繼發性甲狀旁腺功能減退顱內鈣化1例

花 焱,李小娟,趙書臣,鄭奎宏

甲狀旁腺功能減退癥(hypoparathyroidism,HP)是由于甲狀旁腺素(PTH)分泌過少而引起的一組臨床癥候群,以低血鈣為主要表現。臨床以神經肌肉興奮性增高、低鈣血癥、高磷血癥、血清堿性磷酸酶正常與血清PTH減少或不能測得為主要表現。現報道繼發性甲狀旁腺功能減退1例。

1 臨床資料

患者,男性,51歲,甲狀腺術后數余年,因頭痛2個月余、手足抽搐10余年入院。患者甲狀旁腺激素(PTH)及血鈣降低、血磷增高,其中血鈣0.58 mmol/L,血磷 1.83 mmol/L,血 PTH 0.38 pmol/L 。頭顱CT平掃示:雙側基底節、丘腦、額葉及小腦齒狀核對稱性廣泛性鈣化,側腦室旁放射狀線條樣鈣化。臨床確診為繼發性甲狀旁腺功能減退癥。治療原則:在急性發作時立即注射鈣劑,迅速終止抽搐和痙攣,防止喉頭痙攣導致窒息死亡;每天補鈣,長期應用,劑量應個體化,必須定期監測血鈣、磷水平及鈣排泄量,嚴防高鈣血癥和泌尿系結石發生。

2 討論

甲狀旁腺功能減退是由于甲狀旁腺素(PTH)分泌過少而引起的一組臨床癥候群,臨床表現為神經肌肉興奮性增高、低鈣血癥、高磷血癥與血清PTH減少或不能測得。其確切病因尚不清楚,主要病理改變是鈣質在腦內小血管周圍的異常沉積。其類型可分為:①繼發性甲狀旁腺功能減退,常見于甲狀腺等頸前手術誤切或損害甲狀旁腺所致PTH分泌不足,甲狀旁腺手術切除過多也可引起本病;②特發性甲狀述腺功能減退少見,多見于成人,一般認為系自身免疫性疾病;③假性甲狀旁腺功能減退,系靶組織對PTH無反應所致,好發于少年女性,為先天遺傳性疾病,靶組織受體病變,對PTH不反應。本例患者有明確甲狀腺手術史,術后出現反復手足搐搦及癲癇發作,系繼發性甲狀旁腺功能減退。

國內外文獻報道甲狀旁腺功能減退患者93%～100%有顱內鈣化,雙側基底核區、丘腦、小腦齒狀核、大腦半球皮質下對稱性及多發性鈣化為本病的特征性表現(圖1、2)。本例繼發性甲狀旁腺功能減退患者腦部CT表現符合上述特點。文獻認為可能與甲狀旁腺功能減退導致鈣代謝異常、長期低血鈣及血管通透性增高有關。高血磷易攜帶鈣離子向軟組織沉積。由于基底節區毛細血管豐富,排列密集,對鈣鹽有較高的親和力,故鈣質優先沉積于此。CT顯示腦鈣化非常敏感。

[1]陳純,劉平,劉豫霞,等.甲狀旁腺機能減退癥的神經精神癥狀與頭顱CT分析[J].卒中與神經疾病,2005,12(5):305-306.

[2]袁芳,吳新淮,王文新,等.甲狀旁腺機能減退的頭顱CT分析[J].中國醫學影像技術,2002,10(3):223.