淺談帕金森病

“帕金森病”在人們當中已經不是個陌生的名詞。從周圍的普通老人，到陳景潤……我們都看到了“它”的表現。而制服它，似乎還缺少更成熟的方法，因為對它的認識還不夠清楚，它仍然籠罩著一層神秘的面紗。揭開它的面紗，是全世界有關學科專家一致的心愿，所以每年的4月10日被定為“世界帕金森病日”。本期關注將介紹到目前為止，醫學界對它的認知：病因、治療方法、康復訓練、中醫對它有什么辦法、最新的進展是什么……

專家小檔案

李舜偉，北京協和醫院神經科教授、博士生導師。曾任協和醫院神經科主任。享受國務院特殊津貼。現為中華醫學會會員，中華醫學會神經科分會常務委員，中華醫學會神經科北京分會名譽主任委員，法國神經科學會榮譽會員等。發表論文100余篇，主編書籍5部，參加編寫書籍18部，譯著2部。

1817年，英國醫生詹姆士·帕金森發現一些老年人經常有手足震顫、身體發僵、行動遲緩等癥狀，他稱其為“震顫麻痹”，并把這個名字登載在醫學雜志上。以后其他醫生就用“帕金森”病來描述這種病人。

帕金森病基本上是中老年病，起病年齡多半在50歲以上。根據美國統計，50歲以上的患病率約為1%，所以病人數量相當多。男性較女性容易患病。

什么原因引起帕金森病

科學家的見解可謂各有千秋，他們提出許多假說，如遺傳、感染、中毒、腦血管病、神經細胞變性等。為了診斷和治療方便起見，目前在醫學上把帕金森病分成三種情況。第一種稱為原發性帕金森病，也就是前面描述的震顫麻痹。病因不清楚，有一部分病人可能和遺傳有關。第二種稱為帕金森綜合征，也就是繼發性帕金森病，由各種不同的病因所造成。最常見的是感染，如乙型腦炎后的帕金森綜合征；其次是中毒，如一氧化碳（煤氣）中毒、錳中毒等；還有藥物的毒副作用，各種抗精神病藥如氯丙嗪、奮乃靜等，都會引起帕金森綜合征，不過停藥后能夠好轉；腦血管病，如多發性腔隙性腦梗塞；外傷也是一個重要原因，拳王阿里就是頭部多次外傷后造成的拳擊性帕金森綜合征。第三種稱為帕金森疊加綜合征。這些病人除了帕金森病的表現之外，還有其他神經系統損害，有時也被稱為多系統變性。其中比較出名的像關島病，病人有肌萎縮、癡呆和帕金森病的表現。另外還有Shy-Drager綜合征（神經源性體位性低血壓）、橄欖體腦橋小腦變性等都可以歸入這一組。所以從病因上來分析，除了第二種情況外，其他兩種情況的病因都不十分明確。

帕金森病會有什么癥狀

得了帕金森病后，病人會出現不少癥狀，主要是和運動功能有關的癥狀。①震顫。手指、上肢、下肢、口唇、舌頭都可出現，安靜時十分明顯，一活動就會消失，所以稱為“靜止性震顫”。手指震顫如果幅度較大，尤其是大拇指，可以形成一種特殊的形式，叫作“搓丸樣震顫”。②強直。病人覺得全身發僵，動作不靈活，如果去測試病人的肌肉張力，可以發現“齒輪狀”的阻力或是均勻一致的“鉛管樣阻力”（見文后“相關鏈接”）。③動作遲緩。表現為啟動困難，如從坐位不易站立，邁第一步十分費勁，行走中不易立即停下來等。伴隨動作消失也很明顯，正常人行走時雙手要來回擺動以保持平衡，帕金森病病人則缺乏雙手的擺動。書寫時字跡越寫越小，而且夾雜著顫動，所以顯得彎彎扭扭。此外還有面具臉（面部表情缺乏），流口水，走路時頭前傾，背彎曲等。嚴重時由于吞咽肌肉強直，說話不清楚，不能吞咽水和食物，很容易造成誤吸，引起吸入性肺炎。

上面所說的這些癥狀在醫學上稱為錐體外系癥狀。錐體外系是大腦管理人體運動的一個重要系統。正常人體管理運動分為兩個部分，一個是錐體束，它所管理的運動是意志可以控制的，如寫字、取物等，稱作隨意運動；另一個就是錐體外系，它所管理的運動是意志不能控制的，如睡眠中無意識的翻身，寫字時姿勢的變化等，不需要腦子去控制自己就完成了，稱為不隨意運動。帕金森病可以說是不隨意運動出了大問題，因此肢體動作發僵、不協調、不靈活。

錐體外系包括的范圍很廣，最重要的結構是大腦內的蒼白球、紋狀體以及中腦的黑質。科學家已經發現，紋狀體-黑質系統的完整是保持正常協調運動的必要條件。但是隨著年齡的增長，黑質細胞會逐漸減少，80歲時黑質細胞會從原來的425000個減少到200000個，帕金森病的病人則不足100000個。為什么黑質細胞減少會產生癥狀呢？因為從神經生物化學的角度來看，紋狀體-黑質系統的通路主要產生兩種神經遞質，一種是多巴胺，另一種是乙酰膽堿。乙酰膽堿在骨骼肌的收縮過程中有重要作用，而多巴胺則有抑制乙酰膽堿的作用。正常人這兩種神經遞質會保持一種動態的平衡，有時乙酰膽堿會分泌多些，有時多巴胺會分泌多些，來協調人體的運動。帕金森病的病人由于黑質細胞銳減，所以多巴胺的產生減少，可是乙酰膽堿的水平仍維持不變，結果兩種物質的動態平衡被打亂，從而就出現震顫、強直等一系列錐體外系癥狀。

帕金森病的內、外科治療及進展

內科治療以藥物為主。帕金森病的發病機制促使神經內科醫生采用兩種主要辦法，一種是設法減少乙酰膽堿的活力，可以使用抗膽堿能藥物，常用藥為安坦（鹽酸苯海索）；另一種辦法是增加多巴胺的活力，即多巴胺替代療法，設法補充多巴胺。這兩種方法的目的都是希望重新恢復多巴胺和乙酰膽堿的動態平衡。常用藥有美多巴、息寧控釋片、金剛烷胺、溴隱亭、協良行、咪多吡等，不過這類藥物價格較昂貴，服用不當會產生副作用，所以必須在醫生指導下服用。

國內大多數學者的治療方法是：很早期的帕金森病病人先用安坦和金剛烷胺；如果服用一段時間控制得不滿意，再加用美多巴或息寧控釋片；如果長期服用療效減退，再加溴隱亭、協良行或咪多吡等。經過這種正規治療，絕大多數病人的癥狀可以得到緩解，生活質量明顯提高，但并不能根治。

外科治療效果也不錯，但要嚴格掌握適應證。一般對病人年齡較輕、以單側震顫為主、半身強直、經過多種藥物治療無效者可以考慮手術。手術方法并不復雜，但手術治療有可能造成輕偏癱或輕度半身感覺減退等并發癥。最近也有學者采用伽瑪刀治療，效果和手術治療相仿。

腦移植手術是把病人自身的腎上腺髓質或把胎兒腦內的黑質細胞移植到病人的紋狀體區，據國內外報告對一些病人有效，但還需要積累更多的經驗。由于胎兒腦的獲得有悖于醫學倫理學的原則，因此，目前國內外都沒有大規模開展。

基因治療應當說是徹底治愈帕金森病的方法，美國已經在動物實驗中取得成功，不過從實驗室到臨床還有相當長的路要走。可是基因治療畢竟是曙光已現、為期不遠了。

帕金森病的護理與預防

除了針對帕金森病本身的治療外，細心的護理也很重要，如防止病人外傷，耐心喂食，控制感染，尤其是肺部感染。

預防帕金森病主要針對帕金森綜合征，如預防乙型腦炎，要滅蚊；預防煤氣中毒，冬季在北方地區要特別注意；工礦企業要預防錳中毒，一旦發現，應立即脫離作業環境；腦外傷的預防等等。

相關鏈接

齒輪樣強直：若病人合并有震顫，在檢查時被動伸、屈關節感到阻力不均勻，不是一種流暢的運行，有斷續的停頓感，稱為“齒輪樣強直”，活動肘關節和腕關節時更容易體會到齒輪樣感覺。

鉛管樣強直：在檢查時如伸、屈關節所受到的阻力比較均勻一致，稱“鉛管樣強直”。