肥大細胞病

呂乃群

肥大細胞是機體免疫網絡中一種比較活躍的細胞，主要分布在上皮、血管周圍和支氣管黏液腺內。當細菌等外來抗原侵襲時，肥大細胞可通過其表面抗原受體識別外來異物，將其吞噬消滅，并參與免疫過程的抗原傳遞和處理，增強機體免疫力。但另一方面，肥大細胞對外來刺激非常敏感，當某種原因引起肥大細胞不正常增殖、聚集和細胞內顆粒樣物質脫落，出現異?！懊擃w粒”現象，則可引起一種鮮為人知的免疫性疾病，即肥大細胞病。與其他免疫性疾病不同之處，肥大細胞病不是一時性疾病，而是屬于慢性疾病。肥大細胞往往需要數年時間在某些組織內聚集，最終引起發病。肥大細胞病不僅與肥大細胞有關，還與胃酸分泌有關的組胺相關。在肥大細胞數增加同時，組胺量往往也有所增加。

臨床比較少見的是在肥大細胞增加的同時，在皮膚上形成肥大細胞瘤，多見新生兒，一般在出生后6—9個月就可發生。成年人在皮膚上出現黃褐色皮疹或色素性蕁麻疹，持久不消退。肥大細胞在皮膚、胃、腸、肝、脾、淋巴腺和骨組織聚集，有少數人可能發展為全身性肥大細胞病。

肥大細胞瘤往往沒有什么惱人的癥狀，但如出現色素性蕁麻疹則有瘙癢，瘙癢程度常與溫度變化、衣服種類有關。另外，喝熱飲料、香辣調料、酒類，都可使瘙癢加重。如搔抓瘙癢部位，則可引起皮膚發紅和蕁麻疹。

全身性肥大細胞病有瘙癢、皮膚發紅；如癥狀范圍較廣，情況比較嚴重，可引起全身變態反應癥狀，表現為骨疼痛、腹痛；過量組胺可刺激胃酸分泌，引起胃潰瘍或慢性腹瀉。

對于典型色素性蕁麻疹，醫生診斷并不困難。開始往往短時出現蕁麻疹，以后常在原處復發和消失，最后成為持久f生黃褐色、表面不平的色素結節。少數患者可出現水皰，搔抓后形成蕁麻疹，一般為豌豆大到蠶豆大，少則數個，多則分布全身。如僅局部發紅，難以認定，目前可用“變性高效液相色譜技術”檢測，但尚未普及。如懷疑全身性肥大細胞病，則應取相關活組織檢查，顯微鏡下可見肥大細胞聚集成群，發生于真皮淺層的膠原纖維之間。

肥大細胞病絕大部分為良性，極個別可能轉化為惡性。兒童肥大細胞瘤屬于良性瘤，在青春期可以自然消退。成人色素性蕁麻疹可用抗組胺藥或色苷酸二鈉治療。全身性肥大細胞病，應聯合使用抗組胺藥和抑制胃酸分泌的藥物，即H2受體拮抗藥(替丁類藥物)。如有急性全身性變態反應(類似過敏性休克)，應進行急救，注射腎上腺素。患此病的人身邊應隨時攜帶此類急救藥。皮膚癥狀嚴重時也可用皮質類固醇激素。