原發性醛固酮增多癥12例并文獻復習

劉麗萍

(內蒙古自治區巴彥淖爾市醫院內分泌科 內蒙古巴彥淖爾 015000)

原發性醛固酮增多癥(PA,簡稱原醛)主要指由于腎上腺皮質自主性醛固酮分泌增多而導致以高血壓、低鉀血癥、低血漿腎素活性(PRA)和高醛固酮血癥為特征的臨床綜合征,約占所有高血壓人群的1%［1］。既往被認為是一種很少見的疾病,但隨著對此病認識的提高和檢查手段的普及,其發病率正逐年的提高。原醛最常見的病因是特發性醛固酮增多癥(LHA)和腎上腺腺瘤(APA),分別占65%和30%［2～4］。為提高對PA的診斷和治療水平,現就我們臨床上遇到的12例此類患者結合相關文獻分析,報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組患者12例中,男4例,女8例;年齡23～69歲。病程1周～18年,其中1例引起腦出血,2例引起冠心病,3例出現肢體軟弱無力,1例出現腦血栓,其余均無引起高血壓或低血鉀的其他疾病。

1.2 臨床表現

12例(100%)最早出現的是高血壓,因頭暈、頭痛、心悸、胸悶就診者7例,常規體檢發現血壓高者3例,因腦出血和腦栓塞急診入院者2例,患者收縮壓148～210mm Hg,低于160mm Hg3例,160～180mmHg2例,超過180mmHg2例,持續性高血壓2例,間歇性高血壓2例,持續性高血壓伴陣發性加劇1例,長期被誤診為原發性高血壓3例。其他癥狀和體征包括:肌無力,肢端麻木,多尿及夜尿,弛緩性麻痹,手足搐搦,心律失常。

1.3 實驗室及影像學檢查

(1)實驗室檢查:血鉀2.27～3.29mmol/L,正常者5例,在平衡鹽飲食情況下尿鉀排出增多4例。所有患者血漿腎素活性均低于正常值或測不到,醛固酮水平未升高者經復查最終均高于正常,立位醛固酮／腎素活性>30,支持PA的診斷,查血皮質醇者均正常,查尿VMA者均正常。(2)影像學檢查:B超檢查12例,2例陽性。行CT及MRI檢查11例陽性,1例陰性。

1.4 手術及病理結果

術前口服螺內酯120～320mg/d,同時予以補鉀,血鉀恢復正常,血壓明顯下降,不能手術的患者給予螺內酯治療或加用其他降壓藥。

6例行手術治療。術后病理結果,5例為腎上腺皮質腺瘤,行病側腎上腺腺瘤單側切除;1例為腎上腺結節增生,行腎上腺單側切除;目前術后3例血壓降至正常,2例仍需降壓治療,但較術前用藥少,增生病人血壓控制差。

2 討論

原發性醛固酮增多癥是臨床上比較常見的并可以被治療的繼發性高血壓的病因之一,因高血壓是其最早出現、最常見的臨床表現,故在臨床中常被誤診為原發性高血壓。從本組病例可以看出,其病程最長達18年,說明大部分病例早期被誤診為原發性高血壓多年,故伴隨著高血壓患者中原發性醛固酮增多癥檢出率增加,近年來越來越多學者主張對高血壓患者進行原醛癥的篩查試驗,對高血壓患者和部分血壓正常患者進行PA的篩查[6]。

PA導致高血壓的主要機制可能為:(1)醛固酮促使鈉從細胞外向細胞內轉移,小動脈平滑肌細胞內鈉濃度增高,使小動脈對血中加壓物質反應性增強,管壁輕度腫脹,管腔縮小,導致外周阻力增加。(2)醛固酮促進腎小管對鈉的再吸收,引起細胞外液量增加,血容量增加;絕大多數PA患者有不同程度的高血壓,但也有少數醛固酮瘤患者早期血壓可以在正常范圍內[5]。PA的診斷還沒有統一公認的標準,目前主要通過定位及定性診斷來確診PA,據報道CT及MRI診斷與手術病理符合率達90%[7]。定性診斷則通過血、尿醛固酮測定,同時測定立位的醛固酮/腎素活性比值(ARR),并將ARR≥50作為篩查標準。Strauch等[8]報道根據此標準篩查高血壓患者得出PA的患病率為19%。本文患者ARR≥30,故在確診的PA患者中仍有部分患者比值<50,易導致漏診。因此,對高血壓患者先予ARR篩查,再結合腎上腺影像學檢查進行綜合判斷,可提高PA的確診率。

PA患者既需要控制血壓至正常、同時恢復血鉀水平,還要降低血漿醛固酮水平,治療主要根據不同的型別采取相應的方案。目前PA大多數采取手術或口服藥物治療。Nakacla等[9]認為95%原醛癥的原發病灶為腎上腺腺瘤,一經確診,須手術治療。而對于腎上腺皮質增生患者,其手術療效較差,目前還缺乏有效的治療方法[10]。本研究結果顯示,在接受手術治療的5例患者中,腺瘤患者大部分效果良好,而皮質增生患者療效差。因此,對高血壓患者,尤其伴有低血鉀或幾種降壓藥效果仍欠佳者,以及無高血壓家族史者,應注意查找有無其他引起繼發高血壓的原因,爭取早期進行病因治療。總之手術是治療腎上腺腺瘤的首選方法,如無手術禁忌證,應盡早手術治療;腎上腺增生者現多采用藥物治療,特發性增生通常采用螺內酯治療,當血壓降低不明顯時,加用ACEI或CCB。

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