趙建國 李曉康 傅立新
(天津中醫學院第一附屬醫院針灸部,天津300193)
摘 要 以"治痿獨取陽明"為治則,并輔以養陰清熱之法,針刺治療成功1例患有罕見的蘭勃-伊頓綜合征的德國患者。結果顯示:針刺可明顯減少西藥用量,改善癥狀,體現了針刺治療神經內科疑難雜癥的獨特優勢。
主題詞 郎伯綜合征/針灸療法蘭勃-伊頓綜合征(Lambert-EatonSyn-drome,亦稱Lambert-EatonMyasthenicSyn-drome,簡稱LEMS)是神經肌肉接頭傳遞障礙的一種罕見病,由于初發癥狀與重癥肌無力(MyastheniaGravis)有相似之處,常易與之混淆。我們曾于1996年接診了1例該病患者,現報告如下。
1 病例報告RENATEEICHERT,45歲,德國婦女,有吸煙史。初診時間1996年5月。患者自1985年始出現進行性四肢乏力,尤以近端為著。1年后予胸腺切除,但術后病情仍繼續加重,并先后出現眼肌無力、視物重影及口干、咀嚼無力、雙下肢萎縮,并有感覺與協調異常,甚至有時出現輕度呼吸困難。1994年當地神經科醫生會診診斷為LEMS,先后予以下列藥物:Pyri-dostigmine(Mestinon)180mg/d;DAP(3,4-Di-aminopyridine)100mg/d;Preisafer2mg/d;Konaktion120mg/d;CyclosporinrA20mg/d;Imurek200mg/d。服藥后癥狀緩解,但稍一減量,則癥狀加重。就診時情況:周身疲倦無力,需拄雙拐并由他人攙扶。雙眼瞼下垂,視物不清,有重影,咀嚼無力,進食困難,四肢肌肉明顯萎縮,以近端更為明顯。舌紅有裂紋,苔薄黃,脈沉細。中醫診斷:痿證(氣陰兩虧型)。治則:補中益氣,滋陰清熱。選穴:肩、曲池、合谷、髀關、足三里、太溪、太沖、陽陵泉,均施以捻轉補法,每日針1次。針灸治療1個月后,患者肌無力癥狀明顯改善,可獨自行走,不再需拄拐;眼瞼下垂消失,咀嚼開始有力,服用藥量逐漸減少。至今3年來,每2周針灸鞏固治療1次外,僅服用上述一種藥物維持。2 討論蘭勃-伊頓綜合征是神經肌肉傳遞障礙的一種罕見病,1953年Anderson首先報告了1例47歲伴有肺癌的LEMS病例,至1986年Lam-bert,Eaton和Rooke具體描述了6例LEMS病人的臨床及電生理表現,故而得名。1981年Lang給健康鼠注射了LEMSIGg,結果誘發出鼠的LEMS,從而證明本病屬自身免疫性疾病;直到1989年以后才發現是Ach的釋放異常才引發出本病的多種臨床癥狀。
LEMS典型的臨床癥狀為進行性近端肌肉無力,特別是雙下肢明顯,大多數病人主訴口干,1/4患者可有咽喉及眼部肌肉受累且不易與重癥肌無力相鑒別。呼吸肌也可受累,但其程度一般較重癥肌無力要輕。生理反射減弱或消失。應當注意的是40%~50%的LEMS病人患有惡性腫瘤。至今報告的病例中男女患病的比例大約是53∶47。多發于中年人,但也有少數兒童患病的報告。LEMS與重癥肌無力的鑒別診斷是檢測Ach受體抗體陰性或發現同時患有腫瘤。據估計,美國的LEMS發病率大約是5/100萬人口;我國目前尚無準確的發病率統計。本病目前尚無有效的根治方法,多用西藥維持。
本病屬中醫痿證,為肝腎肺胃四經之病。本病例無力癥狀逐漸加重,并有肌肉萎縮,是因中焦虛弱,氣血生化不足,以致筋肉失于濡養;其口舌脈征象均示病已傷及下焦,肝腎之陰虧虛則內熱傷津。總之,本病例氣陰皆虛,病位主要在胃、肝、腎,當據《素問·痿論》中"治痿獨取陽明"的治則,并以養陰清熱之法。故治療多選手、足陽明經穴,施以補法,以培補中氣,使"多氣多血"的陽明經已衰虧之血漸旺;并用太溪、太沖兩原穴,培補肝腎之精血;陽陵泉為筋會,擅治筋病,施補法以緩筋柔筋。總之,使精氣血漸旺,則虛熱之象自去,筋脈得養而逐漸恢復力量。從此例患者治療效果來看,針刺可明顯減少西藥用量,改善癥狀,延緩病情發展,這是針刺治療神經內科疑難雜癥具獨特優勢的又一體現。
(收稿日期:1999-07-26,成平發稿)