哈布斯堡遺傳毀滅的家族

1700年11月，—個寒冷的冬日，西班牙國王查爾斯二世(Charles II)在諸多大臣、醫(yī)生的圍繞下，靜靜死去了，西班牙哈布斯堡家族自此結(jié)束。然而當時的人們并不知道，這個輝煌數(shù)世紀的家族之所以衰落如此，不是眾人口中傳說的，查爾斯二世生活荒淫無度，而是哈布斯堡王朝幾十代人近親結(jié)婚的直接結(jié)果。

1700年11月，一個寒冷的冬日，在西班牙馬德里的宮殿里，國王查爾斯二世(Charles II)在諸多大臣、醫(yī)生的圍繞下，靜靜死去了。他還年輕，才39歲。但去世前，這個國王就看起來就像個老頭子，雙腿、雙腳、腹部以及瞼部都有些浮腫，還常常腸胃不適，身體抽搐。

為了留下繼承人，他曾有過兩次婚姻，但卻始終沒能誕生子嗣。就這樣，曾經(jīng)無比輝煌的西班牙哈布斯堡王朝(House of Habsburg)在查爾斯二世這里走向結(jié)束。一直統(tǒng)治西班牙的哈布斯堡王朝被自法國而來的波旁王朝所取代。歷史在這里拐了個彎，然而當時的人們并不知道，這個輝煌數(shù)世紀的家族之所以衰落如此，不是眾人口中傳說的，查爾斯二世生活荒淫無度，而是哈布斯堡王朝幾十代人近親結(jié)婚的直接結(jié)果。

望族之起源

哈布斯堡家族最初發(fā)源于瑞士北部的阿爾高州，在1020年筑起哈布斯堡城堡，并逐漸將勢力擴展到今天的奧地利和德國南部。1273年，哈布斯堡公爵魯?shù)婪蛞皇?RudolfI)當選德意志國王。1282年12月27日，在他的努力下，奧地利公國也劃歸哈布斯堡家族所有。

1422年，奧地利公爵阿爾布雷希特二世(Albrecht II)迎娶了神圣羅馬皇帝兼匈牙利及波希米亞國王西吉斯蒙德(Sigismund von Luxemburg)唯一庶女盧森堡的伊麗莎白(Elizabeth Albmcht)。并被指定為神圣羅馬帝國的繼承人。1437年，西吉斯蒙德病逝，阿爾布雷希特于次年即位為德意志國王、匈牙利國王及波希米亞國王。從此以后，哈布斯堡家族一直把持神圣羅馬帝國皇位(除1742年-1745年)，直至帝國覆亡。

1453年11月23日，哈布斯堡王朝阿爾布雷希特一世(Albrecht I)的次子，神圣羅馬皇帝腓特烈三世(Friedfich III)將奧地利公國提升為大公國，使哈布斯堡王室在歐洲的地血大大提高，王朝也逐漸步入鼎盛期。

哈布斯堡皇室的權(quán)勢，在馬西米連一世(Maxim- ilian I)統(tǒng)治期間(1493年-1519年)得以進一步增強。馬西米連一世本人于1477年8月18日迎娶勃艮地公爵獨女瑪利(Mary of Burgundy)，這次婚姻將自法國南部至荷蘭的領(lǐng)地統(tǒng)統(tǒng)歸入哈布斯堡家族名下。

馬西米連的兒女，多與外國王族通婚，使得哈布斯堡王朝在歐洲的影響大大增強：兒子菲利普一世(Phihp the Handsome)于1496年，迎娶西班牙女王儲胡安娜(Joanna the Mad)，開創(chuàng)了西班牙哈布斯堡王朝。馬西米連的孫子，日后的神圣羅馬皇帝費迪南一世(Ferdinand I)于1521年5月25日迎娶了波希米亞郡主安妮(Anne of Bohemia)，次年。費迪南的妹妹瑪利亞郡主(Maria ofAustria)嫁與匈牙利兼波希米亞國王路易二世(Louis II of Hungary)，這兩段婚姻為日后奧地利吞并波希米亞和奧匈合組二元帝國埋下伏線。而亦是這樣，哈布斯堡家族逐漸分成兩支，一支是奧地利哈布斯堡王朝，一支是西班牙哈布斯堡王朝。

毀滅家族的最后一人

查爾斯二世屬開創(chuàng)哈布斯堡王朝的西班牙一支，即菲利普一世的后代。

查爾斯二世之誕辰，本是西班牙皇室歡欣鼓舞的一件事情——如果沒有留下子嗣，王位的繼承就要大費周折。他父親菲利普四世也是老年得子，56歲才有了他，而查爾斯二世6歲父親便去世了。她的母親瑪麗亞娜(Mariana of Austria)，在他幼年時攝政，待到他成年后母親仍然常常幫他處理政務(wù)。

他直到4歲才會講話，8歲才會走路，直到10歲，他還被當作一個小娃娃養(yǎng)。因為怕磕碰著，他從來沒讀過書。

他個子不高，身材瘦小虛弱。據(jù)說，他對周圍一切事物都提不起興趣。但為了尋求子嗣，1679年，18歲的查爾斯二世娶了瑪麗(Marie Louise of ord e ans)，他的第一任皇后本是年輕快樂的女孩，但也許因為查爾斯二世的身體，他們久久沒有誕生子嗣，年輕的皇后變得抑郁，10年后就去世了。他又娶了23歲的公主瑪麗亞·安娜(Maria Anna of Neuburg)但是仍然沒有一個子女誕生。

在去世前的幾年，他幾乎站身來，還遭受幻覺和痙攣的折磨。此外。查爾斯二世還有著名的“哈布斯堡唇”(HapsburgLip)，所渭“哈布斯堡唇”是指下頜突出，這是由一種名為前突畸形的遺傳疾病引起的，患上這種病的人下頜生長速度比上頜快，于是慢慢下頜突出。

西班牙貢波斯特拉大學(xué)貢薩洛·阿爾瓦雷茨(Gonzalo Alvarez)通過對西班牙哈布斯堡王朝16代人3000多名直系親屬的分析發(fā)現(xiàn)，西班牙哈布斯堡王朝的創(chuàng)建者菲利普一世的近交系數(shù)(由于近親結(jié)婚而使后代獲得一對相同基因的概率)為0.025，這就意味著他2.5％的基因可能與后裔一樣。接下來的幾代，如果不對近親結(jié)婚的數(shù)量嚴加控制，“近交系數(shù)”會逐漸積累。200年或7代人以后，這一系數(shù)增加10倍達到0.25(查爾斯二世就是典型例證)，意味著兩代人有25％的基因相同。查爾斯二世的“近交系數(shù)”達到25％，甚至可與亂倫生下的后代相比。

從家族譜系可以查到，查爾斯二世的父親菲利普四世是他母親瑪麗亞娜的舅舅，他的曾祖父菲利普二世則是他曾祖母安娜的舅舅，而他的外祖母瑪麗婭·安娜同時還是他的姑姑。另外，叔叔和侄女這樣近乎亂倫的結(jié)合在哈布斯堡家族屢見不鮮。200年中，該家族一共大概有11次婚姻，有9次是近親關(guān)系，比例達到81.8％。其中包括兩對舅舅和外甥女的婚姻，兩對第一代堂兄妹之間的婚姻。哈布斯堡王朝家族擁有如此一個交叉錯結(jié)的婚姻網(wǎng)，更使得遺傳病的危險成倍增長，最后統(tǒng)統(tǒng)積累到短命的查爾斯身上。

研究人員還發(fā)現(xiàn)，這種遺傳隱患不僅僅體現(xiàn)在查爾斯二世身上，整個西班牙哈布斯堡家族的子女死亡率都很高，遠遠高于當時的平均水平。從1527年－1661年，也就是菲利普二世和查爾斯二世出生的時可之內(nèi)，西班牙皇家一共有34個新生子，其中10個1歲前就去世了。這個比例大概在29.4％，17個在10歲前去世，這大概是50％。

而同期西班牙農(nóng)村孩子80％都能存活到一歲以上。然而從這一家族擁有的巨額財富看，這些兒童的高死亡率很難用當時許多家庭面臨的與貧困相關(guān)的健康問題解釋。其原因，則很可能是遺傳病——這些孩子因為擁有基因缺陷而被自然“選擇”掉了。哈布斯堡家族也常常出現(xiàn)精神不正常者：查爾斯二世的曾曾曾祖母，喬安娜(Joanna the Mad)很早就完全精神失常。

遺傳改變歷史

在中世紀的歐洲，為了保證皇室血脈的正統(tǒng)，歐洲皇族固守了一個在今天看來十分荒謬的原則：聯(lián)姻僅限于皇室的圈子。因為這個圈子太小，很多夫婦既是夫妻，又是近親。直到19世紀后期，基督教雖然禁止直系親屬結(jié)婚，但允許堂表兄妹之間聯(lián)姻。這種近親聯(lián)姻，雖是個體行為，但由于結(jié)合雙方的背景，往往能夠改變歷史的發(fā)展。

查爾斯二世統(tǒng)治期間，西班牙的國力已經(jīng)在歐洲30年戰(zhàn)爭與尼德蘭革命中衰弱，在遺產(chǎn)之戰(zhàn)(War of Devolution)表現(xiàn)尤為突出。

1667—1668年法國與西班牙競爭遺產(chǎn)，路易十四(Louis XIV)的王后是西班牙國王菲利普四世之長女，1665年菲利普四世死后，路易十四以其后之名義要求繼承西屬尼德蘭的遺產(chǎn)。這時的法國在紅衣主教黎塞留、馬扎林及“太陽王”路易十四的治理下達到鼎盛，而曾經(jīng)在菲利普二世時代無比繁榮的西班牙則降到最低點，歷史的接力棒就這樣交換了，其中未必沒有一個哈布斯堡家族的衰落的緣故。

在哈布斯堡王朝之外，另一個被遺傳病影響甚為嚴重的皇室家族則是英國維多利亞女王(Queen Vic—toria)的子孫。維多利亞女王和她的表哥阿爾伯特(Prince Albert)結(jié)婚，一共生下了9個孩子，四男五女，4個男孩子有3個患有遺傳病——血友病。

這種疾病中，女孩只是疾病基因攜帶者，因此維多利亞女王的5個女兒都沒有患病，大女兒維多利亞成為德國腓特烈三世(亦是哈布斯堡王朝著名人物之一)的皇后；艾麗斯成為德國西南黑森一萊茵大公路德維希四世(Ludwig IV)的大公妃；另外三個女兒也都成為王妃，她們所生下的小王子也有的遺傳了血友病。沙皇制度最終被推翻，或多或少和血友病的遺傳有關(guān)——尼古拉二世惟一的兒子阿列克賽患血友病，沙皇為了醫(yī)治自己的兒子，開始讓一個聲稱能夠治病、實際卻是無賴的巫師在宮廷里作跳梁小丑，最后俄國宮廷出現(xiàn)的一系列內(nèi)亂和他有莫大關(guān)系。

遲到的科學(xué)

近親結(jié)婚存在的醫(yī)學(xué)風(fēng)險便是，有缺陷的基因(通常是隱性基因)逐漸積聚到一個后代身上。如今的人們，對近親結(jié)合有天然的排斥。然而這一看法的確立時間其實并不長。中世紀歐洲貴族盛行將隔了一代的堂兄妹、或者舅舅與外甥女配對，這樣可以保全家族的財富和權(quán)力。

19世紀達爾文提出了進化論和自然選擇，卻在開始并沒有意識到近親結(jié)合對子女的影響。1839年1月，達爾文與他的表妹愛瑪結(jié)婚，他們10個孩子中有3人夭折。到了晚年，達爾文研究植物的進化過程時發(fā)現(xiàn)。自花授粉的個體非常容易被大自然淘汰。這時，達爾文才恍然大悟：大自然討厭近親婚姻。但這時，不可近親結(jié)婚仍未成為社會的共識。

1856年，孟德爾(Gregor Johann Mendel)在布魯恩的修道院開始了豌豆實驗，他的實驗隱隱揭示了隱性因子存在，及其有可能對后代產(chǎn)生的影響。但這項發(fā)現(xiàn)被遺忘了幾十年。其后，大多數(shù)人，甚至遺傳學(xué)者也沒搞清楚近親結(jié)婚的危害創(chuàng)立了基因?qū)W說美國著名遺傳學(xué)家摩爾根(T.H.Morgan)，也與表妹結(jié)婚，他們的兩個女兒都“莫名其妙的癡呆”，唯一的男孩也有明顯的智力殘疾。摩爾根后來提出：“沒有血緣關(guān)系的民族之間的婚姻，才能制造出體質(zhì)上和智力上都更為強健的人種。”

20世紀初到20世紀40年代，“優(yōu)生學(xué)”逐漸成為一門“顯學(xué)”。受到種族主義影響，當時的優(yōu)生學(xué)中或多或少摻入了偽科學(xué)成分，但是仍有部分優(yōu)生學(xué)家開始提出不應(yīng)近親結(jié)婚。比如K皮爾遜和A.I.蓋茨認為，近親結(jié)婚，對于提高心理發(fā)展水平是很不利的。遺傳與血統(tǒng)遠近有密切關(guān)系；血統(tǒng)愈近，類似程度的相關(guān)度愈高，反之愈低。即是從這時起，近親不可結(jié)合慢慢成為一種社會準則。