語義性癡呆1例報告

秦曉明 王潤青 呂 娟

鄭州市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭州 450007

語義性癡呆為額顳葉癡呆的一種特殊類型，臨床相對少見，現(xiàn)報告1例如下。

1 臨床資料

患者，男性，57歲，以“定向力、記憶力減退2 a、言語障礙、性格改變6月余”為主訴入我院。入院前2 a余逐漸出現(xiàn)定向力減退，不能辨識熟悉的道路及建筑，隨后逐漸出現(xiàn)記憶力減退，表現(xiàn)為忘記常用物品放置的位置，忘記剛剛說過的話等，外出找不到家門，不能找到上班的路，但生活尚能自理；入院前6個月余家人發(fā)現(xiàn)患者言語障礙，可認(rèn)出熟人的面孔，但不能叫出名字，同時出現(xiàn)表達(dá)障礙，語量減少，可正常書寫?；颊咦兊眯揽?，易激惹，容易發(fā)脾氣，行為幼稚，同時出現(xiàn)尿、便不能控制；最近6個月余病情加重，外出經(jīng)常走失，生活不能自理。既往體健，否認(rèn)高血壓、冠心病、糖尿病史；患者飲酒20 a，150 g/d；有一堂弟有類似表現(xiàn)，表現(xiàn)為精神行為異常，曾在精神病院治療，具體診斷不詳。入院體格檢查：T 36.1℃，P 80次/min，R 20次/min，BP 130/60 mm－Hg，神志清楚，易激惹，自知力部分存在，體格檢查欠合作；記憶力、定向力差，計算力減退（79－7＝？），面容失認(rèn)，命名性失語，部分運動性失語，執(zhí)行功能、視空間能力及運用功能差；雙眼無眼震，無復(fù)視，雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱，粗測雙側(cè)聽力正常，伸舌居中，四肢肌力肌張力正常，深淺感覺無異常，雙側(cè)腱反射對稱存在，腦膜刺激征陰性。頭顱CT及MRI檢查結(jié)果示：雙側(cè)顳角擴(kuò)大，顳葉萎縮明顯，以前外側(cè)萎縮為主，未見明顯脫髓鞘改變及梗死。入院后考慮為“額顳葉癡呆，語義性癡呆”，予以舍曲林片、奧拉西坦膠囊、尼麥角林片及活血化瘀等治療，2周后患者語量較前增加，可命名簡單物品，如鑰匙、鋼筆等，情緒較前穩(wěn)定，可通過書寫文字進(jìn)行交流。

2 討論

額顳顳葉癡呆主要包括3種主要臨床綜合征：額葉型癡呆、語義性癡呆和進(jìn)行性非流利性失語。語義性癡呆主要表現(xiàn)為語言產(chǎn)生及理解障礙，有研究顯示可見非對稱性顳葉前外側(cè)面萎縮，海馬結(jié)構(gòu)相對保留，以左側(cè)損害為主［1］。

該患者以定向力、記憶力減退起病，隨后出現(xiàn)性格行為異常及失語，體格檢查存在記憶力減退、計算力減退、執(zhí)行功能障礙、面容失認(rèn)，日常生活不能自理，需家人看護(hù)，影像學(xué)檢查可見顳葉萎縮，支持額顳葉癡呆診斷，患者言語障礙表現(xiàn)突出，以命名行失語為主，支持語義性癡呆的診斷；患者長期飲酒，逐漸出現(xiàn)認(rèn)知功能減退及精神行為異常，需要與Wernick腦病鑒別，Wernick腦病以精神障礙、眼肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)性步態(tài)為主要癥狀，且多存在維生素B1缺乏的系統(tǒng)性表現(xiàn)如周圍神經(jīng)病等，該患者僅有精神異常無共濟(jì)失調(diào)及步態(tài)異常，頭顱影像學(xué)檢查未見腦干丘腦典型改變，不支持該診斷。

該患者除了有典型的命名性失語以外還表現(xiàn)為部分運動性失語、語量減少和以往報道的語言產(chǎn)生及表達(dá)相對保留不同［2］，可能與該病人額顳葉受累較為廣泛有關(guān)。

語義性癡呆屬于額顳葉癡呆范疇，與大腦五羥色胺神經(jīng)遞質(zhì)代謝障礙有關(guān)，應(yīng)用五羥色胺再攝取抑制劑進(jìn)行治療對病情有一定的改善。該病人應(yīng)用舍曲林治療2周后言語流利性及命名性失語叫較入院時有明顯好轉(zhuǎn)，這也進(jìn)一步證明了語義性癡呆的發(fā)病與五羥色胺代謝相關(guān)。

對于語義性癡呆的認(rèn)知特點及病因目前仍有爭議，有待進(jìn)一步研究。

［1］王德生，王曄.額顳葉癡呆［J］.中華神經(jīng)科雜志.2001，34（4）：245－247.

［2］郭起浩，洪震，于歡，等.語義性癡呆的臨床、認(rèn)知和神經(jīng)影像學(xué)研究－附3例報告［J］.中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志，2004，3（5）：363－365.