痛性眼肌麻痹16例臨床分析

韓 勤 牛德旺 屈寶華

河南安陽地區醫院 安陽 455000

我院2005年治療疼痛性眼肌麻痹（painful ophthalmoplegia）16例，現報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料本組16例，男9例，女7例，年齡16～60歲，平均50.5歲。

1.2 臨床表現頭痛和眼肌麻痹同時出現10例，先有頭痛，數天后出現眼肌麻痹16例，左眼9例，右眼7例。眼球前突5例，眼瞼水腫3例，初病時周圍白細胞增高＞1萬者僅4例，血糖均正常，腦脊液壓力均正常，眼眶CT均正常。CT顯示右側上頜竇慢性炎癥1例，MRI檢查6例在海綿竇區顯示長T1，長T2信號。1例5 a前因腦積水已安裝有腦室腹腔引流管，頭顱MRI對照未見其他異常信號，此例進行CTA造影，頭痛側海綿竇前顯示有異常血管，經北京宣武醫院會診為先天變異影。

2 治療及預后

均給予類固醇治療，早期靜滴較口服效果更好。療程一般為1～3個月。同時應用抗生素（一般應用2～3周）及神經營養藥。本組病例療效均滿意，復發2例繼續應用類固醇治療仍有效。

3 討論

3.1 命名及病因以局部特征命名的綜合征和以病因命名的綜合征從文獻中不能清楚的識別，致使產生很多混亂。例如LAKKE對本病做了全面的歷史性回顧，提出用TOLOSA不能識別他的病例，他傾向于本病是獨立存在的眶上裂綜合征，眶尖綜合征或眶部的炎性假瘤等。他的病例經顱內探查證實為眶上裂綜合征，并經蝶骨嵴上的硬膜活檢證實為硬腦膜炎，海綿竇附近的硬膜呈現為肉芽組織，而且硬腦膜炎累及到眶上裂部位。該病例未使用類固醇的治療有恢復，但不完全。崔國義等［2］認為蝶竇的慢性炎性刺激累及海綿竇和顳內動脈產生的非特異性肉芽組織。管小亭等報道1例因激素治療效果不明顯，而進行外科手術治療，術后病理診斷為炎性肉芽腫，手術切除。HALLPIKC病理發現TOLOSAHUNT綜合征和眼眶的假瘤有共同的病理特征，并發現這二個病對類固醇均有良好反應，支持本病發生與免疫系統某些缺陷有關。結合患者臨床表現，有自發緩解，復發及激素治療有效特點，提示可能與免疫介導有關。但根據近來資料，免疫學改變，病理檢查及影響改變，更支持病因為非特異性炎癥的診斷。

3.2 臨床診斷標準一直遵循著Hunt等檢查的七條標準，實際上是一種排除性診斷，需排除疾病，包括頸內動脈瘤、淋巴瘤、腦膜瘤和其他局限性特點，外傷和頸動脈海綿竇瘺、眼肌麻痹性偏頭痛、膠原性疾病，如頸內動脈炎、結節性動脈周圍炎、三叉神經痛、巖尖綜合征、眶尖綜合征等。近來報道特殊肉芽腫，如梅毒也可以出現THS的癥狀和體征。所顯示的病灶，給激素治療后可減小或消失。國內文獻報道：MRI檢查率明顯高于CT檢查，可能與MRI能更好地顯示顱厎及組織病變有關［2］。病變廣泛者可累及蝶鞍和同側眼眶內MRI檢查呈海綿竇內側或眶尖顯示T1加權像呈T1或稍長T1低信號，T2加權像顯示等T2或稍長T2高信號［3］，我們的資料與國內外報道一致。

3.3 預后痛性眼肌麻痹的治療主要應用大劑量皮質類固醇藥物，一般每天可給60～80 mg，癥狀消失后逐漸減量，同時應用抗生素和維生素，對疼痛明顯者給予鎮痛劑和鎮靜劑［4］。由于本病對皮質類固醇特別敏感，用藥后48 h內癥狀緩解，1周左右癥狀完全消失。個別病例遺留眼外肌不全麻痹或視神經萎縮，視力受到嚴重損害。皮質類固醇的早期及徹底應用對促使炎癥改善及減少后遺癥有重要意義。

［1］崔國義，王惠，郭素梅.疼痛性眼肌麻痹臨床特征及治療［J］.臨床眼科雜志，2000，26：104.

［2］覃紹超 .TOLOSA －HUNT綜合征的臨床及影像學表現［J］.四川醫學，2006，12：1 238－1 239.

［3］Forderreuther S，Straube A.The criteria of the international headache society for TOLOSA—HUNT syndrome need to be revised［J］.Neurology，1999，246：371－377.

［4］吳興萍，郭露萍，黃娟，等.痛性眼肌麻痹綜合征的臨床觀察［J］.實用診斷與治療雜志，2006，4：251－252.