肌反射（＋），雙病理征（－），腦膜刺激征（－）。實驗室檢查：血常規、肝功、腎功、肌酶譜、甲狀腺功能正常；尿常規：p H8；血鉀1.9 mmol/L。意見：低鉀型周期性癱瘓，腎小管酸中毒。后經風濕免疫科會診追問病史近2 a口干眼干，有牙齒成塊狀脫落史，反復多次雙側腮腺腫痛。實驗室檢查：ANA陽性：1∶100（斑點型），歐蒙抗體：SSA（＋），RO－52（＋），小唇腺活檢：唇腺組織呈分葉狀先泡樣結構，小導管及閏管周圍可見灶性淋巴細胞浸潤，未見肌上皮增生及腺泡萎縮，符合干燥綜合征之唇腺改變；診斷干燥綜合征。轉風濕免疫科治療好轉出院。

2 討論

低鉀型周期性癱瘓（hypokalemic operiodic paralysis）是以反復發作的骨骼肌遲緩性癱瘓為特征的一組疾病，發病時多伴有血清鉀含量的改變。臨床上以低鉀型者多見。臨床可反復引起低血鉀的疾病如原發性醛固酮增多癥、甲狀腺功能亢進、腎小管酸中毒、失鉀性腎炎、腹瀉、藥源性低鉀麻痹（噻嗪類利尿藥、皮質類固醇等）。干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病，又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現為干燥性角膜、結膜炎、口腔干燥癥或伴發類風濕性關節炎等其他風濕性疾病，約50％的患者有腎臟損害，以遠端腎小管損害最為多見，表現腎小管酸中毒，其尿p H值增高，尿濃縮功能障礙，腎性尿崩癥，腎性軟骨病，泌尿系結石和腎組織鈣化，低血鉀性麻痹和鈣磷代謝障礙。有相當部分的無癥狀患者只有通過氯化胺試驗才能發現亞臨床型的腎小管性酸中毒。追溯該病人低鉀及腎小管酸中毒原因，干燥綜合征引起腎小管酸中毒，進而造成低鉀型周期性癱瘓，從而得出正確診療，否則很容易誤診和漏診。