孫建利 (浙江紹興市婦女兒童醫院 312000)
子宮肉瘤是罕見的高度惡性的女性生殖器官腫瘤,主要來源于子宮內膜間質細胞及子宮肌層或血管平滑肌細胞;其患病率低,占子宮惡性腫瘤的2%~4%,婦科惡性腫瘤的1%~3%[1]。本文將我院收治的14例子宮肉瘤患者的臨床資料進行回顧性分析,現將結果報道如下:
1.1 一般資料 2000年1月至2008年9月在我院行子宮肉瘤手術治療病例共14例,年齡23~58歲,平均50.6歲;未婚1例,絕經2例。
1.2 臨床表現及診斷 患者就診的主要癥狀為陰道流血和盆腔腫塊,其中陰道流血10例(10/14),盆腔腫塊8例(8/14),陰道排液4例(4/14),疼痛2例(2/14)。婦科檢查有不同程度的子宮增大,如孕8~16周大小。14例術前CA125測定為18~45.6U/ml;血紅蛋白低于10g有4例(4/14)。術前B超檢查子宮有不同程度增大,2例(2/14)示子宮內回聲雜亂,1例(1/14)示宮內光點密集團、血流豐富。合并子宮肌瘤8例(8/14),子宮腺肌病2例(2/14),子宮內膜異位癥2例(2/14),子宮內膜息肉1例(1/14)。
1.3 子宮肉瘤的臨床分期及病理分型 根據國際抗癌協會(UICC-AJCCS)子宮肉瘤的分期標準進行臨床分期。Ⅰ期3例(3/14),Ⅱ期4例(4/14),Ⅲ期6例(6/14),Ⅳ期1例(1/14)。病理分型:子宮平滑肌肉瘤4例(4/14),子宮內膜間質肉瘤7例(7/14),惡性中胚葉混合瘤、橫紋肌肉瘤、惡性苗勒管混合瘤各1例(各1/14)。
1.4 子宮內膜的組織學檢查及診斷 8例(8/14)行術前診斷性刮宮,其中6例見細胞異型,6例中有3例病理診斷子宮低度惡性間質細胞肉瘤。1例(1/14)行宮腔鏡檢查,病理診斷為子宮內膜息肉,可見局灶分布小細胞,部分胞漿透亮,組織擠壓較重,術后反復陰道流血,子宮增大迅速,在間隔3個月后再次診斷性刮宮擬診子宮肉瘤,并行擴大子宮切除術時診斷為子宮內膜間質肉瘤。
1.5 治療與隨訪 14例均進行手術治療,5例(5/14)行全子宮加雙附件切除術,9例(9/14)行擴大全子宮加雙附件切除加盆腔淋巴清掃加大網膜切除術;7例(7/14,包括Ⅲ期6例和Ⅳ期1例)患者術后進行PAC化療6個療程;4例(4/14)脈管轉移術后放療。1例在外院擬診“子宮肌瘤”行次全子宮切除術,術后病理報告為子宮平滑肌肉瘤,后在本院行宮頸殘端切除加雙附件切除加盆腔淋巴清掃加大網膜切除術。隨訪12例,2例失訪,隨診時間6個月至8年。死亡8例,期別愈高者存活率愈低;1年內死亡2例,分別為橫紋肌肉瘤1例(Ⅲ期),惡性苗勒管混合瘤1例(Ⅳ期);1~2年內死亡5例,分別為惡性中胚葉混合瘤1例(Ⅲ期),子宮內膜間質肉瘤2例(Ⅱ期1例,Ⅲ期1例),子宮平滑肌肉瘤2例(Ⅲ期);2~5年內死亡1例,子宮內膜間質肉瘤(Ⅱ期)。至今存活4例,Ⅰ期3例均存活,Ⅲ期1例患者隨訪不足1年。
2.1 發病機制 子宮肉瘤患病率低,臨床罕見,且術前診斷較為困難,病因不明,目前認為部分患者與盆腔放療有關。子宮肉瘤的發病及生長極為迅速,本文有1例患者宮腔鏡手術誤診(可能與術中電切高熱致組織破壞有關),術后3個月再次因陰道淋漓出血住院,查子宮由3個月前的如孕8周增大至孕16周大小,再次行擴大子宮切除術后病理示有脈管內癌栓。有研究認為,子宮內膜間質肉瘤及惡性苗勒管混合瘤的發病與雌激素的長期持續作用有關。由于本研究是回顧性的,大多數患者沒有雌激素水平及體重指數的記錄,但絕大多數患者合并有子宮肌瘤、子宮腺肌病及子宮內膜異位癥,此3種疾病又是公認的雌激素依賴性疾病。子宮肌瘤的平滑肌細胞和子宮腺肌病、子宮內膜異位癥異位內膜的間質細胞,可能通過促進芳香化酶的合成而增加性腺外的雌激素合成。
2.2 臨床表現 表現不典型,缺乏特異性,往往表現為陰道不規則流血或陰道排液,若子宮肉瘤生長較快可出現盆腔壓迫癥狀,肉瘤內組織壞死則出現發熱、腹痛癥狀。本文有1例未婚患者因腹痛、發熱為首發癥狀就診,擬診“肌瘤變性”行腫塊剔除手術,肉眼見組織壞死;術后石蠟切片示子宮內膜間質肉瘤,低度惡性。晚期腫瘤可出現局部受壓及侵犯鄰近臟器出現相應的癥狀,陰道流血繼發貧血,晚期出現惡病質癥狀。本文14例中有10例有陰道流血,因此筆者認為,對于圍絕經期婦女的陰道異常出血癥狀在警惕子宮內膜癌的同時需考慮子宮肉瘤的可能。對于定期隨訪的子宮肌瘤及子宮腺肌病患者,如有異常子宮增大及B超下肌瘤異常雜亂回聲更應警惕子宮肉瘤發生。
2.3 治療 手術治療仍是目前公認的主要治療方法,尤其是子宮平滑肌肉瘤,以往傾向于行全子宮及雙附件切除術。1993年有研究表明,40%~50%的Ⅰ期子宮平滑肌肉瘤可通過全切得以治愈,若宮頸肉瘤或Ⅱ期子宮肉瘤則行廣泛子宮切除術,同時行盆腔及腹主動脈淋巴清掃術;鑒于子宮惡性苗勒管混合瘤有很高的大網膜轉移率,有研究者建議常規行大網膜切除或活檢術[2]。子宮肉瘤具有早期血行轉移的臨床特點,故術后輔助以化療為主的全身治療,能有效延緩腫瘤復發,子宮肉瘤的化療一般用于晚期及進展期病變,但對于放療是否能提高子宮肉瘤的5年生存率尚有爭議。對于早期子宮肉瘤的化療,有學者認為,早期(Ⅰ~Ⅱ期)子宮肉瘤患者手術時已有相當比例存在亞臨床轉移,術后系統化療可提高生存率。但也有學者不同意這種觀點,因此對早期肉瘤是否需要化療尚有待進一步探討。鑒于子宮平滑肌肉瘤、子宮內膜間質肉瘤和子宮惡性中胚葉混合瘤均有雌、孕激素受體表達,輔助孕激素治療對子宮內膜間質肉瘤和子宮惡性中胚葉混合瘤有一定的療效,其中子宮內膜間質肉瘤的有效率高達50%[3],因此可以作為術后基本的輔助治療方法之一。
綜上,筆者認為子宮肉瘤易漏診及誤診,預后差,主要與臨床期別、病理類型、組織分級及患者年齡、治療方法有關,早期診斷、及時采用以手術為主的綜合治療對提高存活率極為重要。
[1]易村犍,王曉雯,田冬梅,等.子宮肉瘤95例臨床分析[J].中國實用婦科與產科雜志,2004,20 (4):243-245.
[2]Arrastia CD,Fruchter RG, Clark M.Uterine carcinosarcomas:incidence and trends in management and vival[J].Gynecol Oncol,1997,65:158-163.
[3]潘凌亞,連利娟.子宮肉瘤治療的進展[J].中華婦產科雜志,1999,34 (11);702-704.