顱內靜脈系統血栓形成的臨床分析

孫肖爽　閆　東

顱內靜脈系統血栓(cerebralvenousthrombosis,CVT)是指顱內靜脈及靜脈竇的血栓形成。其臨床癥狀、起病形式的多樣性，使其漏診率及誤診率高，近年來由于CT及MR等的應用，診斷及治療均有了較大的提高。對本院近年來經臨床及影像學檢查證實的14例顱內靜脈系統血栓進行回顧性分析總結，以提高臨床醫師對該病的認識。

1 臨床資料

1.1 一般資料 共14例患者，男性5例，女性9例，年齡20~64歲，平均31歲。其中產褥期7例(1例和并妊高癥)，飲酒后發病1例，1例輸液反應后發病，面部癤腫1例，原因不明4例。

1.2 臨床表現 頭痛13例，嘔吐10例，項強5例，視乳頭水腫10例，意識障礙9例，抽搐5例，發熱6例，肢體癱瘓6例(4例雙側癱瘓，2例偏癱)，病理征陽性8例。

1.3 實驗室檢查 腰穿8例，壓力大于180 mmH₂O者6例，正常2例，腦脊液蛋白升高3例，正常5例，糖和氯化物正常，RBC升高4例。血WBC升高7例。

1.4 影像學檢查 10例行頭CT掃描，5例未見異常，5例片狀低密度影：3例廣泛腦實質低密度影、腦室受壓變小，1例雙頂葉低密度影，1例雙側丘腦片狀低密度影、同時見大腦大靜脈池密度增高。6例行頭顱MRI檢查，4例雙側丘腦長 T1長 T2 異常信號，其中1例大腦大靜脈區有異常信號；1例上矢狀竇內流空的無信號影消失，血栓在T1等信號T2低信號；1例橫竇內有上述改變。2例查MRV見左側橫竇及乙狀竇血栓形成。

1.5 治療及預后 全部患者均給予甘露醇脫水降顱壓治療，嚴重者加用地塞米松、速尿，同時給予抗凝、擴容、降壓、降脂等治療，抽搐頻繁者加用抗癲癇藥，發熱、白細胞增多及并發感染者加用抗生素抗炎治療。14例患者中治愈6例，好轉6例，死亡2例。

2 討論

2.1 病因 CVT多發生于女性，中青年多見^[1]，本組14例中女性9例，平均年齡31歲，與此相符。它是由于感染性或非感染性原因導致靜脈系統血栓形成，腦靜脈回流受阻、腦脊液吸收障礙，致使腦組織淤血、水腫、顱內壓增高，從而表現出一系列臨床癥狀與體征。感染性者多繼發于頭面部或中耳乳突部等其他部位化膿性感染灶，非感染性者多與高凝狀態、血液瘀滯及管壁損傷有關，常見于衰竭、脫水、產褥期、口服避孕藥、血液病、白塞病、腫瘤等。近期的研究強調高同型半胱氨酸血癥及凝血、纖維蛋白溶解系統的基因多態性在CVT發病中的作用。

2.2 臨床表現 臨床表現復雜多樣，除海綿竇血栓外缺乏特異性，與受累部位有關^[2]，患者可出現顱內壓增高，同時可有相應的局灶性神經功能缺失，表現為偏癱、單癱、雙下肢癱、失語、共濟失調、頭暈、顱神經麻痹、舞蹈癥、偏忙、癲癇、感覺障礙等，還可表現為意識障礙。盡管CVT的臨床表現多種多樣，但仍有一些規律可循：①年齡范圍相對固定，多為中青年；②上呼吸道感染、勞累、飲酒等可誘發；③急性或亞急性起病，病情逐漸進展；④首發癥狀主要為頭痛，伴嘔吐(特別是噴射性嘔吐)及視乳頭水腫，伴或不伴局部神經功能缺損、癲癇發作。也可以視力障礙、肢體無力或精神異常起病^[3]。由于腦靜脈血管間吻合豐富，癥狀體征波動多變，可為單側或雙側，亦可左右交替，分布不符合動脈血栓的特點，同時可伴發腦實質出血。

2.3 影像學特點 頭CT掃描通常是神經系統疾病首選檢查方法，CT雖然對靜脈竇血栓及大腦淺靜脈血栓檢出率低，但對Galen靜脈血栓診斷有意義，表現為Galen靜脈引流區-雙側丘腦、內囊、尾狀核及豆狀核區多發對稱的低密度，顯示與動脈分布不一致的梗死依據，急性期和亞急性期尚可見到高密度的Galen靜脈和大腦內靜脈等大腦深靜脈血栓。本組10例CT檢查者中，5例未見異常，因此如果僅憑頭顱CT檢查，有一部分患者將被漏診、誤診。目前CVT診斷的金標準是MRI(可直接顯示血栓)與MRV(病變血管不顯影)，故臨床上高度懷疑為顱內靜脈系統血栓的患者，即使頭顱CT掃描正常，也要盡早行MRI和MRV檢查。頭MRI能顯示一個與預期的動脈閉塞分布不一致的梗死灶，也可顯示正常靜脈通道內缺乏留空現象。頭MRV是觀察硬腦膜靜脈竇和較大腦靜脈的理想方法，直接征象為發育正常的腦靜脈(竇)高血流信號缺失或表現為邊緣模糊且不規則的較低信號。如果MR檢查不能確診，則應考慮選擇傳統的血管造影術，腦血管造影作為有創檢查，可以顯示靜脈竇血栓形成的部位、范圍，以及靜脈異常回流和代償循環的情況，具有目前CT、MRI甚至MRA所不能替代的作用，但該檢查的有創性和可能加重患者的顱內高壓的危險性也影響了它的應用。

2.4 治療及預后 由于本病少見，大宗病例臨床治療研究資料的報道不多，治療方法尚不規范，應針對不同患者給予個體化的綜合治療，包括病因治療、脫水降顱壓、擴容、降血壓、降低血粘度、對癥等，療效可靠。抗凝治療中以皮下注射低分子肝素比較常用，它比普通肝素安全、出血風險低，不需要實驗室監測凝血指標。溶拴治療常用于抗凝治療后病情仍加重者，多為個案報道，缺乏對其有效性和安全性的報道^[4]。大腦深靜脈(包括Galen靜脈)血栓的預后明顯不如靜脈竇血栓^[5]，臨床表現最重，死亡率最高^[6]，存活者后遺癥嚴重。

參 考 文 獻

［1］ 齊增飛，王魯寧.非急性期成人腦深靜脈系統血栓形成.中華內科雜志，1998，37:764-765.

［2］ MossadeqR,KarouacheA,BourazaA,etal.Neuro-Behcetssyndrome and thrombosis of Rosenthals basilar vein:a report of twelve cases.Rev Neurol(Paris),2004,160:935-938.

［3］ 王桂紅，王擁軍，李存江，等.腦靜脈血栓形成的臨床診斷及病因分析.中華內科雜志，2002，41:595-598.

［4］ CicconeA,CanhaoP,FalcaoF,et al.Thrombolysis for cerebral vein and dural sinus thrombosis.CochraneDatabaseSystRev,2004,CD003693.

［5］ FerroJM,CanhaoP,StamJ,etal.Prognosis of cerebral vein and dural sinus thrombosis:results lf theInternationalStudy onCerebralVein andDuralSinusThrombosis(ISCVT).Stroke,2004,35:664-670.

［6］ 王守春，劉群，張昱，等.Galen靜脈血栓與神經疾病.腦與神經疾病，1998，6(3)：138.