立體定向32P內放療聯合伽瑪刀治療囊實性顱咽管瘤62例臨床總結

孫艷杰,鄭春玲,盧旺盛

顱咽管瘤是一種生長緩慢的先天性表皮源性腫瘤,常位于鞍區。在先天性腫瘤中,顱咽管瘤是顱內最常見的腫瘤之一。在兒童鞍區腫瘤中,顱咽管瘤約占60%以上[1-3]。目前對顱咽管瘤的治療仍有爭議,采用顯微手術切除仍是主要的治療手段,但手術徹底切除十分困難,死亡率及嚴重并發癥的發生率均較高。顱咽管瘤立體定向放射治療是另一種有效的治療手段。自1979年Backlund首先報道了9例顱咽管瘤行γ-刀治療取得良好效果以來,隨后又有多位作者進行了報道,結果顯示對腫瘤的有效控制率在80%～90%[4-6]。一般認為γ-刀或X-刀都可使小的實性或者囊實性混合顱咽管瘤的實體部分發生壞死、變性,使瘤體縮小。本文對2008年4月-2009年4月我科收治的62例顱咽管瘤患者進行立體定向32P內放射并聯合伽瑪刀治療效果進行總結,分析視力、內分泌變化及臨床癥狀改善情況。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2008年4月-2009年4月進行立體定向內放療聯合伽瑪刀治療顱咽管瘤62例,其中男性48例,女性14例,年齡6～67歲,平均年齡30.4歲。有視路受損癥狀者53例,其中視力下降49例,僅有視野缺損4例。病變性質:實體性腫瘤為主要成分(大實體小囊型,實體部分直徑≤3.0 cm但＞1.0 cm,囊性部分直徑≤2.0 cm)19例;囊性部分為主要成分(小實體大囊型,囊性部分直徑＞2.0 cm,實體部分直徑≤1.0 cm)43例。尿崩4例,精神障礙3例,嗜睡2例。

1.2 治療方法 大多數患者的外科操作在局麻下進行,對于少數(本組4例)不能配合的患兒(7歲以下)采用全麻方式進行手術。先將立體定向框架固定于患者的頭部,行病變區核磁薄層高分辨軸、冠狀位增強掃描,通過相關媒介將核磁掃描數據分別傳送至立體定向手術治療及伽瑪刀治療工作站。立體定向內放射手術采用Aero-Tech立體定向手術計劃系統進行病變體積的計算和確定手術靶點坐標,并通過三維重建分析病灶及周圍解剖結構的關系,模擬顯示手術路徑及仿真手術過程,確定最佳手術途徑,進行手術囊腔內穿刺抽除囊液并將根據病變體積計算出的放射性核素劑量注入囊腔內。行伽瑪刀照射治療者,按伽瑪刀治療計劃系統確定放射計劃治療后摘除頭架。對實體性腫瘤為主要成分的囊實性腫瘤,考慮先行伽瑪刀治療,再行立體定向囊液抽吸及32P內放射;對囊性部分為主要成分的囊實性腫瘤,可先行囊液抽吸或囊腔置管引流術,再行頭顱MRI重新掃描后行伽瑪刀治療。

2 結果

3 討論

本組62例囊實性顱咽管瘤均在立體定向技術支持下順利進行32P內放療聯合伽瑪刀治療,出現術后并發癥共9例(術后出血2例、術后發熱6例、尿崩1例),無死亡病例。本組患者術后各項癥狀均取得不同程度的改善,術后60例患者視力均較術前明顯提高,3例精神障礙患者術后6個月復查精神障礙明顯改善。術后6個月隨訪觀察腫瘤復發2例,囊腔直徑＞2 cm,尿崩改善不明顯。1例術后出現一過性尿崩癥狀,藥物治療后明顯好轉。其余患者近期治療效果尚可。

3.1 手術適應證 由于鞍區解剖復雜,病變與周圍重要組織結構的關系密切,因此在治療上有嚴格的適應證。伽瑪刀治療顱咽管瘤的適應證為體積相對較小(直徑＜3 cm),不伴有腦積水并與視神經視交叉有一定的距離(≥3 mm)的實體性顱咽管瘤,特別適合位于鞍內或鞍旁位置較低的腫瘤。因此類病變易于辨認視神經,療效可能更理想。對于囊性成分為主的顱咽管瘤,特別是多房性囊性顱咽管瘤,不論其部位與周圍結構的關系如何,不適宜進行單純的立體定向放射外科治療。

3.2 術后并發癥

3.2.1 尿崩 術后及時精確記錄每小時尿量和24 h出入量,若尿量大于200 ml/h(應用脫水藥物除外),表明水分排出過多;同時,注意觀察尿的顏色,成淺黃綠色或近乎無色,亦提示尿崩的發生,應及時檢測尿相對體積質量及血氣離子分析。本組患者術后有1例出現一過性尿崩癥狀,及時給予口服醋酸去氨加壓素(彌凝片)、垂體后葉素皮下注射后癥狀好轉。3.2.2 體溫失調 術后嚴密觀察患者發熱的熱型、持續時間,分析發熱的原因。術后發熱者首選給予擦浴,無效者可用冰帽、冰毯物理降溫,必要時可給予藥降溫。少數患者表現體溫不升,若體溫低于32℃,提示預后不佳。

3.2.3 意識狀態 術后急性期患者出現的意識障礙主要是顱內壓增高所致,其次為下丘腦受損或垂體功能低下所致。術后重點觀察患者意識變化、反應靈敏程度及肢體活動等情況,給予脫水、激素替代治療,必要時復查CT及再手術。本組患者2例術后出現意識障礙加深,1例證實為術區出血,經保守治療后好轉;1例經檢查證實為電解質失衡,予對癥處理后好轉。

3.2.4 放射性元素泄露 由于32P是一種放射性元素,多種因素可導致32P在顱內泄露,患者可能會出現注入部位的占位效應、刺激癥狀,表現為高顱壓綜合征。因此,要及時發現患者有無腦水腫和腦出血癥狀,以便及時做好脫水、止血等治療。本組患者無此并發癥。

3.2.5 術區出血 本組患者中有2例術后出血。總結原因可能為抽出囊液和沖洗置換速度過快,導致較大囊腔一次排空過度,因腫瘤體積迅速縮小對周圍腦組織過度牽拉而造成出血。

3.3 術后視力緩解率 因為視神經和視交叉為顱內對放射線最敏感的組織之一,所以立體定向放射治療的主要顧慮為視神經和視交叉的損傷。顱咽管瘤患者主要癥狀為視力障礙、視力降低。因此,在術后要嚴密觀察患者視力改變情況,需要與術前進行對比。患者術后出現視力好轉后又出現逐漸加重現象,表明腫瘤復發的可能性大。本組62例患者術后癥狀均得到不同程度的緩解(緩解率達98.4%),6個月隨訪期間有1例患者因腫瘤復發增大而出現一側失明。

3.4 腫瘤復發 顱咽管瘤臨床治療最大的困難在于腫瘤的復發,導致腫瘤復發的因素較多,如腫瘤的體積、病理類型、瘤囊的大小、局部侵襲區域(包括下丘腦)及腦脊液通路是否暢通等復雜因素都對患者的預后有重要的影響。本組患者腫瘤復發2例,再次行手術治療。

目前,對于囊實性顱咽管瘤的外科治療主要有2種方法,一是進行開顱手術切除,二是行立體定向放射治療,但是前者風險大于后者。總結本組患者手術經驗主要為:①對于放射性32P置入要嚴格按照患者術前的囊性部分的體積計算,對于不同年齡的患者,要考慮放射敏感性不同的問題。②囊實性顱咽管瘤位置特殊且固定,對伽瑪刀照射敏感,根據實體體積精確計算照射強度,以避免因照射強度過大至患者出現惡心、嘔吐等反應。術后并發癥的及時發現是提高患者生存質量的關鍵,應加大力度做好相關監護。核素囊內放射治療已經成為當前囊性顱咽管瘤的一種有效治療手段[7～8]。立體定向放射治療可以聯合囊內放射對囊實體混合性顱咽管瘤進行有效的治療,其顯著優點在于手術創傷小、并發癥低。立體定向32P內放療聯合伽瑪刀治療是一種安全有效的治療囊實性顱咽管瘤的方法。

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