全血細胞減少癥１２２例病因分析

樸明玉

【關鍵詞】全血細胞減少；病因分析；造血系統疾病

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全血細胞減少癥是指外周血三系細胞同時降低的一種常見的血液學現象。全血細胞減少癥并非一種獨立的疾病，病因繁多。為了提高臨床診治水平，對本院2002-2007年住院患者中全血細胞減少的122例病例的臨床資料進行回顧性分析，具體報告如下。

1 臨床資料

1．1 一般資料 本組男76例，女46例。年齡6~87(平均58歲)。本組均經血常規(guī)檢查、骨髓象分析及其他輔助檢查，診斷明確。診斷標準：外周血三系降低，并符合以下診斷標準：至少兩次血常規(guī)檢查，Hb<100 g/L、WBC<4．0×10₉/L、PLT<100×10₉/L。造血系統疾病均按血液病診斷標準^[1]診斷。1．2 臨床表現 頭昏、乏力102例、發(fā)熱72例、肝大12例、脾大30例、出血41例、淋巴結腫大15例、黃疸14例、胸骨壓痛10例、雙下肢腫11例、皮疹4例、醬油色尿4例。

1．3 檢驗方法 采集本組患者骨髓穿刺細胞涂片，經瑞氏-姬姆薩混合染液染色，光學顯微鏡行細胞分類計數結合血液生化進性回顧性統計分析結果如下。

骨髓細胞學檢查骨髓增生明顯活躍32例、活躍55例、低下35例；粒紅比例增高7例、正常80例、減低25例；巨核細胞增多15例、正常57例、減少50例。全部放射免疫法測葉酸、維生素B₁₂，葉酸降低17例、維生素B₁₂降低例；測定血清鐵蛋白，降低16例；酸溶血試驗52例，陽性無；抗人球蛋白試驗25例，陽性6例，糖水試驗52例，陽性5例。谷丙轉氨酶升高17例，乙肝病毒血清標志物陽性10例、腎功能異常5例，骨掃描例示為骨轉移癌4例，骨髓顯象12例，有不同程度的造血功能障礙8例。

2 結果

本組病因構成：再生障礙性貧血26例，占21．3%；骨髓增生異常綜合征17例，占13．9 %；急性白血病12例，占9．8 %；巨幼細胞性貧血9例，占7．4 %；溶血性貧血8例，占6．6 %；多發(fā)性骨髓瘤5例，占4．1 %；脾功能亢進3例，占2．5 %；特發(fā)性血小板減少性紫癜2例，占1．6 %；嗜血細胞綜合征1例，占0．8 %；惡性組織細胞病1例，占0．8 %；淋巴瘤1例，占0．8 %；原發(fā)性骨髓纖維化1例，占0．8 %；急、慢性肝病12例，占9．8 %；傷寒3例，占2．5 %；流行性出血熱2例，占1．6 %；敗血癥1例，占0．8 %；肺結核1例，占0．8 %；惡性腫瘤4例，占3．3 %；系統性紅斑狼瘡2例，占1．6 %；類風濕性關節(jié)炎1例，占0．8 %；腎臟疾病1例，占0．8 %；甲狀腺功能亢進1例，占0．8 %；不明原因5例，占4．1 %。

3 討論

全血細胞減少是一種較為常見的血液學現象。它是一組高度異質性疾病在某一側面的共同表現^[2]，而非一種獨立的疾病。全血細胞減少的常見病因：①骨髓增生不良；②骨髓基質異常； ③造血原料不足及利用障礙；④造血系統被癌細胞侵占；⑤外周血丟失或被破壞；⑥代謝性疾病。

通過本組分析，發(fā)現在造血系統疾病中再生障礙性貧血(AA)、骨髓增生異常綜合征(MDS)、急性白血病、巨幼細胞性貧血、溶血性貧血是致全血細胞減少的最常見的5種病因，占本組的59．0%，AA居首位，臨床對全血細胞減少者最先考慮本病。AA典型表現為外周血三系均減低，網織紅細胞絕對值降低，骨髓增生低下，非造血細胞增多，巨核細胞明顯減少。本組患者依據骨髓活檢和多次、多部位骨髓穿刺獲得確診^[3]。PNH部分病例全血細胞減少，骨髓增生低下，與AA相似，但PNH患者Hams試驗、糖水試驗及Rous試驗常呈陽性。流式細胞儀檢測紅細胞、粒細胞CD55、CD59缺乏，可與AA區(qū)別。MDS占第二位，是由于骨髓無效造血造成外周血一系或多系減少。骨髓增生活躍或明顯活躍，小部分增生低下，一系以上病態(tài)造血為其骨髓象主要特點。典型MDS診斷比較容易，約10%左右MDS患者就診時骨髓增生低下，約1/4患者無明顯病態(tài)造血表現，此類患者是血液病臨床診斷一大難點，需行骨髓活檢、染色體檢查、及其它相關檢查才能做出準確診斷。急性白血病也是較常見病因，部分患者僅表現為外周血三系減少，其中以M3最為常見^[4]。尤其是老年患者臨床表現不典型，僅表現為全血細胞減少，如不及時做外周血涂片及骨髓細胞學檢查，極易造成漏診、誤診。巨幼細胞性貧血其發(fā)病機制為葉酸、維生素B₁₂缺乏，造成DNA合成受阻，細胞發(fā)育停滯，有絲分裂遲緩，這種幼稚細胞壽命縮短，在骨髓中早期死亡，紅、粒、巨核三系均受影響，所以當它們缺乏時均可致全血細胞減少。溶血性貧血是由于自身抗體破壞了血細胞而導致全血細胞減少，血象、骨髓象結合溶血等相關檢查，可做出診斷。非造血系統疾病造成全血細胞減少的機制多種多樣。本組資料顯示全血細胞減少主要由以下四種疾病所致：急慢性肝病、感染性疾病、腫瘤性疾病、結締組織疾病。急、慢性肝病可引起全系血細胞減少。與肝炎病毒介導的自身免疫產生抗干細胞抗體，抑制造血干細胞并損傷造血微環(huán)境有關。另外與肝硬化后脾亢，脾臟對血細胞破壞增多有關。結締組織病引起全血細胞減少的主要機制是患者體內產生了抗血細胞的抗體，且循環(huán)免疫復合物固定在血小板表面上，繼而破壞之。另外此病合并的腎病、感染、藥物等都可能是血細胞減少的原因。許多感染性疾病可合并全血細胞減少，最常見的是傷寒、敗血癥、流行性出血熱、結核病。其機制可能與脾腫大、脾亢、感染性溶血、骨髓中毒有關。惡性腫瘤引起的全血細胞減少可能與骨髓轉移使骨髓正常的造血功能受到破壞，腫瘤介導的免疫反應、骨髓營養(yǎng)不良或中毒等因素有關。

參 考 文 獻

［1］ 張之南，沈悌.血液病診斷及療效標準.科學出版社，1998：270.

［2］ 余潤泉.全血細胞減少的鑒別診斷.中華內科雜志，2004，41(10)：790-792.

［3］ 王小欽，林果為，陳波斌.再生障礙性貧血85例臨床分析.臨床血液學雜志，2001，14(2)：65-67.

［4］ 姚爾固，徐世榮，董作任.新編白血病化療學.天津科技出版社，1996：114-115.