大劑量靜脈注射用丙種球蛋白治療特發性血小板減少性紫癜的觀察

【摘要】目的觀察大劑量靜脈注射用丙種球蛋白（HDIVIG）治療特發性血小板減少性紫癜(ITP)的臨床療效。

方法將42例患兒隨機分為兩組，治療組和對照組各21例，對照組給予大劑量維生素C、積極預防及控制感染、腎上腺皮質激素治療，治療組在對照組治療基礎上加用大劑量靜脈丙種球蛋白1 g/(kg#8226;d)，連用2 d；腎上腺皮質激素總療程4～6周。結果總有效率治療組及對照組分別為95.23%和57.15%，兩組比較有統計學意義(P＜0.05）；血小板回升時間和出血停止時間治療組及對照組比較均有統計學意義(P＜0.01）。結論大劑量靜脈注射用丙種球蛋白聯合激素治療特發性血小板減少性紫癜是一種較佳的治療方案。

【關鍵詞】大劑量丙種球蛋白；特發性血小板減少性紫癜；靜脈注射

文章編號：1003-1383(2009)01-0045-02 中圖分類號：R 725.5 文獻標識碼：A

特發性血小板減少性紫癜(ITP)又稱自身免疫性血小板減少性紫癜，是小兒最常見的出血性疾病。其主要臨床特點是：皮膚、黏膜自發性出血和束臂實驗陽性，血小板減少，出血時間延長和血塊收縮不良［1］。我們于2003年4月至2008年10月對收治的42例ITP患兒予大劑量靜脈注射用丙種球蛋白聯合激素治療，取得較好療效，現報道如下。

資料與方法

1.一般資料42例均為本科住院患兒，均符合ITP診斷標準［2］。其中男24例，女18例；年齡6個月～14歲，病程3～7 d。臨床表現均有皮膚黏膜出血點或瘀斑，鼻衄12例，牙齦出血8例，消化道出血3例。42例患兒隨機分為兩組，治療組和對照組各21例。實驗室檢查：血小板計數在5×109/L～80×109/L之間。骨髓細胞學檢查：巨核細胞計數正常或增多，幼稚巨核細胞比例正常或稍高，血小板巨核細胞減少。兩組在性別、年齡、癥狀、體征、病程、病情等經統計學處理，無明顯差異(P＞0.05)，有可比性。

2.治療方法對照組給予大劑量維生素C、積極預防及控制感染、腎上腺皮質激素治療，治療組在對照組治療基礎上加用大劑量靜脈丙種球蛋白1 g/(kg#8226;d)，連用2 d。腎上腺皮質激素總療程4～6周。靜脈丙種球蛋白用蓉生靜丙（成都生物制品研究所生產），以注射用水將制品溶解至規定容積，即2.5 g/瓶溶解至50 ml，ivdrip，開始滴注速度為0.01～0.02 ml/（㎏#8226;min），15～30 min后，據患兒耐受情況逐步增速為0.04～0.1 ml/（㎏#8226;min）。觀察兩組患兒血小板上升情況及出血癥狀改善情況。

3.療效判斷標準療效標準參照第二屆全國血液學術會議制定療效標準［3］。依據出血癥狀的改善情況及血小板計數上升，分為：顯效：治療后2周內，血小板恢復正常，無出血癥狀，持續3個月以上；有效：治療后2周內，血小板升至50×109/L或較原水平上升30×109/L以上；無效：血小板及出血癥狀無明顯改善或惡化。

4.統計學方法應用SPSS統計軟件，計數資料用χ2檢驗，計量資料采用t檢驗。

結果

治療組患兒血小板回升時間及出血停止時間與對照組比較有顯著性差異(P＜0.01)，且療效明顯優于對照組(P＜0.05)。見表1和表2。

討論

特發性血小板減少性紫癜(ITP)是小兒最常見的出血性疾病，在各年齡段均可見，以1～5歲小兒多見，男女發病數無差異，春季發病較高。患兒發病前常有病毒感染史，如上呼吸道感染、水痘、風疹、流行性腮腺炎、麻疹等，偶見于接種麻疹減毒活疫苗或接種結核菌素后發生。病毒感染后使機體產生相應抗體，這類抗體與血小板膜發生交叉反應，使血小板受到損傷后被單核巨噬細胞系統清除，另外，抗原抗體復合物可附著于血小板表面，使血小板易被單核巨噬細胞系統吞噬和破壞，使血小板壽命縮短，導致血小板減少。而且抗血小板抗體可以作用于骨髓中巨核細胞，導致巨核細胞成熟障礙，巨核細胞生成和釋放均受到嚴重影響，使血小板進一步減少。過去采用激素治療副作用較大，且起效慢，部分患兒效果不滿意，成為難治性ITP，有的成為激素依賴性ITP。1981年Imbach首次將IVIG用于治療ITP取得較好效果，Erduran［4］應用HDIVIG和大劑量甲潑尼松龍治療兒童ITP進行比較也證實HDIVIG的療效。

丙種球蛋白主要為IgG，是一種抗體，是機體免疫系統受機體原物質刺激后，B淋巴細胞被活化，增殖和分化為漿細胞，由漿細胞合成和分泌的球蛋白存在于血液、淋巴液和組織液中。IgG在血清中分解緩慢，半衰期為16～24 d，其在血清中占Ig總量的75％，易通過毛細血管廣泛發布于細胞外液中。其主要作用是：①封閉巨噬細胞受體，抑制巨噬細胞對血小板的結合與吞噬，從而干擾單核巨噬細胞吞噬血小板的作用；②在血小板上形成保護膜抑制血漿中的IgG或免疫復合物與血小板結合，從而使血小板避免被巨噬細胞所破壞；③抑制自身免疫反應，使抗血小板抗體減少［1］。

本文用大劑量靜脈丙種球蛋白聯合激素治療ITP，取得較好療效。我們認為該治療方法可縮短病程，預后好，無明顯副作用，復發率低，尤其對出血程度重，血小板計數低及難治性ITP均能獲得較好療效，是一種較佳的治療方案。

參考文獻

［1］楊錫強，易著文.兒科學［J］.第6版.北京：人民衛生出版社，2003，415-417.

［2］張之南，沈悌.血液病診斷及療效標準［S］.北京：科學出版社，1998，279-280.

［3］羅春華，廖清奎，賈蒼松.特發性血小板減少性紫癜診療建議［J］.中華兒科雜志，1999，14（7）：50.

［4］Erduran E，Aslan Y，Gedik Y，et al.A randomized and comparative stady of intravenous immunoglobulin and mega dose methyl prednisolone treatment in children with acute idiopathic thrombocytopenic purpura［J］.Turk pediatr，2003，45(5):295.

(收稿日期：2008-12-20修回日期：2009-02-02）

(編輯：潘明志)